通常.水晶体は瞳孔部の真後ろで懸垂靭帯によって吊り下げられており.その軸は視軸とほぼ一致しています。 先天性.外傷性などの病的状態による懸垂靭帯の異常発達や断裂により.水晶体の位置が異常になり.視軸から外れることで様々な視力症状が現れます。
I. 症状
強度近視
懸垂靭帯の異常や破裂により.視軸の中心から離れた水晶体は懸垂靭帯の引っ張りに負けて丸みを帯びた形になり.屈折力が増すため.強度近視の症状が出ます。
遠視が強い
水晶体が視軸の中心から大きく離れて脱臼すると.眼球内に存在していた水晶体の一部が欠落したように.視軸部分の水晶体の屈折力が失われます。
単眼性複視
水晶体の位置がずれることで.視軸領域の一部が水晶体で屈折し.他の部分が欠けるため.同じ目に2つの屈折系があるように見え.単眼複視になります。
眼痛（続発性緑内障）
水晶体の偏位によって瞳孔が閉塞し.房水の排出が妨げられることで続発性緑内障となり.目が赤く腫れ.痛みを感じるようになります。
知っておいてほしいことがあります。
1.強度の近視は.必ず水晶体の脱臼が原因なのでしょうか？
いいえ.そんなことはありません。 強度近視は.通常.眼軸の成長.および少数のケースではレンズの要因によって引き起こされます。 したがって.強度近視などの症状は水晶体脱臼に特有のものではなく.強度近視の具体的な原因は.病歴と身体検査を組み合わせて初めて判断できるものです。
2.強度近視.強度遠視.単眼複視などの症状は必ず同時に起こるのでしょうか？
症状が1つしかない場合や.同時に1つの症状が出る場合もあります。 患者さんには1つの症状しかない場合もあれば.1つの症状が優勢な場合もあります。
3.水晶体が偏位していると.必ず緑内障になるのですか？
いいえ.そんなことはありません。 水晶体の脱臼や半脱臼の患者さんの多くは.視覚的な症状のみで目の充血や目の痛みはありません。 なぜなら.これらの患者さんには.瞳孔のインピンジメントを起こして房室循環に影響を与えたり.毛様体を刺激して緑内障の原因となる房水過剰分泌を起こしているレンズが存在しないからです。
II.病気について
1.先天性.外傷性などの病変により.懸垂靭帯の異常な発達や断裂が起こり.水晶体の位置が異常になって外反や脱臼を生じることが病気の概念である。 出生時に水晶体が正常な位置にない場合は異所性.出生後に先天性要因や外傷.病理によって水晶体の位置が変化した場合は.水晶体亜脱臼.亜脱臼と総称することがあります。 しかし.水晶体の位置に変化が生じても見分けがつかないことがあるので.水晶体脱臼と外反症は厳密に区別されず.両者が混在していることが多い。
2.水晶体が毛様体に付着している懸垂靭帯に依存して.一定の位置を保つために起こる病気です。 その位置異常の原因は.1つは外傷による水晶体の懸垂靭帯の断裂.2つ目は先天性の水晶体の懸垂靭帯の低形成または弛緩で.いずれも水晶体の脱臼または亜脱臼を引き起こす可能性があるため.2つ目は.先天性によるものです。
知っておいてほしいことがあります。
(1) レンズの正常な位置はどこでしょうか？
水晶体は虹彩の裏側.360度バランスよく牽引される懸垂靭帯により.視軸領域のちょうど真ん中に位置しています。
(2) なぜレンズの位置がずれるのか？
水晶体は毛様体に付着している懸垂靭帯によって固定されているため.懸垂靭帯が切れたり緩んだりすると.水晶体を牽引する力が非対称になり.懸垂靭帯の強い方に水晶体が移動してしまうことがあるのです。
(3)懸垂靭帯の断裂や弱化はどのような要因で起こるのでしょうか？
具体的には.3つの要素があります。
