バッド・キアリ症候群（BCS）は.肝静脈や下大静脈の肝区域の血流障害によって引き起こされる門脈圧亢進症や下大静脈圧亢進症に起因する一連の症候群である。 1998年1月から2008年7月までに，下大静脈の肝区域が3cm以上閉塞したセグメント閉塞型ブーゲンビリア症候群45例を含む500例以上のBCSに対する静脈内インターベンションを行い，良好な成績を収めた．
臨床データ
I. 一般情報
主な臨床症状は.腹部膨満感36例.肝脾腫45例.胸腹壁静脈瘤42例.腹水25例.両下肢静脈瘤・色素沈着39例.慢性潰瘍17例.吐血・黒色便歴12例.食道造影45例であった。 食道造影検査では.45例すべてが中等度から重度の食道静脈瘤を有していた。 すべての症例はカラードップラー超音波検査と下大静脈造影で確認され.一部の症例では磁気共鳴血管造影も実施された。 下大静脈肝区間閉塞は44例で，閉塞区間の長さは3～8cm，下大静脈長区間閉塞は1例で，閉塞区間の長さは18cmであった．
II.治療
1.下大静脈アンギオグラフィ
Seldinger法では.造影剤20ml/s.総量40ml.600～900PSIで大腿静脈を穿刺し.下大静脈造影を行う。 この場合.右内頸静脈を穿刺し.下大静脈の近位端に造影カテーテルを入れて同時撮影を行い.閉塞の範囲と長さを決定することができます。
2.腔内治療
下大静脈の閉塞セグメントへの侵入が静脈内治療の鍵であり.通常は内頸静脈.大腿静脈.またはその両方を経由して行われます。 経大腿動脈ルートが一般的である。 Amplatz rigid guidewireは先端がまっすぐなカテーテルのガイド下に送り.下大静脈病変を右心房まで貫通させるために使用し.Lunderquist rigid guidewireは病変が硬い場合に使用します。 それでも浸透が困難な場合は.Rups
穿刺方向が正しいことを確認した後.カフチューブでフォローアップを行う。 カフチューブ撮影により右心房内の位置を確認した後.超硬質ロング交換ガイドワイヤーのソフトチップを.先端が上大静脈または内頸静脈に入るようにカフチューブから導入し.適切な径の バルーン拡張カテーテルを用いて.下大静脈の病変部を拡張する。 拡張後.画像診断で下大静脈の開存を確認し.血管内ステントデリバリー装置で金属製のエンドプロテーゼを挿入する。 また.より複雑なBCSの患者さんでは.下大静脈病変を多角的に評価し.内腔治療に最適な作業角度を見つけるために3次元デジタルサブトラクション血管造影（3D-DSA）を使用しています。
III.統計処理
統計解析にはSAS V8.0ソフトウェアパッケージを用いた。 データはχ±sで表し.測定データにはpaired t-testを適用した。
RESULTS
I. 手術の結果
この45例のうち，下大静脈閉塞の2例は貫通に失敗し，atriovascular diversionに変更した．貫通した下大静脈病変をバルーンで拡張した後，下大静脈の心膜内セグメントの破裂で急性心膜タンポナーデを起こした1例と，それ以外は貫通して拡張に成功した．長い下大静脈閉塞1例は経皮経管形成（PVA）のみで行った．ある症例では.下大静脈がPTAにより12mmまで拡張し.1ヵ月後に20mmまで拡張してステント留置に至った。 2例では，まず新鮮な血栓を形成した閉塞下大静脈の遠位部を下大静脈から吸引し，次に病変下大静脈を穿刺して直径8～10mmに拡張し，下大静脈の開存性を回復させた． 下大静脈圧は術前（35.33±3.9）cmH2Oから術後（9.49±2.0）cmH2Oに減少し（t=43.68.P<0.01）.統計的に有意差をもっていた。 術後1週間では.既存症状の著明な軽減.腹水の消失.腹部膨満感の軽減.胸腹壁の静脈瘤の崩壊.下肢の浮腫および静脈瘤の軽減.下肢の潰瘍の痂皮化.食道造影による食道静脈瘤の著しい軽減がみられた。
バルーンはアメリカのCordis社.BARD社.COOK社の製品を使用し.直径は6mmから25mm.ステントは瀋陽永通医療器械有限公司のトリプルZステントを使用しました。
II.追跡調査結果
このグループの35例がフォローアップされ.フォローアップ率は77.8％（35/45例）.フォローアップ期間は3カ月から46カ月で.平均28.6カ月であった。 術後15ヵ月目に血管造影でステント内血栓を認め心房内迂回術に変更した1例を除き，ステント変位や肝静脈閉塞はなく，下肢潰瘍も全例治癒した． 急性心タンポナーデ症例は.下大静脈の手術修復後1カ月で退院し.6カ月間経過観察したが.肋間神経痛以外の不快感はなく.既存症状も消失した。 このグループには.肺塞栓症や死亡例はなかった。
