治療中の小人症と思春期早発症の患者さんのレビューと関連する考察

1.身長測定。小人症であれ.思春期早発症であれ.治療後は毎月身長を測ることが必要です。正確な身長測定には.「4つの同じ」に注意する必要があります。同じ時間.立ったり座ったりした後.人間の背骨の椎間スペースが圧縮されるので.朝と夕方の身長は異なるだろう.同じ時間の測定は同等である.②同じメジャー.③同じ測定者.異なる人々.窮屈さの頭の中の定規カードが異なるであろう。4子供たちが立って同じ方法(靴を脱いで.かかと.腰.肩.頭.壁に対してすべての.胸を必要とする.胃の中に.できるだけまっすぐ.目の高さ.頭があまりにも傾いていない.それ以外の場合は.頭の最高点を測定することはできません)。自宅で測定する場合は.壁に紙を貼り.測定のたびに紙に線を引くとよいでしょう。測定ごとに具体的な身長を測定する必要はなく.前月との差を見分けるだけでよい。家庭での測定は.定規と床のレベルに注意を払う必要があります.あなたは直角三角定規を使用するか.壁.反対側と床のレベルに対して硬い本.片側を使用する必要があります。よく親御さんから.”うちの子は先月は2cm伸びたのに.今月は全然伸びないんですが?”という反応があります。その主な理由は.やはり測定誤差が関係しているからです。

2.成長ホルモン治療の見直し時間と項目:成長ホルモン治療のアプリケーションのために.治療3〜6ヶ月後にサイロキシン(主にFT3.FT4とTSHをチェック)と血糖値を確認する必要があります。治療患者の多くは小人症の患者であるため.過去に成長速度が遅すぎたため.サイロキシンの必要量が少なかったのです。成長が著しく促進された後.サイロキシン要求量が増加し.少数の人が相対的なサイロキシン不足を起こすことがあります。チロキシンが不足するとレボチロキシン錠を短期間内服する必要があり.そうしないと成長ホルモンの効果に影響が出ます(チロキシンの過剰調節によりチロキシンがやや高くなるケースも少なからずありますが.その場合はTSHがあまり低くならない限り.一般に対処の必要はなく.成長ホルモンを継続使用すると自動的に正常値に下がる場合が多いようです)。過去に比べ著しく成長が早い人ほど.できれば3ヶ月以内に見直す必要があります。成長ホルモンを併用する思春期早発症の方は.過去に比べて著しく成長が早くなっているわけではないので.6ヶ月程度での見直しも検討可能です。当院で初期治療を受けている方には.IGFとインスリン様成長因子-1(IGF-1).インスリン様成長因子結合蛋白-3(IGFBP3)の見直しを推奨しています。また.成長ホルモンの用量調節の重要な指標となります。海外の最新情報では.適切な時期にIGFの結果に応じて成長ホルモンの投与量を調整すれば.従来の固定量よりも治療効果が著しく向上することが分かっています。

3.成長ホルモン用量調整:時間の短い期間の成長ホルモンは.一般的に調整する必要はありません.10%以上の体重変化は.一般的に調整する必要はありません場合でも.成長率や体重に応じてだけでなく.調整することができます。また.別の病因.薬の最初の使用前に成長ホルモン刺激試験の結果.若者の開発.骨年齢サイズ.特にIGF-1とIGFBP-3レビュー結果を考慮する必要があります。定期的な見直しも必要です 治療効果も大切ですが.お薬の安全性はもっと大切です 成長因子の投与量には幅があります。骨年齢が小さく.治療期間が十分にある場合は.一般的に正常範囲内の少ない量から開始します。少ない量で効果が上がれば.費用も比較的安く.副作用も出にくくなります。

4.成長ホルモン中止の指標:若い年齢で治療を開始する人のために.身長が同じ年齢の身長に達するかわずかに超える(通常は2〜3年以上かかる)と.身長が同じ年齢のものより大幅に低いときに再び使用するために.一時的に一定期間停止することができる。それ以上の年齢の方は.治療期間が限られているため.3ヶ月連続で月間の伸び率が4mm以下になった時点で使用を中止することを指標とします(この時点ではまだ月1~2mm程度は改善する可能性がありますが.すでに使用可能時間はごくわずかで実質的な意義はありません)。しかし.身長が薬の使用中に正常な成人の身長に近いされている人のために.また.薬の中止を検討することができますが.薬を中止する前に.治療の目的を達成するかどうかを詳細に評価する必要があります。

