甲状腺髄様癌（MTC）は甲状腺癌全体の約5％を占め.どの年齢でも発症しますが.50～60歳に多く.男女の割合はほぼ同じです。
分類
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ほとんどのMTCは散発性で.家族内には存在せず.子供にも遺伝しません。
MTCのうち遺伝するのは15%～25%程度で.家族の中で複数の人が同時に.あるいは連続して発症するものを遺伝性MTCと呼びます。 具体的には.次の3つのサブタイプがあります：
- 多発性内分泌腫瘍IIa型（MEN 2A）
- 多発性内分泌腫瘍IIb型（MEN 2B）
- 家族性甲状腺髄様癌（FMTC）。
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遺伝性MTCでは.95％の症例がRETがん原遺伝子の変異によって引き起こされます。 そのため.医師は.家族歴のある子どもたちは.医師の診断を受け.必要であれば医師の監督のもとで遺伝子検査を受け.原因遺伝子を持っているかどうか.予防手術が必要かどうかを確認するよう勧めています。
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症状
について
甲状腺の無痛性結節
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ほとんどの患者さんは.初診時に主に無痛性の甲状腺結節を認め.中には頸部のリンパ節腫大を認める場合もあります。
血液マーカーが上昇することがあります：カルシトニン.カルチノエンバイオニック抗原
MTCは.血清カルシウム値を下げるホルモンである「カルシトニン」を分泌する甲状腺傍濾胞細胞から発生するものである。 したがって.血液検査で血清中のカルシトニン（CT）値が有意に上昇した場合.これはMTCの「兆候」であることがわかります。 しかし.副甲状腺ホルモンや腎臓など他の体の仕組みによる調節があるため.血中カルシウム濃度が著しく低くなることは通常ありません。
さらに.癌胎児性抗原（CEA.一般的な腫瘍マーカー）の血中濃度が上昇することもあります。
MTCのこれらの特徴により.患者さんは頸部リンパ節に加えて何かを持つことが可能です
具体的な症状
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1) 血中カルシウムが低下すると.手足の痙攣や手足のしびれとして現れます。
2) 遺伝性MTCの患者さんは.他の内分泌腫瘍（副腎褐色細胞腫など）を合併している場合.高血圧.頭痛.動悸などの症状が出ることもあります。
3) また.患者さんによっては.顔面紅潮や下痢などのカルチノイド症候群（腫瘍組織から血管作動性物質が分泌されることによって起こる症状）を発症することがあります。
ステージング
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MTCは.国際的に認められている病期分類であるT（原発巣）.N（リンパ節転移）.M（遠隔転移）に従って.I～IV期に分類されます。 具体的な演出は以下の通りです：
| 表1：甲状腺髄様癌の病期と意義 | ||
| ステージング | インプリケーション | |
| フェーズI | に相当します。 | の場合。
リンパ節転移や遠隔転移がないこと 原発巣が甲状腺に限局しており.最大径が2cm以下であること |
| ステージII | の場合。
リンパ節転移や遠隔転移がないこと
甲状腺に限局した最大径2cm以上の原発巣.または甲状腺外に浸潤しているが周辺の帯状筋（首の前面にある帯状の筋肉群）のみに浸潤した原発巣 。 |
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| ステージIII | の場合。
遠隔転移がないこと
頸部VI・VIIゾーンリンパ節.または後咽頭リンパ節への転移 頸部VI・VIIゾーンリンパ節.または後咽頭リンパ節への転移。 |
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| ステージIVA | の場合。
遠隔転移はなく.主病巣は甲状腺に限局しているが.側頸部のリンパ節（II-Vゾーン）に転移がある場合; または.遠隔転移がなく.リンパ節転移の有無にかかわらず.主病巣が周囲の皮下軟部組織.気管.食道.または喉頭神経に浸潤している場合 |
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| ステージIVB | 遠隔転移なし.リンパ節転移の有無.脊椎や周囲の大血管を含む原発巣.椎骨前筋膜への浸潤.頸動脈や縦隔血管の周囲を取り囲んでいる | |
| ステージIVC | 遠隔転移（原発巣の範囲.リンパ節転移の有無は問わない） | |
治療
について
MTCは乳頭癌よりも悪性度が高く.転移・再発の確率が高い。 治療法は手術が中心で.放射線治療や化学療法は効果が低い。
手術
について
外科的切除術は.現在.有効性が証明されている唯一の治療法です。 予防的な中心部リンパ節郭清を伴う甲状腺全摘術が通常.手術の選択肢となります。
術後の放射性ヨード（RAI）療法は.病巣に分化型甲状腺がん（乳頭がん.濾胞がん）の要素がない限り.通常は必要ないとされています。
術後は.腫瘍の再発を監視するために.血清カルチノエンバイオニック抗原とカルシトニン値をモニターするために.定期的に採血をすることが必要です。
病気の原因となる突然変異を持っているが.一時的に病気を発症していないMTCの小児または青年は.予防的切除を検討し.手術後は生涯甲状腺ホルモン剤（例えば「ユージノール」）を服用する必要があります。
その他の治療法
について
外部からの放射線治療（以下.放射線治療）や化学療法はあまり効果がなく.転移巣の放射線治療は脳や脊髄への転移がある場合のみ検討され.化学療法は単独または多剤併用は推奨されません。
また.米国ではバンデタニブとカボザンチニブという2つの標的薬が進行性髄様癌の治療薬として承認されており.もう一つの薬剤であるソベンティニブはまだ臨床試験中である。 しかし.中国では髄膜様がんに対する標的薬は販売されていません。
成果
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MTCの患者さんの50%から90%は10年以上生きられると言われています。より悪い結果を示唆するもの：
- 高齢者での発症
- 頸部リンパ節および/または遠隔臓器への転移を有するもの
- より大規模な手術が必要
- 多発性内分泌腫瘍2B型であること
- 血中カルシトニン濃度の急激な上昇（特に6ヶ月以内）
以下は.より良い結果を示唆するものです：
- 家族性MTCを有すること
- 血中カルシトニン濃度の増加が遅い.または減少している
- 継続的に血中カルシトニン濃度が上昇し.画像診断で再発の証拠がないこと
- 直径1cm未満の局所転移病変で.特にカルシトニン値やカルチノエムブリオニック抗原値の上昇が緩やかなもの
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共同執筆：復旦大学癌病院銭凱先生.鄭暁柯先生.郭凱先生.徐偉甫先生