神経上皮に由来する腫瘍はグリオーマ（膠芽腫）と総称され.頭蓋内腫瘍の40-50%を占め.頭蓋内悪性腫瘍の中で最も多い。 病理学的特徴により.星細胞腫.髄芽腫.多発性膠芽腫.脳室性髄膜腫.乏突起膠芽腫に分類される。
良性頭蓋内グリオーマは.頭蓋骨のある部分（主に脳の神経組織の外側）にできる腫瘍で.分化度が高く.成長が遅く.ほとんどが治る腫瘍です。 一方.悪性頭蓋内グリオーマ（多くは脳の神経組織内に発生）は.分化度が低く.増殖が早く.完治が難しいという特徴があります。 頭蓋内良性腫瘍の中には.深部にあり.周囲に重要な構造物が多いため.発見時にすでに非常に大きく.外科的に切除できず.予後が悪いものがあります。 しかし.いわゆる悪性頭蓋内腫瘍の中には.重要度の低い脳組織に発生するため.ほぼ完全に切除することができ.手術後も長期間生存できるものや.完治できるものもあります。 最初は良性で.後に悪性に転じる脳腫瘍はほとんどありません。 頭蓋内膠芽腫.転移巣.浸潤性腫瘍はほとんどが悪性である。 悪性グリオーマは.脳腫瘍とも呼ばれ.頭蓋骨にできる悪性腫瘍です。
グレーディング
世界保健機関（WHO）は.グリオーマを悪性度の低いものから高いものまで4つのグレードに分類しています。
グレード1は良性.グレード2は低悪性度.グレード3～4は高悪性度です。
WHOグレード1の神経膠腫
(毛様細胞性星細胞腫）：手術で治癒します。 術後の画像診断で腫瘍が残存している場合は.腫瘍をすべて取り除く再手術が可能です。 このタイプの腫瘍では.放射線療法や化学療法は極めて限定的です。
WHO悪性度Ⅱの神経膠腫
(低悪性度グリオーマ）：機能性でない腫瘍は手術が第一の治療法です。 40歳未満でサルコイドを全摘した患者さんには.他の追加治療は必要ありません。 放射線治療は.40歳未満の不完全切除の腫瘍の患者と.完全切除の有無にかかわらず40歳前後の患者に対して行うべきである。
WHO悪性度Ⅲの神経膠腫
(間葉系星細胞腫）：病理組織学的診断の達成と腫瘍の縮小のために手術が必要である。 患者さんには放射線治療と化学療法を行う必要があります。
WHOグレードIVの神経膠腫
(多形性膠芽腫）：病理組織学的診断を行い.腫瘍を小さくするための手術も必要です。 術後放射線治療（約60Gyの線量で）。 化学療法には.カルムスチン.PCV（メチルベンジルヒドラジン.シクロヘキシミド.ビンクリスチン）の併用.テモゾロミドなどがあり.腫瘍の成長を制御します。
分類
アストロサイトマ
神経膠腫の中で最も多く.全体の約40％を占める。 病理学的分類は.グレードI（星細胞腫）.グレードII（星芽細胞腫）.グレードIII-IV（多形膠芽腫）です。 グレードI～IIの星細胞腫は低悪性度で.発症が遅い。 CTおよびMRでは腫瘍はほとんど固形または嚢胞状で.境界が不明瞭である。 臨床症状は病変の位置によって徐々に変化し.最終的には頭蓋内圧亢進の症状を呈します。 グレードIII-IVの多形性膠芽腫は.発症が早く.最も悪性度の高い腫瘍で.大脳半球に最も多く増殖します。 水腫を伴う脳組織の大きな領域に囲まれている場合もあります。
髄芽腫（ずいがしゅ
悪性度の高い腫瘍で.2～10歳の小児に多く.少なくとも生後数ヶ月以上の小児に見られます。 その多くは小脳のミミズ腫から発生し.延髄の4脳室と小脳半球に向かって成長します。
オリゴデングローマ
オリゴデングリオーマは良性の低悪性度腫瘍であり.多くの人が良性腫瘍とも呼んでいます。 成長が遅い腫瘍で.しばしば石灰化プラークを内包しています。
脳室性髄膜腫
また.神経膠腫の一種であり.星細胞腫と同じ原理でできている。
ほとんどのグリオーマはゆっくりと進行し.症状が現れてから発症するまでの期間は通常数週間から数ヶ月であり.数年続くケースも少なくありません。 病歴は.悪性のものや後頭蓋窩の腫瘍は短く.良性のものや静穏域に位置するものは長くなります。 腫瘍に出血や嚢胞性変化があると.症状が急に悪化し.脳血管障害と同様の経過をたどることもあります。 神経膠腫の臨床症状は.頭痛.嘔吐.視力低下.複視.精神症状などの頭蓋内圧上昇症状と.腫瘍の圧迫.浸潤.脳組織の破壊から生じる局所症状に分けられ.初期には限定てんかんなどの刺激症状.後期には麻痺などの神経障害症状が現れます。
中枢神経系（CNS）の胚性腫瘍には.悪性胚細胞腫瘍.成体神経管細胞腫瘍.小児および青年期に発生する原始神経外胚葉腫瘍（PNET）などがあります。
疫学
