膵島細胞腫瘍は膵内分泌腫瘍に属し.罹患率は低く.正常人口における罹患率は100000分の4であり.膵島の膵島細胞から発生し.主にインスリンを分泌するが.免疫組織化学を応用すると.実際には多くの腫瘍が混在しており.膵島の異なる細胞から発生し.多くの種類のホルモンを分泌するが.ある種類のホルモンが主であり.他のホルモンは少量または有意な活性がないため.臨床症状を引き起こさない。 実際.多くの腫瘍は混合型で.膵島の異なる細胞から発生し.多くの種類のホルモンを分泌しているが.そのうちの1つのホルモンが優勢で.他のホルモンは少量または有意な活性がないため.臨床症状を引き起こさない。 膵島細胞腫は年齢に関係なく発生し.若年者や中年者に多く.女性より男性の方が多い。 Whippleは1930年代に膵島細胞腫の典型的な症状を初めて報告したが.これはWhippleの三徴候とも呼ばれる：①自発的な周期的低血糖のエピソードで.多くは絶食後または陣痛後.②グルコースが2.8mmol/Lより低いエピソード.③グルコースの経口投与または静脈内投与により症状が緩和する。 ブドウ糖の経口または静脈内投与により症状が軽快することは.現在でも膵島細胞腫の診断の臨床的基準として用いられている。 典型的な再発性低血糖症状.Whipple’s triad.発作時の血清インスリン値低下.血糖値比＞0.3などによれば.膵島細胞腫の診断は難しくないが.具体的な臨床症状はさまざまであり.非特異的であるため.当初は脳神経疾患.あるいは精神疾患と誤診され.診断が間に合わず.効果的な診断がなされず.低血糖症状エピソードはますます頻発し.生体は長期にわたり重症低血糖状態にある。 重篤な低血糖状態が長く続くと.中枢神経系に不可逆的な障害が生じる。 しかし.膵島細胞腫瘍は小さいことが多いため.その位置と診断が難しく.同時にその位置と診断が外科的切除の鍵でもあるため.手術前に膵島細胞腫瘍の位置と診断を行うことが非常に重要です。 膵島細胞腫瘍の位置と診断は主に画像検査に依存しており.過去には.膵島細胞腫瘍は膵臓の胴部と尾部に多く存在すると考えられていたが.実際には.膵頭部.胴部.尾部の発生率は基本的に等しく.腫瘍の大きさと機能は必ずしも正比例していなかった。超音波検査は.非侵襲性.安価.簡便性.再現性のある操作性などの利点があり.直径1cm以上の腫瘍を検出することができ.膵島細胞腫瘍のルーチン検査として使用されているが.超音波検査は感度が低く.特に胴部が大きい腫瘍に対する感度が低い。 しかし.超音波の感度は低く.特に腫瘍体が小さい場合.患者は肥満者が多く.腫瘍の検出率はさらに低下する。 近年.術中超音波検査(IOUS)の応用により.腫瘍局在の検出率は大幅に向上している。 経験豊富な外科医が術中診断を行い.術中超音波検査を併用することで.より深い位置にある直径0.5cm以下の小さな腫瘍を検出することができ.腫瘍の発見や位置確認だけでなく.複数の腫瘍を除外したり.発見したりすることができる。 術中超音波検査の臨床的価値はますます高まっており.術前画像検査で診断のための局在診断ができないが.膵島細胞腫瘍の質的診断のための明確な診断ができる患者にとって.ますます重要となっている。 膵島細胞腫瘍に対するCTとMRIの陽性率は高く.中国における多数の症例の統計によると.超音波.CT.MRIの陽性率はそれぞれ33.5％.45.8％.59.5％である。 CTの薄層（2mm）スキャンと造影強調ステージングスキャンの使用は.腫瘍の検出率を有意に増加させることができ.明らかな増強効果により.膵島細胞腫瘍のより特徴的な徴候である均一またはリング状の増強として現れる。 上記の方法はすべて非侵襲的検査であり.腫瘍の最良の局所診断を行うために臨床で十分に使用されるべきである。 侵襲的な方法としては.選択的動脈造影（DSA）.経皮的肝穿刺門脈カテーテル留置術.インスリン測定のためのセグメント採血（PTPC）.インスリン測定のための静脈採血のための選択的動脈カルシウム刺激法（ASVS）などがある。これらの局所診断の陽性率は非侵襲的な方法よりも有意に高いが.その複雑で侵襲的な性質により.臨床での広範な適用は制限されている。 膵島細胞腫瘍の術前局在診断検査は.臨床症状が典型的で診断が明確であれば.術中超音波検査と外科的切除術を同時に併用した直接手術による腫瘍診断が可能であるため.あまり過剰な検査は必要ないと考えるが.手術の盲検化を避けるために.膵島細胞腫瘍の正確な局在診断にできる限り努めるべきであり.画像技術の絶え間ない向上により.合理的な検査モダリティの選択.または相互補完的な裏づけの適用を組み合わせることで.膵島細胞腫瘍の診断に良い解決策を提供できると考える。 