I. 概要:骨髄異形成症候群(MDS)は.多能性造血幹細胞の段階で起こる異質なクローン性疾患で.貧血.感染.出血として現れる造血細胞の不可逆的な量的・質的異常と高い白血病転化率によって特徴付けられる。 骨髄異形成症候群(MDS)は.血液系の代表的な疾患として.その発症率.臨床的発見率が高まっています。 近年.骨髄異形成症候群の臨床的回顧研究が行われていますが.MDS全体の転換率は約30%に過ぎず.MDS患者の多くは白血病ではなく.血球減少による感染.出血.輸血関連疾患などで死亡していると言われています。 貧血はMDSの最も一般的な臨床症状であり.MDS患者における長期の輸血は.本人.家族.社会にとって.経済的・心理的負担の点で特に大きなストレスとなります。 MDSは.WHOの病期分類基準により.難治性貧血(RA).環状鉄顆粒球を伴う難治性貧血(RARS).多系統異形成を伴う難治性血球減少症(RCMD).環状鉄顆粒球を伴うRCMD(RCMD-RS).原発性貧血I(RARB-I).原発性貧血II(RARB-II)および原発性貧血-II(RARB-II)に分類されています。 II (RARB-II).5q-症候群.臨床的に分類できない人。 現代医学では.造血刺激療法.分化誘導療法.低用量化学療法.サイトカイン療法.免疫調節療法など様々な治療法が提案されていますが.その効果は臨床型によって大きく異なります。 この10年ほどで.漢方医学がこの病気の病因と治療法を研究し始め.特に漢方と西洋医学の併用治療が一定の治癒効果を上げています。 近年では.漢方医学の「虚労」「急消費」「血証」「内傷熱」「温熱」に分類されています。 欠労」「急性消耗」「血病」「内傷熱」「常温熱」などに分類されることが多い。 病因は.先天的な素養の不足.滋養の喪失.感情や道徳の乱れ.食生活の乱れなどにより.脾腎が不足し.血を作る源が枯渇したり.外部から六邪にさらされたり.邪毒が血流に入って熱となり血を焼き.液を消耗して気陰両虚となり内閉瘀血となって.様々な症状が出るとされている。 また.病中病後には.陰陽両虚.気阻血.陽虚損血.陰陽死がある。 病理は腎と脾にあり.虚証は気血の不足.脾腎の陽虚.肝腎の陰虚で.実証は熱毒の白熱.瘀血があります。 近年.WHOのMDSのリスク分類によると.MDSの病態は「本質の欠乏.悪と毒の内部蓄積.正と負の影響軸」を原則とし.その病態特性と臨床類型を組み合わせ.MDSの病期治療を行なっています。 臨床治療では.MDSの低リスク期の患者さんは.脾腎の不足で陰虚陽損が生じ.精血の転換がうまくいかない患者さんが多く.中リスク期の患者さんは.気陰の不足で肝腎の不足が生じ.内熱毒の患者さんが多く.高リスク期の患者さんは気陰の不足で内停毒の患者さんが多いことがわかりました。 1.低リスク期:臨床的にMDS.RCMD.RA.RASなどの低リスク型.あるいは一部の中リスク1型と診断された患者さんで.ほとんどが明らかな染色体異常がないか染色体良好.原始細胞が5%未満.臨床症状は主に貧血で.不規則な発熱を伴い.軽い出血症状.黄色っぽい顔色か灰色っぽい鈍痛.だるさ.動悸・めまい.腰や背中の痛みと脱力.両足の萎縮がある患者さんが対象。 時々発熱したり.手足に熱があり.白毛が薄く.舌や歯形が青白く.脈が弱い。 漢方医学では.脾腎の不足.気陰の不足.陰陽の損失.精血の転換の失敗による症状が一般的である。 脾が不足すると.生化学的生産のための気血の源が不足し.顔色が黄色くなったり.灰色になったり.疲れて滋養が低下するなどの症状が現れます。 