脳幹部腫瘍（脳幹グリオーマ）は頭蓋内腫瘍の1.4%を占める。 主にグリオーマで.星細胞腫と極性グリオブラストーマが最も多く.次いでオリゴデングリオーマ.脳室性髄膜グリオーマ.髄芽腫.血管腫（血管網状腫を含む）.嚢胞.奇形腫.結核.転移性腫瘍があります。 小児および青年に多く.5～9歳の小児での発症率が最も高い。 低分化の極性膠芽腫.髄芽腫.脳室性髄膜腫は小児に多く.星細胞腫は成人に多い。 小児では短命で進行が速く.短期間（数週間から数ヶ月）で重度の脳幹症状が出ることが多く.成人では長命で進行が遅く.数ヶ月から1年以上かけて重度の脳幹症状が出ることがあります。 脳幹の腫瘍の分布は.星細胞腫から髄芽腫および脳室性髄膜腫まで若干異なり.水道管の周囲および第4脳室底部に認められる。
脳幹腫瘍（脳幹グリオーマ）の症状は.全身症状と局所症状の2つに分けられます。 一般的な症状としては.後頭部の頭痛があります。 小児では性格が変化することが多く.排尿障害を起こす患者さんも少なくありません。 頭蓋内圧の上昇は.脳幹腫瘍の最初の症状でないことが多いのです。 したがって.錐体路の損傷を伴う進行性交差性麻痺や多発性脳神経麻痺の場合は.頭蓋内圧の上昇の有無にかかわらず.まず脳幹腫瘍の可能性を検討する必要があります。 脳幹腫瘍の局所症状は腫瘍の位置によって異なり.腫瘍の浸潤性増殖のため.中脳や脳橋など特定の部位を明確に描出することは現実的に困難である。
症状
脳幹腫瘍（脳幹グリオーマ） 症状は？
中脳腫瘍
腫瘍が水路を塞ぐ可能性が高いため.頭蓋内圧上昇の初期症状が出ることがあります。 最初の症状は精神的.知的な変化で.これは網様体形成の関与に関連している可能性があります。 腫瘍の浸潤部位により.以下のような症状が現れることが多い： 光線性交差片麻痺症候群 Weber症候群 病巣が脳底部にあり.病巣側の光線性神経の麻痺と反対側の上下肢および顔面・舌筋の中枢麻痺を呈する。 パルノー症候群.眼瞼下垂の四徴候.上方視力の麻痺.瞳孔の固定.光に対する反応の喪失.収束不能等 ベネディクト症候群.難聴等で発現.病側の調音神経の麻痺.対側四肢の筋緊張増大.震動等。
脳腫瘍（Pontine brain tumours
脳幹部腫瘍の半数以上を占め.小児に最も多くみられます。 90％以上の患者さんに脳神経麻痺の症状があり.約40％の患者さんに内転神経麻痺が初発症状として現れ.腫瘍の進行とともに顔面神経や三叉神経などの脳神経障害や四肢の運動感覚障害が出現します。 多くの場合.Millard-Gubler症候群（交差性顔面神経麻痺を含む脳橋の片麻痺）.または脳橋の下半分に病変がある場合は対側四肢の片麻痺を伴う末梢性顔面麻痺として現れます。
延髄腫瘍（Medulla oblongata tumour
最初の症状は嘔吐であることが多く.特に成人の場合.神経性嘔吐やノイローゼと誤診されることがある。 めまいや頭痛の程度はさまざまですが.その後.嚥下障害.窒息.鼻声.舌が伸びないなど.後群脳神経麻痺の症状が早期に出現することがあります。 腫瘍が両側性であれば.両側の運動・感覚障害と様々な程度の痙性対麻痺を伴う真の髄質麻痺症候群を発症します。
診断名
神経膠腫の診断は.その生物学的特徴.年齢.性別.部位.臨床経過に基づいて行われる。 病歴と徴候に基づき.電気生理学的検査.超音波検査.放射性核種検査.放射線検査.磁気共鳴検査を用いて.正しい局在診断率はほぼ100%.定性的診断率は90%以上となることがある。
外科治療の原則は.神経機能を温存したまま腫瘍を可能な限り取り除くことです。 外科治療の原則は.神経機能を維持したまま.できるだけ多くの腫瘍を除去することです。 前頭葉に位置する腫瘍の場合は.肺葉切除術を行うことができます。 前頭葉や側頭葉の腫瘍が広範囲で切除できない場合.前頭葉や側頭極を同時に切除して内部減圧を行うことができます。 腫瘍が運動野や言語野にあり.明らかな片麻痺や失語症がない場合は.神経機能の温存に留意し.重篤な後遺症を避けるために腫瘍を適切に除去する必要があります。 脳室腫瘍の場合は.機能しない部分の脳組織を切断して脳室に入り.腫瘍を可能な限り除去し.脳閉塞を解消することが望ましい。 視床や脳幹にあるグリオーマの場合は.小さな結節性腫瘍や嚢胞性腫瘍を除いて切除し.一般的には頭蓋内圧の上昇を緩和するためにシャント治療を行い.その後漢方薬で治療します。
神経膠腫の特徴と治療の現状
神経膠腫の成長の特徴は.正常な脳組織との境界が明らかでない浸潤性増殖であり.その多くは1つの葉にとどまらず.脳組織の深部に指状に存在することです。
国内外の神経膠腫の治療は.一般的に手術.漢方薬.放射線治療.化学療法.X-blade.γ-bladeが基本となっています。