先天性腎動脈静脈奇形（RAVM）は.有病率が0.04％未満と非常に稀な疾患です。 患者は突然の難治性血尿を主症状として現れ.一般に超音波検査.IVU.CT.MRIに特徴的な所見はない。 腎動脈造影により明確な診断が得られ.選択的腎動脈カニュレーション塞栓術は侵襲が少なく.効果的で腎臓組織を温存できるため.先天性RAVMの治療として選択されています。 2001年9月から2009年11月までに，当科で15例の先天性RAVMに対して無水エタノールによる腎動脈塞栓術を施行し，満足のいく結果を得た． I. 先天性RAVMの病態と臨床的特徴 先天性RAVMは.局所腎の動脈と静脈が蛇行・拡張した異常血管網（nidus）で結ばれ.動脈血が異常血管網から直接静脈に入り.毛細管構造を欠くことで起こる血管発達異常の胎児期異常症である。 異常血管は小さいため出生時には発見しにくいことが多いが.成長や外傷.性ホルモンの異常などに伴い.血行動態の変化が起こり.多くは若年から中年期に発症する。 先天性RAVMは.病理解剖学的所見と腎動脈造影所見から静脈瘤と動脈瘤に分類される。 静脈瘤は比較的多く.集合系の粘膜下固有層に存在することが多い。 病変部は弾性線維を欠き.数珠状に拡張しているものや動脈瘤状のものが多く.集合系に破れやすく.血尿の原因となる。 静脈瘤の初発症状は75％が大骨頭血尿.膀胱タンポナーデ.背部痛で.高血圧の頻度は低いです。 動脈瘤型は.腎臓の動脈と静脈が1本以上の大きな異常血管で直接つながっていることが特徴である。 動脈瘤型は静脈瘤型に比べて流量が多く.腎臓遠位組織の虚血につながり.レニン分泌を増加させることが多い。 血尿は静脈瘤型に比べると少ないです。 このグループの先天性RAVM15例はすべて静脈瘤型で.突然の難治性血尿を呈し.高血圧を併発した例はなかった。 特徴的なのは.強化スキャンで腎洞と集散系周辺に位置する高密度の血管陰影で.腎静脈の拡張を伴う場合と伴わない場合があります-9]。また.腎機能を把握することで.治療法の選択と治療効果の評価の基礎とすることが可能です。 また.超音波検査ではRAVMを容易に検出することができませんが.カラードップラーや強調超音波検査では血流信号の異常を局所的に検出できるため.これらの病変.特に小さな病変の診断確定に有効な手段であるといえます。 血管造影は.これらの病変.特に小さな病変の診断と病期分類のためのゴールドスタンダードと今でも考えられています。 先天性RAVMの治療 一般に先天性RAVMは臨床的な介入が必要ですが.ごく少数の血管奇形は.血管攣縮.血腫圧迫.奇形血管の出血後の水腫などにより.血流が遅くなったり奇形血管が血栓化したりして自然治癒することがありますが.それでも注意深く観察することが必要です。 保存的治療に反応しない場合の主な治療法は.手術と動脈塞栓術です。 腎臓切除術や腎臓部分切除術などの外科手術は複雑で侵襲的であり.医療用RAVMによる合併症の可能性があります。 経皮的超選択的動脈塞栓術は.侵襲性が低く.最近の有効性も高く.再発率も低く.正常な腎単位を最大限に保存できるため.先天性RAVMの治療において評価が高まっています。 このグループの15例すべてが長期間の追跡調査を受けている。 血尿の再発はなく.腎機能も全例で正常であった。 AVMの塞栓療法で重要なことは.血液供給動脈や排出静脈ではなく.病気の異常血管塊を永久的に閉塞することである。 一般に用いられるスプリングコイル.ゼラチンスポンジ.PVAペレットなどの塞栓剤は.血液供給動脈の近位端を塞ぐため.必然的に術後に副血管の再灌流や血行再建が起こり.さらには病気を悪化させ血尿の再発の原因となる。 当グループの1名も.当院に来るまでにスプリングコイル＋PVA塞栓術を4回受けていましたが.血尿が悪化し.血管造影で病変の拡大が示唆されました。 無水エタノールは.その脱水・焼灼作用により.接触ヘモグロビンを変性させ.病変部の奇形血管の内皮細胞を直接破壊し.永久的な塞栓効果をもたらし.AVMの治癒を達成します。 エタノールは液体塞栓剤として.入手しやすく安価であり.異常血管塊内に十分に拡散させることができ.異物反応もなく生体内で代謝されるため.AVMの塞栓剤として広く使用されています。 無水エタノールの奇形血管に対する塞栓効果は動静脈の分流量に影響され.分流量の多い症例では減少する。 逆流が激しい場合は.スプリングリングやバルーンカテーテルで流れを遮断することができます。 病巣の塞栓後10-15分経過したら.小血管や新たに開通した側枝の見落としを避けるために血管造影の完全な見直しをルーチンに行い.確認できたら完全塞栓するが.塞栓物質の逆流による過剰塞栓や異所性塞栓は避けるべきである。 小さな病変であれば.1回の塞栓で完全に除去できることが多いのですが.大きく複雑な病変では.段階的に複数の連続した治療が必要となり.通常2ヶ月以上の間隔で繰り返し治療することになります。 順次治療の利点は.一度に大量の無水エタノールを使用することで起こりうる合併症を回避し.一度に過剰な塞栓を行うリスクを低減し.組織壊死.奇形血管の破裂.塞栓後の組織浮腫などの合併症を軽減できることである。竹林らによる無水エタノールによる25例の塞栓は.17例で奇形血管を完全閉塞.8例で部分閉塞し.追跡期間は5.1～13.2年であった。 血尿の再発はなかった。 もう1例は病変が広範囲に及ぶ大きな動静脈瘻で.無水エタノールとスプリングコイルを併用した2回の塞栓術により治癒した。 4ヶ月から96ヶ月のフォローアップで血尿の再発はなかった。 術後のCT強調画像では8例で奇形血管の消失が認められたが.血管造影レビューは行っておらず.術後に奇形血管塊が完全に閉塞したかどうかは不明であり.今後も観察する価値があると思われる。 V. 腎動脈塞栓術の合併症の解析 本グループの15例と長期経過を報告した文献の研究により.RAVMによる血尿の治療に対する経動脈的介入の有効性が証明された。 しかし.腎分節動脈への超選択的カニュレーションや小葉間動脈塞栓術を用いても.ある程度の腎組織の梗塞は避けられない。 漠然とした腎臓の痛みと発熱を含む塞栓後症候群は.通常5-7日間続き.特別な管理は必要ありません。 Takebayashiらは.腎梗塞が6.3％から48.0％のRAVM30例を報告したが.腎機能には影響がなかった。このうち8例はCTレビューで5％～30％の腎塞栓を認めたが.腎機能の低下はなかった。 このグループでは.塞栓術中および経過観察中に重篤な内科的合併症は発生しなかったが.腎組織の不完全虚血によるレニン・アンジオテンシン系の活性化による腎性高血圧.塞栓術後の腎静脈および下大静脈血栓.シャント経由の粒状塞栓剤による肺塞栓症等の異所性塞栓など文献に報告されている重篤な合併症を注意する必要がある。 無水エタノール塞栓術は.RAVMを治癒するために選択されるべき治療法である。