The treatment is to benefit Qi and nourish Blood, tonify the Spleen and Kidney, and fill in the marrow. The formula uses raw roasted Astragalus, Radix Codonopsis, Radix Rehmanniae, Radix Angelicae Sinensis, Cornu Cervi Pantotrichum, Fried Eucommia, Radix Achyranthes Bidentatae, Rhizoma Atractylodis Macrocephalae, Radix Paeoniae Alba, Semen Cuscutae, Rhizoma Polygonati, Radix Aconiti, Citrus Pittatae, Radix Scutellariae Sinensis, etc. with addition and subtraction; even some patients may experience fatigue, less breath and lazy speech, white and light white face, cold fear and cold limbs, poor appetite and loose stools, soreness and weakness of the waist and knees, or swelling of the face and feet, with a pale and fat tongue. 症状としては.白い舌苔と沈んだ細い脈が特徴です。 臨床診断は脾腎の陽虚で.仙陵脾湯.骨気.舒眠枕.鹿角片などの温熱薬を併用し.効果を上げることが多いようです。 この段階では.正常に残存している造血幹細胞・前駆細胞を刺激することで血球数を増やし.一日も早く輸血から解放され.生活の質を改善することが期待されます。 脾を強め腎を補う漢方薬には.骨髄幹細胞や初期細胞の増殖・分化.自己複製を促進する作用があることが.多くの臨床薬理学で確認されています。 2.中リスク期:中リスク期の患者の多くはRAEB.中リスク-2患者であり.臨床像は貧血に加え.変動する発熱.あるいは高熱.皮膚や粘膜の出血.5%以上の原始細胞.あるいは末梢血に種々のタイプの幼児性細胞などが見られる。 症状は気陰虚によるもので.内熱毒は肝火を誘発し.漢方の病態は毒とうっ滞がほとんどで.正気は弱く.気陰は不足し.邪熱は内化し骨髄に侵入し.長い間身体の精血を消費し.精血不足と内臓の虚を生じ.熱毒の邪は骨髄から外に蒸発し内臓を浸し.よく肝火を誘発し.内部では血を怒らせ血管を傷つけ出血を見て.ほとんどの症状は虚と実が混じり.ことわざにもなっています。 “太子人参.炒めたAtractylodes macrocephala.生の白芍.Radix et Rhizoma Polygonati.Radix et Rhizoma catharticae.丹翡.Radix et Rhizoma catharticae.生のSophora japonicae.乾燥狐子.焼甘草.Poria.陳皮.プラスマイナスのウォーターヒヤシンス.乾蓮草.蓮根を使って脾を強化し腎を栄養し血を解毒し治療を行うものであり.その治療方法は.「瀉血」と「解熱」と「解痙」と「解痙」と「解痙」と「解痙」と「解痙」と「解痙」と「解痙」と「解痙」です。 患者さんはすぐに後ずさりしてしまうことが多いです。 この段階の患者さんは後遺症が早く出ることが多いので.虚証は重いが.気を使って陰を養うだけでは効果が乏しいことが多いので.あえて抗がん剤で清熱解毒を省略することはないのです。 この段階では.毒素を解毒して骨髄を救うために大量の薬剤を使用しますが.気を益して陰を養う薬剤は.体自身の免疫機能を向上させることができます。 体内の抗腫瘍活性を強化し.腫瘍細胞を死滅させ.貧血を改善することで.病状を緩和し.低リスクのステージに入ることを目的としているのです。 高リスクステージ:高リスクステージの患者さんは.再発・難治性のMDSや高リスクのMDSが多く.そのほとんどが白血病の明確な基本徴候を有している患者さんです。 