(1) 先天性水晶体異常または脱臼：先天性異常として単独で.または瞳孔拡張症や他の眼球異常.全身性症候群と併発して発症することがあります。 いずれの場合も.水晶体の一部の懸垂靭帯が弱く.水晶体を引っ張る力が非対称になり.懸垂靭帯の強い方向に水晶体が移動することが主な原因です。
2.外傷性水晶体脱臼：眼の外傷.特に鈍的挫傷は水晶体脱臼の最も一般的な原因である。 外傷性水晶体脱臼は.しばしば白内障の形成を伴う。 完全に脱臼した水晶体は.前房内や硝子体腔内に脱落することがあります。
3.水晶体自然脱臼：眼内病変による懸垂靭帯の機械的伸長や.炎症による破壊・変性で起こる。
以上のように.水晶体亜脱臼は特有の症状がないため.他の眼科疾患と間違われたり.他の眼科疾患の症状でマスクされてしまい.診断や治療が遅れてしまうことが多いのです。 先天性水晶体脱臼の場合.親が子供のかすみ目や強度近視などの症状に注意を払わなかったり.正式な眼科検査を受けずに単にレンズで矯正して弱視になったり.外傷性などの自然発症の水晶体脱臼では.強度近視などの症状が他の眼外傷や他の複合眼疾患によって隠され.発見や治療が遅れることがよくあるようです。 これは.医師による慎重な検査と.患者さんによる経過観察の良好な協力によって回避することができます。
知っておいてほしいことがあります。
水晶体の亜脱臼や全脱臼は.すぐに手術が必要なのでしょうか？
いいえ.そんなことはありません。 脱臼が視力に大きな影響を与えたり.合併症を引き起こしたりしない場合は.手術を控えて定期的に経過観察することも可能です。 ただし.水晶体の亜脱臼は瞳孔を塞いで続発性緑内障に.水晶体が硝子体腔内に完全脱臼した場合は網膜剥離につながる可能性があるため注意が必要です。 したがって.手術を控える決断をした場合.関連する合併症を特定し.適時に介入するために.綿密なフォローアップが必要です。 患者さんの状況によっては.深刻な事態を避けるために.早期の手術を勧める医師もいます。
水晶体が前房に完全に脱臼している場合.水晶体の混濁や溶解がある場合.緑内障や網膜剥離などの重篤な合併症が起きている場合は.速やかに手術を行う必要があります。
一般によくある誤解を解説。
(1)「近視が強い子は.メガネで済むのになぜ病院に行って検査するのか？ 時間とコストがかかる”
この考え方は.特定の病気の治療に遅れをもたらす可能性があります。 強度近視のお子様で.先天性白内障や水晶体半盲症が発見されることも少なくありません。 したがって.保護者は深刻な屈折異常を真剣に受け止め.他の病気を除外するために正式な眼科医による検査を受けさせるべきです。
(2) “目を怪我しているが.幸いにも眼球は壊れておらず.視力は問題ないだろう。”
これは救急眼科の患者さんによくある誤解で.眼外傷の患者さんの多くは.医師から「眼は折れていない」と言われただけで経過観察・治療の手を緩めたり.予後に大きな期待を持ったりしてしまうことがあります。 実際.眼球が破裂していなくても.水晶体の脱臼や眼内出血.続発性緑内障など.視力に重大な影響を与える鈍的挫傷が発生することがあります。 したがって.医学的な助言に従って経過観察を行い.問題を早期に発見し.適時の介入を行う必要があります。
4.一般的な症状として.強度近視.強度遠視.単眼複視.続発性緑内障などがあります。 また.先天性水晶体亜脱臼の患者さんは眼や身体全体の先天性異常と.外傷性水晶体亜脱臼の患者さんは眼外傷の他の症状と.自然発症の水晶体亜脱臼の患者さんは炎症.過熟白内障.眼内腫瘍などの併発する眼疾患と.それぞれ組み合わせて発症する場合もあります。
知っておいてほしいことがあります。
(1)先天性水晶体外反・脱臼に合併しうる眼・全身異常は何か？
先天性水晶体異常症や脱臼には.3つのタイプがあります。
