もやもや病の概念 もやもや病（MMD）は.内頸動脈の末端枝が狭窄または閉塞し.脳血管撮影（DSA）で新生血管が煙のように見えることから名付けられた。 疫学 原因は不明で.小児および若年成人に多い。 遺伝的素因があり.遺伝的および家族スクリーニングが推奨される。 分類と臨床症状 煙病は出血性（頭蓋内出血）と虚血性（脳梗塞）に分類される。 めまい.頭痛.手足のしびれや脱力感.記憶力や反応速度の低下などの症状を呈することが多い。 早期の診断評価と迅速な治療が推奨されるが.そうでなければ障害率は極めて高くなる。 治療 現在のところ.スモッグ病には脳血流の改善を目的とした外科的治療のみが有効である。 一般的な手術法としては.頭蓋内-頭蓋外血管吻合術.側頭筋吻合術などがあり.両側段階手術が必要な症例もある。 手術に加えて.抗炎症.抗重合（アスピリン）.神経保護（ドネペジル）.神経リハビリテーション（高気圧酸素.機能訓練）などの補助的治療が行われる。 手術効果 喫煙者病では術後合併症の可能性があるため.最善の治療効果を得るためには.術前および術後の経過観察中に十分な病態評価を行うことが推奨される。 認知機能.病変部の灌流・代謝.脳機能.脳波活動などを評価する必要がある。 喫煙者病の回復は長く不確実な過程であるため.医師の指示に従って2年以内に綿密な経過観察を行うことが推奨される。 質問と回答（Q&A） Q: 自分や家族がスモッグ病に罹患しているかどうかを知るにはどうすればよいですか？ A：スクリーニングは.MRや頭部CTによる血管造影検査によって外来で行うことができます。 Q: スモッグ病では手術を受けなければならないのですか？ A: 主治医の完全な評価によって.脳機能の自己補償が良好で病状が安定していると判断されれば.手術は延期できますが.病気の進行を防ぐために注意深い観察が必要です。 しかし.有効な薬物治療がないため.ほとんどの患者さんは手術が必要です。 Q: 手術にはどのような方法がありますか？ A : 現在一般的に行われている手術法は.頭蓋内-頭蓋外血管吻合術＋側頭筋パッチです。 適切なレシピエント血管が脳内にない場合は.側頭筋吻合術のみが行われます。 Q : 側頭筋のみの結果はどうですか。 A：小児では側頭筋のみの効果は有意であることが示されています。成人では.側頭筋のみの効果は発現は遅いが長期的には良好であり.短期的な効果は認められていません。 Q：手術の結果はよかったのですが.数日後にまた悪化した場合はどうすればよいですか？ A：これはよくあることで.一般的には次の2つの可能性のうちの1つです。 バイパス後の脳血流の再分布が原因で.長期間の虚血脳組織が短期間の大量の血液灌流に適応できないためと考えられます。 画像診断で明らかにできる。 脳梗塞や脳出血。 その多くは長期虚血脳組織の再灌流障害によるものです。 Q：手術をすればよいのに.なぜ手術前にいろいろな検査をしなければならないのですか。 A：スモッグ病の手術は成功率が高いのですが.術後合併症が非常に多く.その多くは完全に回復することができず.患者のQOLに大きな影響を与えます。 術前に十分な評価を行うことで.術後合併症の発生を効果的に予測・減少させることができ.患者や家族の苦痛を軽減することができます。 Q：術後かなり回復したのに.なぜ何度も再診を受けなければならないのですか。 A：煙病は慢性の進行性脳血管疾患であり.長期間の経過観察が必要な理由は.一方では.反対側の血管も悪く.段階的な手術が必要な患者もいるためであり.他方では.煙病の回復も非常に遅く.短期間で再発する可能性があるため.適時の治療と医師の指導が必要なためです。