先天性筋緊張性頚部は.一般に「曲がった頚部」と呼ばれています。 胸鎖乳突筋内の線維腫症が原因で.出生時.または生後2週間以内に発見されることがあります。 左側より右側に多く.病変は筋肉全体に及ぶこともありますが.鎖骨付着部付近の胸鎖乳突筋のみに及ぶことが多くなっています。 生後1～2ヶ月に最も大きく.その後.大きさは変わらないか.わずかに減少し.通常1年かけて小さくなるか.消失します。 瘤が消えないと.筋肉は永久に線維化して収縮し.放置すると永久に斜頸になります。 病因 胸鎖乳突筋の線維化による拘縮と短縮が直接的な原因であるが.この筋の線維化の真の原因は不明である。 先天的に胸鎖乳突筋の低形成があり.出産時に損傷しやすいことなどが関係すると思われる。 2.出生時の傷害により胸鎖乳突筋の片側に出血が生じ.血腫が形成され.その後拘縮すること。 3.子宮内胎児位置異常で.胸鎖乳突筋の片側に過剰な圧力がかかり.局所的な虚血が起こり.その後過剰な変性と線維性結合組織による置換が起こること。 患部筋組織の病理変化は感染性筋炎と類似していることから.出生時の傷害による無菌性炎症の結果.胸鎖乳突筋が変性・瘢痕化し.斜頸が形成されたと推定されます。 5.出生時の内胸鎖乳突筋静脈の急性閉塞との関連が示唆されている。 現在ではほとんどの学者が.出生時の傷害や子宮内の位置異常による局所的な虚血説を支持している。 臨床症状 生まれつきの奇形と.生後2～3週間で出現する奇形があります。 触診で胸鎖乳突筋の方向に沿った硬くて痛みのない球状の腫れが見つかり.2～4週間かけて徐々に大きくなり.2～6ヶ月かけて後退を始め.徐々に消失します。 胸鎖乳突筋が残らない子もいますが.多くの子では.放置すると徐々に筋肉が線維化して硬くなり.首の周りに硬い束ができ.縮んだ筋肉に頭が引っ張られて斜頸となり.筋肉の短くなった側の顔も変形してしまいます。 矯正が間に合わないと.顔面の変形が悪化し.やがて頭蓋骨が非対称に発達し.頸椎や上部胸椎までもが側弯変形を起こします。 超音波検査が最適な検査方法です。 超音波検査では.胸鎖乳突筋の両側の連続性と腫瘤の位置と大きさ内部エコー性.胸鎖乳突筋や周辺組織との関係などを見ます。 診断 生後2週間以内に出現する硬い頸部腫瘤で.発赤.腫脹.熱感がなく.境界が明瞭で可動性があり.X線で頸部に異常がないことを基準に診断することが可能です。 鑑別診断 1.先天性頸椎変形症 頸部が短く太く可動性が低下.一般に頸部半月板.頸部固定など。 2.肩甲軸亜脱臼 3～5歳の子供に多く.咽頭の炎症による頸椎周囲の軟部組織のうっ血.突然の頭頸部の偏位.運動制限.襟足筋の緊張などがあります。 頚椎1～2亜脱臼は.頚椎の開口部の正面図と側面図で確認することができます。 3.眼科疾患 片方の近視ともう片方の遠視により.頭や首が片側に傾いている場合があります。 しかし.胸鎖乳突筋の拘縮はなく.頭頸部の回旋制限もない。 4.その他.頚椎椎間板症.脊髄空洞症.胸鎖乳突筋の片側欠損などが頭頚部の傾斜を引き起こすことがあります。 また.頸部リンパ節腫大.リンパ腫.頸部皮膚腫.頸動脈瘤.その他の軟部組織腫瘍との鑑別が必要です。 合併症 病気の進行に伴い.胸鎖乳突筋の拘縮が徐々に悪化していきます。 頭部や顔面の二次的変形が悪化し.患側の顔が縮み.眼球が同一平面上になく.顎の患側への回転が制限され.胸鎖乳突筋拘縮が筋状になり.頭蓋骨が偏位して小さくなり.肩が不揃いになります。 医師の指導のもと.親が子供の首を引っ張る受動的な活動を行い.まず頭を健側に引っ張り.次に顎を患側に向け.それぞれの動きをゆっくり行います。 また.授乳中は患側をお母さんの胸に固定します。 赤ちゃんをいじるときに患側に立つのも.胸鎖乳突筋を引っ張ることになります。 1年程度の保存的治療で.76％～86％のお子さんが矯正できます。 2.外科的治療 保存的治療が有効でない場合や1歳以上の未治療の場合.筋肉が線維化しているため.顔の変形を直すには外科的手術しかありません。 手術の適齢期は1歳～5歳で.5歳以上の場合は二次的変形により顔面変形を回復させることが難しくなります。