先天性脊髄空洞症とは?

  筋緊張性スクイントは.「先天性スクイント」.「胸鎖乳突筋拘縮性スクイント」とも呼ばれ.一般に「首曲がり」とも呼ばれています。 片側の胸鎖乳突筋の短縮や線維性収縮によって起こる.首の先天性奇形です。 生後1ヶ月以内に発見されることが多い。 早期の診断と治療が有効です。 そうでなければ.加齢とともに変形や二次的変化が悪化し.顔面の非対称性や視差が変化しにくくなります。
  病因
  先天性胸鎖乳突症の原因は不明ですが.現代医学では.出生時の傷害.胎児の位置異常.子宮内での胎児の頭の位置の偏りなどが主な原因であると考えられています。 上記の原因により.片側の胸鎖乳突筋が圧迫されて血液循環が阻害され.虚血性変化が起こり.やがて胸鎖乳突筋が拘縮して斜頸を発症します。 主な原因としては.血腫説.静脈閉塞説.動脈閉塞説.遺伝説.過伸展説などがあります。 結論として.先天性筋緊張性スクインツの原因は.患側の胸鎖乳突筋の線維化と拘縮である。 上記の説の他に.子宮内荷重説.炎症説.胎動説などがあるが.その中でも出生時の傷害による血腫説はほとんどの学者から否定されている。 正確な原因や病態は.今後さらに研究する必要があります。
  臨床症状
  1.生後1ヶ月以内.通常生後10日頃に片側の胸鎖乳突筋の中央に硬くて痛みのない腫瘤を認めます。 右側に多く.通常2ヵ月後に縮小し始め.4~6ヵ月後に非弾性の線維性バンドに変化して消失します。 主な症状は.患側の胸鎖乳突筋の拘縮と頭部の斜行です。
  2.頭部.顔面.頚部の発達奇形(二次奇形)が出現する。 頭を患部側に傾け.顔や顎を健常者側に向けます。 患側は上から下に細長く.扁平で短いが.健側は丸く長く.左右で非対称である。 外{がい}口角の距離が左右で不同.目と耳の高さが違う.頸胸棘が横に凸で凹側が患側に向いている。
  3.患側への回転と健側への傾きを伴う頭頸部の運動制限。
  診断名
  1.逆子や閉塞性分娩の既往がある可能性があります。
  2.片側の胸鎖乳突筋に限局した腫瘤または疼痛圧迫があり.後に線条拘縮を生じる。
  3.頭部が患側に偏位する斜頸変形.顔や顎が健側に向く.顔面非対称.患側の目や耳の高さが低い.頭部や頸椎の代償性側弯など。
  4.頸椎の発育異常.頸椎の結核などを除外するためのX線写真。
  治療】について]
  1.早期診断.早期治療が有効です。 そうでなければ.加齢とともに変形や二次的変化が悪化し.顔の非対称性や一平面でない視認性を変えることは困難です。 治療は通常.学齢期までに行うのが最適です。
  2.マッサージ療法:マッサージ療法は.1歳未満の方に適しています。 そのほとんどは.早期に治療を続ければ改善することができます。
  よく使われる手技(リハビリテーション科医の指導のもと.参考程度に。)
  (1)子供を頭を親に向けて仰臥位にさせ.媒介としてタルカムパウダーを使用する。 親はベッドの前に座り.片手で子どもの首と後頭部を押さえ.もう一方の手の親指で患側の胸鎖乳突筋を5分ほど揉みます。
  (2) 患側の胸鎖乳突筋のしこりを.親指.中指.人差し指の3本で丁寧に押さえ.つまむ。 しこりを挟み込むように少しずつ力を強めていきますが.子どもが激しく泣かないように.軽くこねるように交互に行います。 再生時間は2分です。
  (3) 片方の手で患部の肩を.もう片方の手で子供の頭頂部を持ち.子供の頭が徐々に健康な肩の方に傾き.胸鎖乳突筋が伸展するように.この操作を5回繰り返す。
  (4)その後.5分ほど押したり捏ねたりして.患部をリラックスさせます。
  (5) 局所的な温熱や赤外線などの物理療法により.血液循環を促進し.腫瘤の吸収を助けることができる。
  日常生活での工夫:授乳時.物を見る時.抱っこする時.寝る時などに.親が意図的に子供の頭を健側に向けることで.変形を矯正することができます。
  3.外科的治療:収縮した胸鎖乳突筋を切り取る。 術後は.収縮した胸鎖乳突筋を過矯正の位置で固定するために頚椎装具や頭胸部ギプスを使用し.4~6週間後に除去することができます。 1歳以上のお子様には外科的治療が適しています。
  フォローアップ]
  1.治療:切開部が治癒し.斜頸の変形が矯正され.頸の動きが正常になります。
  2.改善:斜めの首は改善されましたが.顔はまだ非対称です。