気陰両虚で内瘀・外毒のある患者には.肝火・肝熱を併用することが多いので.臨床的には.気を益し陰を養い.義を支え邪を除き.肝木の火を清めることがほとんどである。 足し算.引き算をする。 病状が安定したら.脾を強め.腎を養い.肝の熱を取り除く治療を強化します。 薬は.生ハトムギ.田七人参.アトラクティロデス炒め.作り精.アンジェリカ.杜仲炒め.ヒソップ.クコ.蛇舌草.陳皮.生ローストグラス.虎杖根.シペルス根.羊足根.鶏血蔓.タンポポ.生白芍.骨髄.タンポポ.シペルス炒めに変更することも可能です。 この段階では.患者の病状は重篤で.予後が悪いので.中医学と西洋医学の治療を組み合わせて.悪性クローンを殺し.正常な血液生成機能を回復させ.なおかつ内臓の調整.気血を養い.残邪を取り除くことを忘れずに.治療効果を強固にして.長期寛解を得ようとしています。 4.症状との加減:発熱の症状は.外感.熱の中の邪熱.骨蒸と労熱の違いを区別する必要があります。 外熱には陰花.連翹.茨木童子.方便.柴胡.大青羊などを.内熱で白血球が増加するものには白花枝通草.白英.山童子.大青羊などを加えて毒気を抜き.骨気や労熱には艾葉.地骨皮.亀甲などを加える。 実際に出血している場合は.Radix Rehmanniae Praeparata, Radix Bupleurum, Radix Danpi, Radix Fenugreekなどを用いて熱毒を取り除き.血を冷やして止血し.不足している場合は龍骨.カキ.Cornu Cervi Pantotrichum, Ginseng Sanqiなどを用いて固めて止血します。 脾胃は.生後の生化学的プロセスの基礎となるもので.気血を養うために使われます。 また.肝の調整.肝の気の鎮静.肝の陰の軟化.肝の火の清澄化にも留意して治療します。 1997年.MDSの予後解析に関する国際シンポジウムにおいて.予後判定に最も強い意味を持つ3つのパラメータ.すなわち骨髄原始細胞割合.核型.末梢血細胞減少系列が選ばれ.国際予後スコアシステム(IPSS)が開発され.MDSは低リスク.中間リスクI.中間リスクII.高リスクの4グループに分類されることになりました。 MDSの予後を示唆し.治療の指針となるIPSSの有用性は.その後の様々な著者による研究によって確認されている。 現在までに.IPSSはこれまでの予後予測システムにほぼ取って代わり.各国の血液内科医に広く受け入れられている。 現代医学は.MDSの疾病メカニズムの研究において.悪性クローン増殖の抑制とそれに伴う過剰なアポトーシスをもたらす生体防御機構と.悪性クローン増殖をもたらす自己免疫損傷と免疫低下のパラドックスを.まだ有効に解決できていない。また.臨床的に免疫抑制単独.あるいは免疫抑制を選択しないことが病気の治療に不利になり悪化させることが示唆されている このことは.免疫抑制剤の臨床使用.および複数の免疫抑制剤の導入が続けられているにもかかわらず.未だ満足のいく臨床結果が得られていない理由にもなっています。 私たちの臨床では.MDSのリスク分類.各病期の雑証と変化の特徴.正負の影響の傾向に応じて.証と病証を組み合わせ.気を益し.陰を養い.正の影響を助け.さらに適切な抗腫瘍活性を加えています。 リスクの低い患者さんの治療では.清熱解毒の薬草を加えるのが一般的です。 低リスクの患者さんの治療では.腎を温め.骨髄を満たす血肉剤を大胆に使うことが多く.中リスクの患者さんの治療では.義を支え.脾を強め.腎を益し.血を活性化させ.瘀血を解消することを考慮して.解毒と骨髄の救済を第一に考える必要があるのです。 漢方薬と中医学・西洋医学の併用は.病気の発症や再発防止.早期治療.特に免疫系の障害.細胞の修復.抗酸化.抗変異.抗アポトーシス.受容体の感作に明らかな利点があります。 という現状において.漢方薬や漢方薬と西洋薬の併用は.かけがえのない位置を占めています。