サラセミアは.人口比で最も多い不完全優性遺伝の慢性溶血性貧血で.サラセミアとも呼ばれ.遺伝子疾患群である。 病態は.ヘモグロビンを合成するヘモグロビン鎖が減少または欠損し.ヘモグロビンの構造に異常が生じ.異常ヘモグロビンを含む赤血球の変形能が低下し.寿命が短くなることである。 臨床では.サラセミアには軽症.中等症.重症の3タイプがあり.成人まで生存するのは一般に軽症と中等症の一部であるが.重症の場合は慢性溶血や感染症の再発により幼児期に死亡することが多い。 サラセミアは主に予防のための病気です。 造血幹細胞移植を受けなければ.輸血.長期の鉄分除去.鉄分除去剤の使用に頼らざるを得なくなります。 また.造血肝細胞移植のリスクもかなりあります。 重症サラセミア妊婦は.胎児が重症サラセミアであることが確認された場合.特に注意して妊娠を終了させる必要があります。 検査の結果.胎児が遺伝的に正常であったり.軽度のサラセミアであれば.安心して妊娠を継続することができます。 軽度のサラセミアは特別な治療の必要はありません 中間.重度のサラセミアは輸血や鉄分の除去.安静と栄養.積極的な感染予防.適切な葉酸やビタミンEの補給で治療が可能です。