2016年にWHOは改訂された新しいMDSタイピングを発表しますが.なぜこのような改訂が行われ.どのような効果があるのでしょうか。 MDS病期分類の命名法の原則は.病的造血と始原細胞数および単球数である。 すべてのタイプの血球減少は.主要な原則ではないものの.MDS病期分類の命名法および予後判定において重要な位置を占めている。 プリミティブセルの判定基準は従来通りです。 病的造血の定量的基準はまだ10％であり.特定の病的造血に関してはより詳細な記述と修飾が必要である。 原始細胞の割合は予後や病期分類に重要な役割を果たすので.原始細胞の割合が5％未満であっても.特に2％未満であれば具体的な割合を書き込む必要があります。 これは.予後判定スコアにおいて.プリミティブ細胞数が2％未満のものは予後が良好であるためです。 この基準は.原始細胞数20％の急性骨髄性白血病の診断でも変わりません。 単系統病変を有する難治性貧血（MDS-RCUD）に関して.新たな変更があります。 RAおよびRARS亜型は単赤芽球性ですが.単赤芽球性造血は顆粒球性難治性好中球減少症（RN）や巨核球性難治性血小板減少症（RT）でも起こり得ますが.単赤芽球性造血に比べて頻度は低く.その場合は単赤芽球性の造血を行います。 難治性の好中球減少症や血小板減少症の患者は.よりリスクの高いMDSや白血病に進行することが臨床的に確認されています。 単形性造血を伴うMDS患者の多くは第一次造血で発症しますが.単形性造血を伴う難治性貧血（RCUD）やRARSは第二次造血で認められます。 その後の応用として.赤血球の病理学的造血と血球減少の系列が一致しないことがあること.例えば赤血球の病理学的造血があっても.臨床症状は好中球減少であることが分かってきた。 そこで.本タイピングでは.RCUD を 3 つのサブタイプに分類せず.従来の RCUD-RA.RCUD-RN.RCUD-RT を RCUD としてまとめ.そのように細分化しないことを提案するものである。 そして.環状鉄顆粒球の独立した予後良好な意義と.分子生物学的指標（SF3B1変異）との適合性を考えると.やはり環状鉄顆粒球が.特別視されるのである。 従来のRARSを伴う難治性貧血は.RARSおよび単系統造血を伴うMDSに.RARSを伴う難治性多系統造血障害（RCMD）は.RARSおよび多系統造血を伴うMDS.多系統造血を伴うMDSに分けられます。 MDS-Uの診断には.末梢血のプライマリー細胞数1％を最低2回測定することが必要であるため.プライマリー細胞数1％と合わせてRCDDまたはRCMDをMDS-Uと分類します。形態はRCUD（すなわち単球性造血のみ）と一致しますが.もし完全血球減少（ANC<0.1%）になった場合は.MDS-Uとなります。 病理学的造血の定量が10％未満.末梢血原始細胞と骨髄原始細胞の合計が1％未満で.MDS特有の関連染色体異常がある場合.診断はMDS-Uとなる。 1. 二次系統造血が見られることがあり.全血細胞減少症の診断が必要な場合 2.骨髄に5％未満.末梢血に2～4％の始原細胞があればRAEB-1と診断する。例えば.末梢血に1％の始原細胞を持つRCDDとRCMDの患者はMDS-Uと診断する。3.Auer vesiclesと末梢血に5％未満.骨髄に10％未満の始原細胞でRAEB-2が診断されるべきである。