尿道下裂は.前部尿道の未発達により.尿道口が正常な位置に到達せず.すなわち正常な尿道口より近位の陰茎の腹側.あるいは陰嚢内に開口部が出現し.陰茎の下方湾曲を伴う陰茎奇形である。 小児泌尿器系に多い先天性奇形で.陰茎湾曲症の主な原因である。 診断は比較的容易であるが.治療は複雑で.術後合併症が多いため治療期間が長く.保護者は非常に困惑しているのが現状である。 ここでは.「視床下部」について.原因.症状.併存疾患.診断.治療などの観点からご紹介します。
I. 膀胱下垂症の原因
正常な外陰部は胚発生12週目に完成し.陰茎の腹側から手前から奥へと徐々に融合して.亀頭までの尿道が形成される。 胚性ジヒドロテストステロンの欠乏またはその作用不足により.尿道溝が陰茎頭の先端まで完全に閉じないため.異なる段階で異なるタイプの前立腺肥大症が発生します。 男性乳幼児の約300人に1人の割合で発生し.様々な遺伝子を受け継ぐ家族性の傾向が明らかな「膀胱下腺症」。 また.母体因子や環境因子との関係もあります。
癒着性膀胱炎の症状
典型的な尿道下裂には3つの特徴があります。
1.異所性尿道口：正常な尿道の近位端から会陰部にかけて.尿道口が異所性になり.外尿道口が一部狭くなっているもの。 排尿時の尿線は通常下向きで後方にあり.しゃがんだ姿勢で排尿することが多い。
陰茎は腹側に曲がっており.3分の1以上の子供が下方に大きく曲がっています。 ペニスの頭部とペニス本体の縦軸との角度によって.軽度＜15度.中度＞35度に分けられる。 中等症から重症例では.成人期に性交が困難となる。
3.包皮分布異常：陰茎頭部の腹側包皮は正中線で融合せず.包皮結合が欠如し.包皮が陰茎頭部背側にキャップ状に蓄積するためV字型の欠損がある。
尿道下裂は.尿道口の位置によって4つのタイプに分類されます。
1.陰茎頭部 冠状溝型：尿道口は冠状溝の腹側にあり，しばしばV字型の裂け目となり，尿道狭窄や背側包皮の肥大を合併することがあるが，腹側には包皮や綱はない。 ペニスの頭部が露出しており.比較的小さい。 陰茎は腹側に曲がっていますが.その程度は小さく.ほとんどの場合.性交や立位排尿に支障はありません。
2.陰茎型：尿道口は冠状溝と陰茎陰嚢の接合部より腹側の任意の位置にあり，遠位尿道はなく，尿道板が開いていて管を形成していない． 陰茎は腹側に曲がり.尿道口が横に近いほど曲がりがひどくなり.性交や立位排尿に影響を及ぼします。
3.陰茎陰嚢タイプ：尿道口は陰嚢の正中線に位置し.陰嚢は女性の大陰唇のように割れており.陰茎は真剣に曲がっており.排尿するためにしゃがむ必要がある。 陰茎は短く扁平で.女性のクリトリスに似ている。 一部の子供では.睾丸が分割された陰嚢に下降しないか.陰茎陰嚢移行症を形成している。
4.会陰型：尿道口が会陰部にあり.陰嚢が明確に分かれ.陰核症を併発することがあり.陰茎は小さく湾曲し.肥大したクリトリスに似ている。 生殖器全体がぼやけ.女性の外陰部のように発達するため.親に女性と間違われ.治療が遅れる子もいます。
子宮頸部瘤の併存疾患
また.男性型精巣下部の合併症として最も多いのは鼠径ヘルニアと不完全精巣下垂で.それぞれ10％程度を占めています。 肛門奇形.心血管系奇形.胸壁奇形などを併発する症例は少なくない。 重篤な尿道下裂は.しばしば前立腺嚢.陰茎捻転.小陰唇.重複尿道などを合併する。
子宮頸部瘤の診断
ほとんどの場合.短頭種は一目で診断できますが.中には診断のために補助的な検査が必要なものもあります。 陰茎陰嚢型および会陰型の外陰茎下垂症は.しばしば陰嚢分割や外生殖器の不鮮明さを合併する。 患児の性別を決定するためには染色体核型を行う必要があるため.副腎性徴異常.真の両性具有.男性偽両性具有.混合性腺低形成などの疾患と関連づけることが必要である。 また.必要に応じて.男性内生殖器の発達を把握するために尿道鏡検査を行い.腎臓の重複や尿管逆流などの先天異常が合併しているかどうかを把握するために静脈性腎盂造影や排泄性尿道球造影を行うこともある。
V. 膀胱下垂症の治療
宇宙肛門下手術は複雑で.術後合併症の発生率も高い。 一般的に使用される「前立腺肥大症」の手術方法は10種類近くあり.その子の状態に合わせて決める必要があり.個人差も大きいです。 手術の目的は.尿道下腺症を完全に矯正し.尿道口から陰茎頭部までを正立させ.陰茎の外観をほぼ満足のいくものにすることです。 尿道瘻は尿道形成術後の合併症として最も頻度が高く.尿道カテーテル抜去後に見つかることが多いのですが.遅れて現れる小さな瘻孔も存在します。 尿道瘻の修復は.手術後6ヶ月以上経過し.局所の皮膚の瘢痕が軟化し.血液供給が再確立された後に行われることがほとんどです。 もうひとつは尿道狭窄で.多くは陰茎頭部の尿道と吻合部に発生します。 手術後1～2ヶ月の初期の狭窄は尿道拡張術で緩和しますが.効果がない場合は再度手術で狭窄した尿道を切開し.後日尿道形成術を施行する必要があります。 ここでも.尿道狭窄に続発することの多い尿道拡張や.尿道狭窄による近位尿道拡張.中には憩室拡張を形成するものもあり.外科的な管理が必要です。
親御さんには.子宮下垂症手術は赤ちゃんが保育園に入る前に行うのがベストであることをご理解いただきたいと思います。 また.染色体異常やホルモン.酵素の欠乏が原因で起こる膀胱下垂症の場合.手術で形を直すだけでなく.内分泌系の原因に対する治療も必要で.将来的にペニスが成長し.子どもが幸せな性生活を送ることができるようにすることが必要です。