ディスカッション
I. 分節性閉塞性BCSに対する静脈内治療の運用のポイント
従来.分節性閉塞性BCSには.内腔室人工血管迂回術が用いられてきました。 しかし.この方法は非常に侵襲性が高く.多くの患者さんが受け入れ難いこと.また血管内血栓症が発生しやすいという問題があります。 インターベンショナルラジオロジーの発展に伴い.中隔BCSに対する内腔インターベンションの有効性が確認されているが.特に長区間の下大静脈閉塞患者に対する内腔治療は困難であり.潜在的に危険である。 内腔治療の成功率を高め.合併症を回避するために.下大静脈造影を行い.下大静脈病変の長さを決定し.閉塞部の近位および遠位の血管のずれを観察することができます。 下大静脈病変の穿刺が困難な場合.大腿骨アプローチを内頸動脈アプローチに置き換えることで.穿刺の成功率が向上することが多い。 3D-DSAは.画像を回転させて下大静脈の解剖学的構造をさまざまな角度から表示するため.重なり合った血管が拡大し.閉塞端から発生する側副血管の検出が容易になり.2007年から著者は3D-DSAも用いてより複雑なBCS患者の下大静脈の形態を正確に評価するようになりました。 これにより.閉塞端から発生する側副血行路を検出することができ.開口部の位置や空間的関係が明確になり.下大静脈病変の穿刺に最適な作業角度を見出すことができるようになりました。 機械化.線維化.石灰化した組織のある病変では.十分に拡張することが困難な場合が多い。 これは.小さなバルーンで徐々に圧力を上げ.数回拡張を繰り返した後.完全に開くことができるようになります。 このグループの1例では.下大静脈の病変部が密集していたため.直径12mmまで拡張して下大静脈の開存性を回復してから.さらにバルーン拡張とステント留置を1ヵ月後に行い.下大静脈の破裂などの起こりうる合併症を回避し.良好な結果を得ることができました。 下大静脈遠位部に新鮮な血栓を有する患者に対しては.カテーテルによる吸引と血栓溶解療法に続いて.病変部の穿刺拡張とステント留置が可能である。 当院では，新鮮血栓の2例に対して，カテーテル吸引を行った後，病変のある下大静脈を穿刺して直径8～10mmに拡張し，血栓溶解用カテーテルで血栓溶解を行い，より良い治療成績を得ることができた．
肝静脈の開通
静脈の1本がよく発達して開存していれば.それが左.右.中.側肝静脈のいずれであっても.下大静脈だけを開存させればよいのです。 3本の主肝静脈のいずれも開存しない場合は.より発達した肝静脈の1本だけを開存させることも臨床的に良い結果をもたらすでしょう。 これは.肝静脈が閉塞すると.側副肝静脈と左・中・右の肝静脈が広範囲に交通するためです。 このグループでは.肝静脈または傍肝静脈の少なくとも1つが開存していたため.別途肝静脈の開存は行わなかった。
心膜タンポナーデの合併症の予防と管理方法
心タンポナーデは腔内療法の重大な合併症である。 心膜タンポナーデは.心膜や心房が拡張していない限り.カテーテル検査後に発生することは通常ありません。 そのため.側副血管への侵入や側壁への逸脱を防ぐため.穿刺時にカテーテルを病変部の中心に位置させ.正面と側面でそれぞれカテーテルの位置を観察することが重要である。 バルーン拡張中は.患者の生理反応やバイタルサインの変化に注意し.バルーン拡張後は.造影剤の流出や心嚢液の貯留の有無を確認するために画像診断を行う必要があります。 ステントは.事前の説明なしに挿入してはならない。 心タンポナーデがある場合.蘇生を迅速に行う必要があります。 当院の患者さんで.バルーン拡張中に下大静脈の心膜内セグメントの破裂から出血し.心膜タンポナーデになった方がいましたが.これは患者さんの組織が丈夫なことと.使用したバルーンが大口径（25mm）だったことが関係していると思われます。
心膜タンポナーデが確認されたら.できるだけ早く手術室に搬送すること。 手術室に搬送しながら.心嚢穿刺チューブを留置して心嚢血を吸引し.抽出した血液を内頸静脈から体内に戻して一時的に「体外循環」を行い.心嚢内の圧力を一時的に緩和して.過剰な出血による出血性ショックを防ぎ.蘇生のための時間を確保することが可能です。
結論として，分節閉塞性Buerga症候群の腔内治療は困難であり，潜在的に危険であるが，穏やかで慎重な術中管理，2D-DSAや3D-DSA技術の使用，下大静脈病変の構造に関する術前・術中の知識，インターベンション機器の合理的使用により，近・中期的に良好な結果を得ることができる．