概要
寄生虫症は.慢性の無症候性紅斑を特徴とする丘疹鱗屑性皮膚疾患群の総称である。 具体的には.小斑点状類乾癬.大斑点状類乾癬.急性または慢性の急性苔癬状粃糠疹(PLEVA).慢性苔癬状粃糠疹(PLC)などがあります。 これらの疾患は.皮膚T細胞リンパ腫と併発または重複する傾向があります。
(i)小局面状類乾癬及び大局面状類乾癬
疫学
小斑点状類乾癬と大斑点状類乾癬は.中高年に多く見られますが.小児にも発症し.40~50代に発症のピークがあり.人種や地域を問わず発症する可能性があります。 小額斑乾癬は男性に多く.男女比は約3:1です。
病態の解明
小斑点状類乾癬と大斑点状類乾癬の病態はともに不明である。 両疾患とも.表皮にCD4+ T細胞のリンパ球浸潤が見られることが特徴である。 現在では.小斑点状類乾癬と大斑点状類乾癬は基本的に異なる疾患であり.大斑点状類乾癬は菌状息肉症の斑相と密接に関連していることが一般に認められています。 ラージプラーク乾癬は.10年ごとに約10%の確率で皮膚T細胞リンパ腫に進行することが分かっています[1]。
臨床的特徴
いずれも慢性の経過をたどり.無症状または軽度のそう痒症にとどまることが多い疾患です。 初期には.発疹は軽度で.徐々に進行し.体幹や四肢に広く見られる場合と限局して見られる場合があります。
小斑点状類乾癬の典型的な病変は.直径5cm以下の円形または楕円形の赤色または赤褐色の斑点で.細かい鱗屑に覆われています。 “指様皮膚炎 “は.小斑点型類乾癬の重要な臨床型であり.季肋部に左右対称の長い指状の斑点を呈し.長さが5cm以上になることもあり.通常は皮膚T細胞リンパ腫に進展することはない。
大斑点型類乾癬は.直径5cm以上の円形または不定形の鱗屑性紅斑を示し.表皮の萎縮.毛細血管の拡張.色素沈着または色素脱失を示すこともある。
皮膚病理学
小丘疹性類乾癬は.不完全角化症を伴う軽度の非特異的な海綿状浮腫性皮膚炎として現れる。 大きなプラーク状類乾癬では.真皮表層のリンパ球浸潤と真皮上層の様々な程度の苔癬浸潤を認めることがある。 黄斑部寄生虫症の中には.病理学的に菌状息肉症と区別がつかないものもあり.非定型リンパ球がしばしば認められる。
診断と鑑別診断
尋常性乾癬の診断には.多くの場合.臨床症状.疾患の経過.皮膚病理学的変化などの組み合わせが必要です。 場合によっては.除外診断となる。 尋常性乾癬との鑑別が必要な炎症性皮膚疾患には.バラ色粃糠疹.薬疹.乾癬.貨幣状湿疹.慢性湿疹.第2期梅毒疹.慢性放射線皮膚炎などがあります。 また.寄生虫症の診断は.まず菌状息肉症の可能性を排除した上で確定する必要があります。
治療法
尋常性乾癬の治療は.通常.皮膚を対象としたものである。 副腎皮質ホルモン剤.コールタール外用剤.アゼライン酸外用剤.ベザロテン外用剤などの外用薬や.ナロースペクトルUVBや光化学療法などの紫外線光線療法が含まれます。
(急性痘瘡状苔癬および慢性苔癬状癤腫症
疫学
急性および慢性の尋常性天疱瘡は.尋常性天疱瘡という病気のスペクトルの両端を表しています。 尋常性天疱瘡は.小児に最も多く発症しますが.年齢.人種.地域に関係なく見られ.男性に多く見られます。
病態の解明
尋常性天疱瘡の原因は不明で.ウイルスなどの感染性抗原や薬剤などの外来抗原に対する反応が関与している可能性があります。
クリニカルプレゼンテーション
尋常性粃糠疹は.紅斑から痒みのある丘疹がまとまって現れ.自然に治ることもあるが.再発する。 急性型(PLEVA)と慢性型(PLC)は.病気の経過中に連続して発症することがあります。 急性丘疹状苔癬の病変は,痂皮,潰瘍,水疱または膿疱に進展する。 発疹は通常数週間後に自然に治癒するが,真皮の損傷が激しい場合には,瘢痕を残すことがある。 時に.急性病変は.不快感.発熱.全身のリンパ節腫脹を伴うことがあります。 慢性苔癬状癤腫症の病変は.鱗屑で覆われた赤色からあずき色の丘疹として現れる。 通常.自覚症状はなく.病変は数週間から数ヶ月で消退し.色素沈着斑が残る。あるいは.再発を繰り返しながら慢性経過をたどることもある[2]。
皮膚病理学
天疱瘡の皮疹はすべて界面皮膚炎として現れる。 急性期には.界面皮膚炎を伴う表在性の深部皮膚血管周囲炎として病変が出現する。 真皮に好中球を伴うリンパ球の楔状浸潤がある。 表皮は局所的に過角化し.しばしば角化細胞の壊死と赤血球の滲出を伴う。 リンパ球性血管炎が見られることもありますが.ほとんどは血管のフィブリノイド壊死を伴わないものです。 慢性病変の病理学的変化には.角化.界面での軽度のリンパ球浸潤.局所的な角化形成細胞壊死.軽度の赤血球滲出が含まれる[3]。
診断と鑑別診断
苔癬状癤腫症の診断は.臨床的特徴に病変部の病理組織学的変化を加えて行われる。 鑑別診断として.リンパ腫様丘疹症.皮膚微小血管炎.薬疹.節足動物咬傷.水痘.毛包炎.多形紅斑.ヘルペス様皮膚炎を除外する必要がある[4]。
治療法
尋常性天疱瘡の治療は.一般的に皮膚を対象とした治療が好ましいとされています。 副腎皮質ホルモン剤.コールタール外用剤.アゼライン酸外用剤.ベザロテン外用剤などの外用薬や.ナロースペクトルUVBや光化学療法などの紫外線光線療法が含まれます。 より重篤な全身症状.感染症.発熱や関節炎を伴う患者さんでは.抗生物質.ホルモン剤.メトトレキサートなどの低用量免疫抑制剤などの全身療法が行われることもあります。
参考文献
[1] Klemke CD, Dippel E, Dembinski A, Ponitz N, Assaf C, Hummel M, et al. 副傷病および初期段階の菌状息肉症患者の皮膚と血液におけるPCRベースのGeneScan分析によるクローン性T細胞受容体ガンマ鎖遺伝子再配列 J Pathol.
[2] Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes.J Am Acad Dermatol.2006;55:557-72; quiz 73-6.
[3] Wood GS, Strickler JG, Abel EA, Deneau DG, Warnke RA. Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriases lichenoides chronica. Evidence for their interrelationship with lymphomatoid papulosis. J Am Acad Dermatol. 1987; 16:559-70.
[4] Zhu X.J., Wang B.X., Sun J.F., and Xiang L.H.,eds. 皮膚科 2011年1月初版;北京大学医学部出版会。