5.GnRHa治療のレビュープログラムと用量調整:思春期早発症の患者のGnRHa治療の用量が難しい点なので.個別化が必要.つまり.各人.用量が異なる期間に異なっていてもよい。特に.治療開始後半年から1年間は.時々見直す必要があります。治療後1ヶ月.3ヶ月(患者さんの苦痛や経済的負担を軽減するため.現在は2ヶ月程度での見直しに簡略化されることが多い).6ヶ月で.身長の伸び.性発達制御.超音波検査(女子.男子のみ精巣サイズを測定).性ホルモン値(少なくともLH.FSH.E2など概ね6種類の性ホルモン).必要に応じてGnRH刺激試験 適時.投与量を調節する必要があります。投与量が多すぎると成長が遅すぎて成人身長の改善にあまり役立たず.投与量が少なすぎると思春期のコントロールが難しくなり.治療目的が達成されないからです。思春期早発症のガイドラインによると.間隔が短いため詳細な評価をしないと骨年齢の伸びがわかりにくく.用量調整に不利になるため.詳細な評価をしたほうがよいとのことです。GnRHaの用量調整は.主に最初の6ヶ月で.6ヶ月後.特別な状況の変化がない場合は.一般的に6ヶ月に一度.レビュー時に6ヶ月とレビュー項目です。

6.GnRHa中止指標:アプリケーションは一般的に骨年齢と年齢で.2年未満ではなく.通常の性的発達の年齢に達し.または近く.予測身長はあなたが薬を中止検討できるときに(一般的には2〜3cm高いこと)目標の高さよりも若干高くなることである。中止後も2~3ヶ月は骨年齢の伸びが遅い時期がありますが.その後2~4ヶ月は骨年齢の伸びが速い時期があることが多いので.その後の急激な骨年齢の伸びが予測身長を低くすることがあります。または女の子の骨年齢が13.5年以上.男の子の骨年齢が14.5年以上.薬が中止されたときに.この時点で.成長ホルモンの併用は.生涯身長を改善する役割を果たすことができない場合でも.成長ホルモンが継続すると考えることができる。

7.疑似または部分的な性的早熟経口漢方薬のために.一般的に超音波.性ホルモン(一般的なチェック性ホルモン6.少なくともLH.FSHとE2を含める必要がある).必要に応じて.レビューGnRH刺激試験を検討する3ヶ月ごとである。

成長ホルモンは通常.体内で毎日分泌されるホルモンであるため.rhGHは体自身の成長ホルモン分泌と全く同じで.投薬期間中にrhGHで発生する異常を関連付ける必要はありません。また.成長ホルモンは.一部の人が考えているような性発達の促進や骨年齢の伸びを促進することはなく(成長ホルモン不足の人はもともと骨年齢が小さいことがありますが.成長ホルモンをかけて正常にすると.正常な骨年齢に移行する可能性があります).そうでなければ生涯身長の改善には使用しません。さらに病気の場合は.ご自身の成長に影響が出るので.数日間使用を中止することを検討してください。特別な事情がある場合は.数日使用を中止してもさほど問題はありません。普通の人も毎日成長ホルモンを分泌していますので.一般的な薬の塗布や予防接種など.使用中の「?

GnRHaは.通常のヒトゴナドトロピン放出ホルモン(GnRH.10-ペプチド)のアミノ酸置換体で.ゴナドトロピン放出ホルモンとして作用せずに下垂体のゴナドトロピン放出ホルモン受容体とより強く結合させて思春期成長を抑制する。全体的な安全性は良好です。指示上の副作用は.主に成人の場合.成人の性ホルモン値は高く.急激な抑制は骨粗鬆症などの性ホルモン減少の副作用が続出しますが.早熟児の場合.性ホルモン値は非常に低いはずで.抑制しても対応する性ホルモン減少の副作用は起こりません。服薬期間中.病気の場合は一般薬や予防接種の適用に影響がなく.仮性思春期の場合は漢方薬の内服も同様です

8. 特記事項:GnRHa塗布2ヶ月後.超音波と性ホルモンの現地検討後.本サイトで投薬指導を受ける場合.詳しい病歴.投薬前の骨年齢.予測身長などの検査結果.投薬モード.名称(Inhibiton塗布の方は投与量を減らさずに注射時間だけを延長することも可能です)と用量.最初の投与が増強されているか.治療前後の身長.体重.性的発達コントロールについて書き込む必要があります。体重変化.性発育コントロール(乳房や精巣の大きさの変化.女の子の分泌物.すでに初潮を迎えている人の月経など)等.治療後の検査で比較検討します。お問い合わせにお答えする際.通常手元にない相談情報(オンラインでの投与量調整はGnRHa注射後2ヶ月までとされており.インターネットでの適切な調整が困難なため。