骨髄線維腫症は.現在.骨線維異形成症として知られているものの古い名称である。 青年期から中年期に多く.特に骨格の成長がピークに達する10-25歳の人に多く見られます。 病変は骨の単一部位または複数部位に生じ.骨髄腔内に線維性骨が形成されることが特徴です。まず線維性組織が骨髄腔内に現れ.その後線維性骨または織物性骨が形成されます。 線維性骨は密度が高いものの.無秩序で無方向性であり.耐爆風性能も低く.骨折しやすい。 X線写真では.病巣の腫脹と肥厚.緻密な骨の部分的な菲薄化が認められ.典型的なすり鉢状の変化と病巣の明瞭な外観を呈しています。 病巣が大腿骨の近位にある場合.大腿骨頸部が曲がり.「羊飼いの杖」のようになることがあります。 治療法は病変の程度に応じて選択され.正常な機能に影響を与えない軽度の病変の場合は.一時的な治療で済む場合もあります。 病変が大きい場合は.削り取りや骨移植などの外科的な治療が必要になることが多い。 肋骨や腓骨のような比較的弱い長骨の部分的な病変には.セグメント切除を行うことができます。 変形がある場合は.骨切り術や整形外科手術が必要です。 正確な治療法は.整形外科医との問診で決まります。 骨髄線維症は良性の病変であり.一般に予後は良好であり.心配はありません。