ムコ多糖類症候群の対処法について

6歳女性.2時間前から嗄声と呼吸困難で外来を受診.3度の喉頭閉塞と考え.気管挿管を提案.酸素spo2を80%までマスク投与.プロポフォール40mgを静脈内ステーキ注入後.ビデオ喉頭鏡下でID=4.5mmの気管チューブ挿入.補助換気.SPO2上昇せず.呼吸音も両肺で澄んでおり呼吸障害と考えず.病歴聴取.子供 ムコ多糖症候群.慢性低酸素症.心不全.複合臍ヘルニアがある。 フロセミド7mgを静脈内投与しカテーテル治療を行ったが.終局位で座った後.SPO2が90%に上昇.BP:122/55mmHg.HR:122拍/分。 安定後.小児病院へ移送し.さらに蘇生治療を行った。