年齢に関係なく発症し.4歳頃から多くなり.女子は1～2歳.男子は2～9歳にピークを迎えると言われています。 生後6ヶ月の臨床症状によって3つのタイプに分けられる。 汎発型は年齢に関係なく発症し.5歳から10歳が発症のピークで.大きな男女差はない。 このタイプは.急性に発症し.重大な全身症状を伴うことが特徴です。 発熱は弛緩性高熱で.体温は毎日36℃から41℃の間を上下し.1日に1〜2回のピークがあり.急激に上昇するのが特徴です。 発熱は数週間から数ヶ月続き.自然寛解しても再発することが多い。 2.発疹もこのタイプの典型的な症状であり.診断上の意義があります。 発疹は淡紅色の斑状皮疹で.斑状に融合することもあります。 体のどこにでも見られるが.胸部や四肢の近位部に多く見られる。 関節症状 関節炎はこの病気の主な症状の一つで.発症率は80％以上と言われています。 多発性関節炎や寡発性関節炎になることがあります。 発熱とともに悪化し.熱が下がると減少または消失することが多い。 膝関節が最も多く.指関節.手首.肘.肩.足首もよく侵されます。 関節は左右対称の腫脹.圧痛.朝のこわばりを示すことが多く.数年間発作を繰り返すと.変形を生じることがあります。 最も一般的な関節変形は.手首の強直症.中手指節関節亜脱臼.指の「スワンネック」変形などです。 約半数の症例で肝臓.脾臓.リンパ節の腫大が見られ.軽度の肝機能異常を伴うこともあります。 ほとんどの子どもは全身のリンパ節が腫れる可能性があり.腸間膜リンパ節腫脹の場合は腹痛を起こすことがあります。 胸膜炎・心膜炎 子どもの約1/3は.胸膜炎や心膜炎があっても.明らかな症状がない。 心筋が侵されることもあるが.心内膜炎はまれである。 間質性肺障害を持つ子供も少なからずいる。 神経症状 頭痛.嘔吐.けいれん.脳脊髄液圧の上昇.脳波の変化など.髄膜刺激症状や脳症の兆候を示す小児がいる。 2.多発性関節炎は女子に多く.1〜3歳.思春期初期の2つのピークがあります。 特に手足の指の小関節に≧5関節の関与があります。 発症は遅くても早くても.こわばり.腫れや痛み.局所の熱感があり.通常.発赤はほとんどありません。 通常.膝.足首.肘などの大関節から始まり.次第に小関節を巻き込み.多発性骨頭症の様相を呈します。 小児の約1/2では頚椎の関節が侵され.頚部の動きが制限されます。 顎関節の障害により.咀嚼が困難になります。 ごくまれに輪状咽頭やアリテノイドの軟骨や関節炎が起こり.嗄声や喉頭鳴動が発生します。 さらに進行すると.股関節の病変や大腿骨頭の破壊が起こり.運動障害が発生することもあります。 関節の症状が再発し.数年続くと.関節が硬く変形し.関節付近の筋肉が委縮してきます。 3.小関節症は.通常1〜3歳で発症し.4関節以下である。 膝が最も多く.次いで足首.手の小関節と続きますが.ほとんどすべての関節が侵される可能性があります。 虹彩毛様体炎は.少関節型JIAの小児の約20％に認められ.抗核抗体陽性の小児に発生しやすいとされています。