首都医科大学北京朝陽病院呼吸器病研究所 葉淑玉 北京朝陽病院呼吸器・重症患者管理科 肺ランゲルハンス細胞組織球症とはどのような病気ですか？ Xiao Zhangさん.男性.20歳.スポーツが好きな大学生です。バスケットボールをしているときに突然呼吸困難と胸痛が出現し.すぐに病院の救急外来を受診しました。医師が小張さんの胸部X線を撮影したところ.左自然気胸で60％の圧迫があり.両上肺に複数の嚢胞性陰影を発見した。胸部外科医は蕭斌に閉鎖胸腔ドレナージと酸素療法を実施した。数日後.Xiao Zhangの気胸は消失し.左肺は再び開通した。気胸はどうして起きたのか.再発はしないのか。医師の度重なる問診の結果.シャオ・チャンは5年来の喫煙と1日1箱の喫煙を認めた。医師はXiao Zhangさんに高解像度の胸部CTを撮影し.両上肺に複数の嚢胞性陰影を発見しました。胸腔鏡下肺生検の結果，ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）と診断された。運動中にこれらの嚢胞性空洞が破裂したため，気胸を発症した． 1.肺ランゲルハンス細胞組織球症は.ランゲルハンス細胞の増殖性浸潤により.両肺に複数の傍気管支間質性結節と嚢胞性空洞を形成し.通常は若年者で.ほとんどが喫煙者.気胸を繰り返し発症し.ほとんどが良性で経過が長期化する.比較的珍しい肺疾患群である。 2.肺ランゲルハンス細胞組織球症にかかりやすいのはどんな人ですか？ 肺ランゲルハンス細胞組織球症はどの年齢層でも発症し.病院を訪れる患者さんの多くは20～40歳代で.女性より男性の方が多くなっています。最近.男女の発症率が同じという報告がありますが.これは女性の喫煙者の増加を反映していると思われます。患者さんの大半は喫煙者.特にヘビースモーカーですが.喫煙歴が短い方でも発症することがあります。末期に肺移植を受けた患者さんでも.喫煙を続けていると再発することがあります。 3.肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状はどのようなものですか？ 肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状は多岐にわたります。呼吸器症状がないため見逃されやすい患者さんや.乾いた咳や活動後の呼吸困難など.病気が進行して発見される患者さんもいます。上記の症例で述べたように.約10％；の患者さんが胸膜下腔の破裂による自然気胸を起こし.これが病気の最初の症状となったり.病気の経過中に気胸を再発することがあります。少数ではあるが.衰弱.倦怠感.発熱.寝汗.食欲不振などの全身症状があり.複合腫瘍の有無を検査する必要がある。 肺ランゲルハンス細胞組織球症の患者の大半は単包性病変であり.他の臓器病変.例えば骨格病変で疼痛.股関節病変で足を引きずる.胸骨病変で胸骨痛を示す.視床下部病変で多尿やイライラを伴う尿毒症.皮膚病変で発疹.表面リンパ節病変でリンパ節腫脹.甲状腺病変で甲状腺腫 腹部不快感は肝.脾臓の病変により起こるものであります。特に重要な臓器が同時に侵されている場合は.全身的な検査を重視する必要がある。 4. 肺組織球症はどのように診断されますか？ 若年・中年の喫煙者では.胸部高分解能CTで上・中肺野を中心とした両側対称性の結節と嚢胞性陰影を認め.気管支肺胞洗浄液中のCD1a陽性ランゲルハンス細胞が5％以上あれば.肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床診断が可能である。 臨床診断ができない症例では.通常.外科的胸腔鏡検査または開胸生検を必要とし.肺の病理組織学的検査で.肺ランゲルハンス細胞のCD1aおよびS-100染色が陽性で.細気管支を中心とした定型星状間質結節と嚢胞性空洞を示すことにより診断することができます。 この病気と診断された患者さんは.腰骨.皮膚.下垂体.リンパ節.甲状腺.肝臓.脾臓などの肺外臓器への浸潤も検査する必要があります。 5.肺ランガム細胞組織球症はどのように治療するのですか？ (1)禁煙が第一の治療手段です。ほとんどの患者さんでは.禁煙後6～24ヶ月で病状が安定または改善し.画像病変の一部または全部が消失します。 (2) 禁煙しても病勢が進行する少数の患者さんには.グルココルチコイドによる治療が可能です。プレドニゾンの初期投与量は1日0.5mg/kg～1mg/kgで.その後徐々に減量し.6～12ヶ月間継続して服用します。ホルモン剤に反応しない多臓器病変の患者さんには.メトトレキサートやシクロホスファミドなどの細胞毒性薬剤を使用することができます。これらの薬剤の有効性は確実ではなく.一定の副作用があることは留意しておく必要があります。 (3).病態の解明が進む中.最近の研究では.通常進行性メラノーマの治療に用いられるBRAFセリン・スレオニンキナーゼ変異阻害剤であるベロフェニブが.BRAF V600E遺伝子変異が陽性で禁煙後も病状が進行する肺ランゲルハンス細胞組織球症患者に一定の臨床効果があることが報告され.本疾患に対する治療薬として期待されている。 (4) 呼吸不全又は肺高血圧症の患者には.肺移植を考慮することがある。