重度のβ変性とは.β0あるいはβ＋変性の純粋ヘテロ接合体.あるいはβ0とβ＋変性のダブルヘテロ接合体のことで.β鎖の産生が完全にあるいはほぼ完全に阻害されるため.β鎖を含むHbAの合成が減少あるいは消失する一方.余剰のα鎖はγ鎖と結合してHbF（a2γ2）となり.HbFが著しく増加する。 では.赤血球の寿命短縮をどのように診断すればよいのだろうか。 臨床的特徴と臨床検査に.家族歴が陽性であれば.一般的に診断が可能です。 遺伝子診断が可能な場合は.遺伝子診断を行うこともできる。 放射性核種を生体内または試験管内で赤血球に標識し.標識された赤血球の放射能消失率を観察して.1日あたりの赤血球死亡率.またはチェックポイントの赤血球更新率を求め.赤血球寿命の更新に必要な時間を100％とし.放射性核種の使用に加えて.赤血球の生成に参加し.赤血球の寿命の時間の消失における放射能の決定。 赤血球の寿命は.赤血球形成に関与する放射性核種を使用し.赤血球中の放射能の消失時間を測定することによっても決定することができる。 現在一般的に使用されるトレーサー51クロム酸ナトリウムとフッ素32ジイソプロピルリン酸：赤血球の寿命を決定するために放射性鉄の使用は.100〜130日の正常なヒト赤血球の寿命は.約125日の平均は.50％を減らすために循環血液中の51クロム標識赤血球のアプリケーションに加えて.つまり.臨床指標としてのT50半減期は.方法がより簡単ですが.25〜40日.20日以下の短縮のための正常な人。 溶血性貧血患者の赤血球の寿命は著しく短く.鎌状赤血球貧血では5～15日.発作性睡眠時血色素尿症（PNH）では10日程度である。 この検査は溶血性貧血の研究・診断のための重要な方法であり.赤血球の寿命が短くなった原因を分析することによって.赤血球自体の欠陥によって赤血球の寿命が短くなっているのか.あるいは患者自身の赤血球は正常であるのに対して.患者の体内の何らかの外的要因によって赤血球の寿命が短くなっているのかを確認することができる。 赤血球造血赤血球の寿命は延長する。 1.鉄欠乏性貧血：軽度のサラセミアと赤血球の臨床症状や形態変化が似ているため.誤診されやすい。 しかし.鉄欠乏性貧血は鉄欠乏の誘因があることが多く.血清フェリチン含量の低下.細径外鉄顆粒球の減少.赤血球遊離プロクロロフィリンの上昇などがみられ.有効な鉄療法を特定することができる。 2.感染性肝炎や肝硬変：HbH病は貧血が少なく.肝脾腫.黄色肉芽腫を伴い.少数の症例では肝機能障害もあるため.黄色肉芽腫型肝炎や肝硬変と誤診されやすい。 しかし.病歴聴取.家族調査.赤血球形態やヘモグロビン電気泳動の観察により鑑別可能である。