軽症肺高血圧症患者の治療法には、一般治療と薬物療法があり、重症患者には手術が行われる。 1.一般治療 (1)適切な活動：症状を軽減させることができるが、活動は強すぎないようにする。 (2)感染予防：患者は肺感染症にかかりやすいので、早期に治療する。 (3) 避妊：妊娠は症状を悪化させるので避妊する。 (4)血液粘度の低下：患者は赤沈を起こすことがあり、血液粘度を低下させるために瀉血療法を行う。 (5）抗凝固療法：患者は肺動脈血栓症を起こしやすいので、抗凝固療法が必要である。 (6)酸素療法：低酸素は肺循環圧を悪化させるので、酸素療法を行う。 2.薬物療法 (1)カルシウム拮抗薬：アムロジピンなど、肺動脈を拡張して圧を下げることができる。 (2)プロスタサイクリン薬：ベクロメタゾンなど、血管平滑筋を弛緩させ、肺動脈圧を下げることができる。 (3)エンドセリン-1受容体拮抗薬：ボセンタンなど、エンドセリンは強い血管収縮薬である。 (4) ホスホジエステラーゼ阻害薬-5：環状グアノシン一リン酸の分解を阻害し、血管平滑筋細胞を弛緩させ、肺動脈圧を低下させる。 (5）一酸化窒素とL-アルギニン：一酸化窒素は血管内皮拡張因子であり、L-アルギニンはその前駆物質で、一酸化窒素の合成を促進することができる。 3.外科的治療 (1)心房中隔バルーンストーマ：重症患者には有効である。 (2)肺移植または心肺複合移植：進行した患者に行う。 肺動脈性肺高血圧症の患者は、自己判断で薬を使用せず、医師の指導のもと定期的に治療を受ける必要がある。