I. 関連する疫学
1.発症率：自然発症は人口10万人あたり約3.6～4.1人。
2.民族別発症パターン：北欧.西欧.北米.オセアニアの白人集団で多く.アジア系民族で少ない。
3.年齢関係：小児期は男性が女性より発症率が高く.中年期は女性が男性より発症率が高く.50歳以降は男性がやや優位になります。
4.感受性関連因子：遺伝的因子.環境因子。
基本的な病因
1.遺伝的要因
2.電離放射線。
3.薬物要因
4.化学的要因
5.感染症要因。
6.食品要因
MDSの悪性造血幹細胞クローンの特徴とその病態
1.モノクローナル。
2.低アポトーシス。
3.分化機能の異常。
4.薬剤耐性が高い。
4.MDSの診断条件とタイピング
診断の条件
1.臨床症状は主に貧血で.発熱や出血を伴うことがあります。
2.血液像：完全な血球減少.あるいはどちらか一方または両方の系統の細胞が減少し.巨大赤血球.巨大血小板.有核赤血球.その他の病的造血からなることがあります。
3. 骨髄像：3系統または2系統の血球または任意の系統の血球を持つ病的な造血。
4.CML.MF.M6.ET等の病的造血を伴う疾患.溶血性貧血.巨赤芽球性貧血等の赤系統増殖性疾患を除く.AA.PNH等の他のアロサイト減少性疾患は除く。
V. MDSの治療
(i) MDSに対する支持療法
1.EPO療法：輸血に代わるより良い治療法。
条件：治療前の血清EPO値が低い（100~200mu/ml未満）.原始細胞の割合が低い.輸血の頻度が低い：より良い効果
投与量：10,000u~20,000u/d.1日または3回/週
観察：4-6週間投与しても効果がない場合.G-CSF.またはGM-CSFを併用すると.特に血清EPOが500mu/ml未満で環状鉄顆粒球を持つ患者には.しばしば効果率が2倍になることがあります。
注：鉄分補給.赤色全身反応通常2-3ヶ月後.まだ存在しない場合は.治療の失敗.グラム終了の治療とみなされ.アプローチを変更します。
2.輸血療法：好中球減少の治療：G-CSF/GM-CSF：感染率を下げ.AMLの転換に影響を与えない。 血小板減少症の治療：TPO.IL-11.血小板輸血。
(ii) MDSに対する低強度治療法
1.免疫抑制療法：デキサメタゾン.ATG.シクロスポリンA.ヒ素
2.MDSの分子標的治療薬：FLT3阻害剤.ファルネシルトランスフェラーゼ阻害剤：FTI.抗血管新生物剤.レスポンスストップとその誘導体：レスポンスストップ.ラリドマイド。 VEGF受容体シグナル伝達経路を標的とした薬剤：DNAメチル化阻害剤。 ヒストンデアセチラーゼ阻害剤。
(iii) 高強度治療
1.導入寛解期化学療法。
2.造血幹細胞移植。
集中治療を選択する前に.以下の点について検討することをお勧めします。
1.ほとんどのMDS患者にとって.唯一の治癒的治療は造血幹細胞移植です。しかし.SCTはごく一部の患者にしか適応されず.しばしば比較的高いレベルの抑制関連の合併症や死亡率と関連します。
2.集約的併用化学療法は.一部の患者では正常な多クローン性造血を回復させることができるが.ごく一部の患者においてのみ長期無病生存をもたらすことができ.そのほとんどは再発する。
MDSの自然経過は様々で.高リスクの患者さんでも生存期間は数ヶ月から数年と幅があります。
複数の併存疾患.年齢.その他の個人的な要因が.SCT や集中治療を受けている MDS 患者の予後に影響を与える可能性があります。