単純水晶体発育不全：両目に対称的であることが多く.正確なメカニズムは不明である。 水晶体の形態や他の眼球・全身異常を伴わない.単純な水晶体の位置の異常として現れます。
水晶体形態異常と眼球異常：球状水晶体.水晶体異常.無虹彩症などが多い。
関連する全身的な異常。
マルファン症候群：眼球.心血管系.骨格系の異常が特徴。 眼球の異常は.異所性水晶体.特に上方変位と側方変位で現れる。 また.前房角の異常.脈絡膜や黄斑の欠損.さらに緑内障.網膜剥離.眼振.斜視.弱視などの合併症が生じることもあります。 骨格の異常は.手足の長い骨.長い頭.細長い顔.心臓の卵円孔の非閉鎖.動脈瘤.大動脈弁狭窄症などが見られる。 通常.女性よりも男性に多く見られます。
(ii) ホモデオキシコール酸尿症：最も頻繁に骨を侵し.骨粗鬆症と全身性血栓症の傾向が特徴的である。 水晶体が鼻下に脱臼しやすく.水晶体が前房や硝子体腔に突出しやすい傾向があります。 また.先天性白内障.網膜剥離や変性.虹彩の欠如などの異常を併せ持つこともあります。 臨床検査では.血液や尿中のホモシスチンが検出されることがあります。
(iii) マルケサニ症候群：短躯.四肢・指が短く太い.循環器系は正常。 水晶体は球形で正常より小さく.鼻の下方に脱臼することが多く.脱臼後は水晶体が前房に入り.緑内障になりやすく.屈折異常の遠視を伴うことが多いです。 その他の眼球異常としては.眼瞼下垂.眼振.微小角膜などがあります。
(2) 外傷性水晶体脱臼に合併しうる眼症状は？
外傷性水晶体脱臼は.眼球の鈍的な打撲によって起こることが多く.眼内出血.網膜裂孔.網膜剥離.続発性緑内障を併発することがあります。
(3) 水晶体の自然脱臼を起こす目の病気は何ですか？
懸垂靭帯の機械的伸長による水晶体の脱臼は.拡張眼によく見られますが.毛様体や硝子体コードの炎症性癒着が水晶体を引っ張ることによっても起こり得ます。 眼内腫瘍は.水晶体を押したり引っ張ったりして.正常な位置から外れることがあります。 水晶体懸垂靭帯の炎症性破壊は.眼内炎や全周性ぶどう膜炎で見られ.懸垂靭帯が完全に崩壊することがあります。 自然脱臼の最も一般的な原因は懸垂靭帯の変性やジストロフィーであり.しばしば高度近視.古い脈絡膜炎や毛様体結節.網膜剥離のように硝子体の変性や液状化を伴うことがあります。 また.鉄やパティーヌの付着などの眼球への外傷の後にも.懸垂靭帯の緩やかな変性と崩壊が起こることがあります。 また.水晶体の変性が水晶体懸垂靭帯にも及ぶ老人性白内障もよくある原因です。 懸垂靭帯が変性すると.水晶体は自重や軽い外傷.あるいは力や咳などによっていつでも自然に脱臼する可能性があります。
5.水晶体亜脱臼の場合.瞳孔拡張後のスリットランプで水晶体が視軸の中心からずれ.片側の縁が露出しているのが直接確認できるため.病気の診断はより明確となる。 水晶体亜脱臼の中には.スリットランプで直接確認することが困難なものもあり.水晶体の位置や懸垂靭帯の状態を判断するために超音波生体顕微鏡（UBM）などの特殊な検査が必要です。 また.水晶体亜脱臼の患者さんは眼圧を.硝子体腔内への水晶体亜脱臼の場合は網膜を.前房内への水晶体亜脱臼の場合は内皮障害や水腫をしっかり観察する必要があります。
III.治療
水晶体が脱臼した場合の治療は困難です。 脱臼した水晶体の除去は.通常の白内障の除去よりも難しく.リスクも高い。 そのため.治療法は慎重に決定する必要があります。 水晶体脱臼の治療は.水晶体の位置.水晶体の硬さ.患眼と対側眼の視力.年齢.先天性異常の有無.合併症の有無.手術の条件によって異なります。
