1.本疾患は臨床症状.血液.骨髄の点で再悪性度貧血とよく似ている。 特に血色素尿がない場合には.しばしば単純性再生不良性貧血と誤診されやすい。 したがって.このような患者では.単純発作性睡眠時ヘモグロビン尿症.再付着性睡眠時ヘモグロビン尿症症候群.単純性再生不良性貧血の鑑別のために.注意深く検査し.長期間経過観察する必要がある。 さらに.この疾患は他の溶血性疾患.特に発作性寒冷血色素尿症.寒冷凝集素症候群.ヘモグロビン血症などと区別する必要がある。 発作性睡眠時血色素尿症は緩徐に発症するが.急性に発症するものもある。 典型的な血色素尿の症例を診断することは難しくない。 明らかな典型的なヘモグロビン尿症がない場合は.誤診しやすく.診断の見落としが起こりやすい。 原因不明の貧血.特に溶血性貧血と予備診断されたが原因不明；骨髄増殖性低形成にかかわらず原因不明の血小板減少；特に溶血を伴う原因不明の鉄欠乏の持続；静脈血栓症の再発.特に腹痛や頭痛を伴うもの；原因不明の血管内溶血などである。 (b）ヘモグロビン尿のある人.特にヘモグロビン尿のある人。 3.ヘモグロビン尿発作がない場合。 骨髄増殖が少なく.中等度から重度の造血障害のある患者には.アンドロゲンのような造血を刺激する薬剤が一般的に使用されるが.肝障害などの副作用に注意し.肝テトラゾリウム.肝デキサメタゾンなどの肝保護を日常的に強化し.ジフェニレンジベンジルエステルは酸味があるので使用せず.溶血を誘発したり.悪化させないようにする。 4.典型的なヘモグロビン尿発作のある人。 典型的なヘモグロビン尿発作があり.骨髄増殖が活発な患者に対しては.副腎皮質ステロイド.ブドウ糖.炭酸水素ナトリウム.高用量ビタミンEなどを用いて溶血発作を積極的にコントロールする。 また.鉄欠乏時には鉄を常用量の1/3～1/10程度まで投与することが可能であるが.鉄欠乏が明らかでないうちは常用量を守ってやみくもに補充せず.補体感受性細胞の増殖を刺激して溶血を誘発しないように注意する。 血栓症のある人には.無水ブドウ糖を使用することが望ましく.分子量142000のものがよいと報告されている。抗凝固薬も使用できるが.ヘパリンは.広範な血栓症でない限り.慎重に使用すべきであるが.そうでなければ.溶血を誘発する可能性があるという報告があるので.使用しないほうがよい。 本疾患では.654-Ⅱの大量投与が可能であるとの報告もあり.90mg～120mgのヘモグロビン尿エピソードを点滴静注し.状態安定後に20mg.1日3回の経口投与に変更した。 5.発作性睡眠ヘモグロビン尿症は.祖国医学の黄疸（陰陽）.不足とうっ滞の範囲に属しています。 その主な病因は.湿熱と蒸気が絡み合って.抑うつにより黄化するもの.あるいは湿毒が火となり.陣営を傷つけ.血を掌握するもの.あるいは気血両虚で.血に華色がないもの.あるいは慢性病が複合化し.気滞と瘀血となるものである。 慢性貧血の病態の要は脾胃肝腎の虚と気血の不足であり，急性溶血の病態の要は湿熱毒素であり，病証の変化は気虚と気滞，血滞と瘀血によるものである。 この病気は脾腎陰陽気血の不足に基づき.湿熱瘀血が症状として現れる。 臨床上の虚実は同時に存在することが多く.症状は互いに転換し.証は互いに混在することが多いので.病気の機序を把握し.証を明らかにして治療を施すことが重要である。 一般に.慢性貧血期には.益気養血.脾を強め腎を補う.精・髄を補う.肝・腎を養うなどの方法が用いられ.急性溶血期には.清熱利湿.駆瘀血.黄色を除くなどの方法がよく用いられ.瘀血が口脈や膠孔を塞いでいる場合には.益気活血.駆瘀血.膠孔開通などの方法が用いられる。 黄耆建中湯.茵陳蒿湯.茵陳五苓散を加減することで.溶血エピソードを予防・コントロールできることが報告されている。 また.単生薬の楊梅根皮のエキスから作られた「抗溶血霊」の有効率は79.3％という報告もあり.参考にできる。 また.酸性の生薬はすべて溶血を誘発または悪化させる可能性があるため.この疾患ではSchisandra chinensis.Cornelian cherry.Sour date nut.Umbeboshi.Sichuan papayaなどには注意するか避けることが望ましい。 また.イカの骨.波形種子.真珠母.牡蠣などの酸を産生する薬剤を配合することもできる。 6.今のところ.この病気に対する理想的な治療法はない。 同種造血幹細胞移植は.異常な造血クローンを除去し.この病気を根絶するという目標を達成することが期待されているが.ドナーの不足.高コスト.副作用などの制約のため.広く日常的に行われていない。 有効な治療法がないため.体力を積極的に強化し.ウイルス感染を予防・管理すること.溶血を誘発する可能性のある薬剤の使用を避けること.オレンジ.マンゴー.酢.ネギなどの酸性食品.アルコールなどを避けること.激しい運動.過度の疲労.精神的刺激を避けること.手術や外傷を避けるか減らすこと.必要な場合には全血ではなく.洗浄・濃縮した赤血球を輸血することなど.誘因となる因子をできるだけ避けることがより重要である。 この病気の患者には.予防接種を実施し.妊娠中や月経中は酸性食を控えることが賢明である。 溶血が頻発する患者には.重曹などのアルカリ性薬剤を適宜追加する。