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小児けいれんは.WEST症候群とも呼ばれる。
1歳前の乳児(生後4〜8ヶ月をピークとする)に頻発する痙攣発作.特異的な高振幅の不整脈脳波パターン.発症後の精神運動発達の後退が特徴である。 痙攣発作は主に屈曲発作.伸展発作.混合発作がありますが.混合発作と屈曲発作が最も多く.典型的な屈曲発作では乳児はうなずきながら足を曲げ(または伸ばし).伸展発作では乳児は足をアーチ状に曲げます。
発作は.数個から数十個の束が連続して起こり.急速な動きをし.赤ちゃんの泣き声を伴うこともあります。
睡眠時や起床時に悪化することが多い。 治療:1.ACTH
25U筋肉内注射QD.4-6週間Prednisone
PO
2ヶ月減量~中止;2.クロニジン0.01-0.03mg/kg.d以降徐々に増量.効率54%完全制御.25%発作減少.20%無効;3.バルプロ酸.ジプロピオン酸50%効率報告(20-25mg/kg.d). 4.カルバマゼピン(誘発性増悪が多い).ラモトリギンも使用されることがある。 5.他のビタミンB6.脳活性剤(単独で有効.知的回復が可能)部分的に有効。 6.ケトジェニックダイエット(現時点では.小児けいれんの場合.いくつかの薬物療法がうまく機能しない場合.ケトジェニックダイエットを時間的に使用すべき)小児けいれんのケトジェニックダイエットは.最大35%の完全制御率.しばしば数日以内に.現在難治性てんかんの治療には.より成熟しています。
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