水晶体に異常がなく.合併症も生じていない場合は.手術を控えて眼鏡で矯正し.定期的に経過観察を行うこともあります。 脱臼した水晶体が濁ったり溶けたりしている場合.重篤な合併症を引き起こす場合.前房や瞳孔に脱臼している場合は.患者の眼の状態に応じて手術で水晶体を除去または切除し.人工レンズを移植する必要があります。
知っておきたいいくつかの問題点
1.部分的または完全に脱臼したレンズは.どのように除去するのですか？
患者さんの状況に応じて.さまざまな手術方法を選択することができます。 超音波吸引.嚢外摘出.嚢内摘出.経毛髪平板切除.前房角膜辺縁部切開摘出などの方法があります。
2.眼内レンズはどのように挿入されるのですか？
水晶体亜脱臼や脱臼した患者さんには.眼内レンズを入れる安定したステントがないため.従来の白内障手術のように水晶体嚢に直接眼内レンズを挿入することができません。 患者さんの個々の状況に応じて.最も適切な手術方法を選択する必要があります。 カプセルバッグテンションリング併用眼内レンズ移植.虹彩クリップ眼内レンズ移植.眼内レンズ強膜縫合固定または虹彩縫合固定.前房内眼内レンズ移植などのオプションがあります。 眼内レンズの安定性を確保することが選択の原則です。
よくある一般的な誤解を解説。
”半月板を取り除いた後.すぐに眼内レンズを挿入すること”
これは一概にそうとは言えません。 水晶体脱臼がひどい患者さんの中には.一度の手術で眼内レンズを埋め込まない方がいい方もいます。 なぜなら.このような重度脱臼の患者さんでは.水晶体摘出後に安定した眼内レンズホルダーが全くなく.強膜縫合固定などのより複雑な眼内レンズ移植術が必要になるからです。 この2つの手術を同時に行うと.侵襲性が高く.手術反応も高いことが多く.重篤な手術合併症を引き起こす可能性があるため.注意が必要です。 そのため.患者さんの安全のために.水晶体摘出と眼内レンズ挿入を別々に行うことが多いのです。
本疾患の予後は.水晶体脱臼の原因.関連する疾患.その他の眼科疾患と密接に関係しており.患者様によって大きく異なります。 水晶体脱臼による視力低下の原因は.屈折性間質性混濁.続発性緑内障.先天性眼底異常など多面的であるため.水晶体を除去したからといって必ずしも視力が向上するわけではありません。
一般の方によくある誤解を解説しています。
”手術を受けても視力は回復する”
これは誤解です。 水晶体半月板の患者さんの視力にはさまざまな要因があり.手術はその一つに過ぎませんが.一方で.手術自体が難しく.リスクが高いということもあります。 したがって.「手術すれば視力が回復する」というのは誤解であり.水晶体亜脱臼は多方面にわたる総合的な治療が必要で.予後も患者さんによって大きく異なることを理解する必要があります。
硝子体腔内への水晶体脱臼.あるいは網膜剥離などの合併症がある患者さんには.眼底検査医に紹介する必要があります。 水晶体が前房に突出し.角膜内皮の欠損や角膜水腫を起こした患者さんには.水晶体を除去した後.角膜専門医に紹介し.診察を受けることができます。
知っておきたい.いくつかの質問。
角膜内皮細胞減少症とは？
角膜内皮の損傷は再生不可能である。 水晶体が長期間前房に突出して角膜内皮を強く傷つけ.内皮機能が著しく低下した場合.回復不能な角膜水腫を引き起こし.視力低下.眼痛.羞明を経験します。 このとき.角膜内皮移植.角膜貫通型移植など.適切な治療を行うことが角膜医に求められます。
8.患者さんと医師 水晶体脱臼は比較的治療が難しい病気であり.医師と患者さんの間でより多くのコミュニケーションと相互理解が必要です。 医師は十分な説明を行い.患者さんはこの病気の手術のリスクと予後の不確かさを理解し.一般の白内障手術と同じにしないことです。