画像技術の継続的な改善.合理的な検査モダリティの使用.または相互補完の組み合わせの適用により.膵島細胞腫瘍の術前位置特定はかなり難しくなくなり.盲目的切除は徐々に破棄されている。 膵島細胞腫瘍を治療する唯一の効果的な方法は.手術によって腫瘍を完全に除去し.ホルモンの過剰分泌を緩和し.症状を緩和することです。 非機能性膵島細胞腫瘍の場合.腫瘍を除去し.腫瘍が周囲の臓器に与える圧迫や腫瘍内で発生する出血や感染による症状を緩和することが主な目的であり.さらに重要なことは.腫瘍のさらなる悪性化や転移を防ぐことです。 具体的な手術方法は.腫瘍の位置や大きさ.周囲の組織や臓器との関係によって選択される。 膵島細胞腫瘍の多くは腹膜が完全で.正常膵臓組織との境界がはっきりしているため.腫瘍の大部分を局所的に完全に切除し.膵外傷を閉鎖することができるが.腫瘍が膵臓組織の深部にある場合は特に.切除の前後に術中超音波検査を行い.腫瘍の位置をさらに明確にすることが望ましい。 同時に.腫瘍と主膵管および他の構造物との関係を決定し.主膵管の外科的損傷や術後の重篤な膵漏出を避けるべきである。 術前.腫瘍切除前.腫瘍切除後.血糖が上昇するまで15～30分ごとに血糖を測定し.腫瘍切除後は直ちに急速凍結切片に回して膵内分泌腫瘍の病理学的確認を行い.腫瘍を完全に切除してから閉腹した。 このグループの中で.腫瘍切除後も血糖値が上がらない状態が続き.超音波で膵臓を繰り返しスキャンしても腫瘍の残存が認められなかったため.少量のブドウ糖を輸注して血糖値の上昇を測定し.その後15～30分おきに1時間半にわたって血糖値を測定したところ.手術終了までに血糖値が下がることはなく.術後に血糖値を測定したところ.再び低血糖が起こることはなかったという症例が1例あった。 術中迅速凍結病理検査では.腫瘍が膵内分泌腫瘍であるかどうかを判断することしかできず.術後パラフィン病理検査と免疫組織化学検査で腫瘍の特異性をさらに明らかにすることができることに注意すべきである。 切除された膵島細胞腫瘍の大部分は.種々の神経内分泌マーカーの発現を示し.1例では8マーカーの発現を示し.単純インスリン陽性発現を示した症例は2例のみであった.すなわち.単純インスリン腫瘍は稀ではない。 言い換えれば.純粋なインスリン腫瘍は一般的ではないが.インスリン分泌と複数のホルモン発現を伴う膵島細胞腫瘍はより一般的であり.そのため臨床では依然として典型的な低血糖反応を示す。 膵尾部に位置する腫瘍の場合.腫瘍を内部に残したまま膵尾端を切除し.破断端で膵臓を閉鎖することは可能であるが.ここに位置する腫瘍は脾臓や脾血管に隣接.あるいは癒着していることが多いので.手術中は脾臓や脾血管の保護に注意する必要があり.特に大きな非機能性あるいは悪性の膵島細胞腫瘍の場合は脾臓摘出術を併用することが多く.この患者群では脾臓摘出術を併用した症例が5例あった。 膵頭部のleptomeningeal部分に位置する膵島細胞腫瘍は最も対処が難しく.ここは構造が複雑で血流が豊富であるため.主膵管.胆管.十二指腸や末梢血管を損傷しやすく.主膵管は一般に自然治癒しない。 そのため.手術過程では上記の構造を損傷しないように術中超音波を十分に応用し.必要に応じて十二指腸を温存した膵頭部切除術.あるいはWhipple手術を行う。 腫瘍は膵臓の頸部付近に存在する。 腫瘍の一部が膵臓の頸部付近にあるか.膵臓自体が細長く.腫瘍が深い場合.腫瘍を完全に切除すると.膵臓組織のほとんどが欠損し.超音波検査で主膵管が明らかに損傷しているか.完全に切断されていることが確認されます。 膵臓の内外分泌機能は維持されている。 膵島細胞腫瘍の外科的切除後の最も多い合併症は膵液漏れで.このグループでは18例に発生し.発生率は28％であった。そのうちの1例では半年も膵液漏れが持続しており.手術中に大膵管.あるいは主膵管が損傷した可能性が考えられた。 膵液漏の原因としては.手術による膵管の損傷以外に.膵剥離の過度の結び目や結紮が膵組織の壊死や剥離.さらには感染を引き起こし.膵液漏に至ることもある。 一般に.軽度の膵漏出であれば.十分なドレナージと膵酵素分泌を抑制する適切な酸抑制治療を行えば.短期間で治癒しますが.治癒しない場合やドレナージ不良の場合は.膵仮性嚢胞や膿瘍が形成され.超音波ガイド下穿刺やチューブ留置によるドレナージ.あるいは再手術が必要となります。 膵液漏れを防ぐために.腫瘍の外科的切除の過程で.切除の周辺を慎重に小さな膵管と血管を結紮し.非侵襲的な針と糸で外傷を慎重に閉鎖し.膵外傷に効果的なドレーンを設置することが重要であり.ドレーンは早期に除去されにくく.毎日の排液の流れが少なくなるか.または消失するまで.排液はアミラーゼ<1500u