乳幼児痙攣とは何ですか?

/>
  小児けいれんはWest症候群とも呼ばれる。
主な特徴は.乳児期発症.痙攣発作の頻発.精神運動退行.高振幅の不整脈脳波であり.90%が生後1年以内に発症し.生後5ヶ月に発症のピークを迎える。
病因:10-20%は隠微.残りは症候性で.多くは発症前に既に様々な脳の病態が存在する:1.脳発達奇形:脳梁異形成を伴う様々な脳奇形.2.周産期脳損傷:子宮内感染.虚血低酸素性脳損傷.低血糖.3.神経皮膚症候群:結節性硬化.神経線維腫.4.遺伝子代謝疾患.染色体異常症:ミトコンドリア脳筋症
5.生後脳障害:頭蓋内感染.脳出血
臨床症状:最も頻繁に起こる発作は生後4-8ヶ月で.両腕を上げ.頭と体幹を前屈してうなだれるようになり.少数の子供では頭の後屈を示すことがあります。
発作は群発的に起こることが多く.寝ている時や起きたばかりの時に連続して起こりやすく.時に叫び声や痛みを伴います。  痙攣性発作は3〜30ヶ月続き.通常1歳を過ぎると減少し.3歳を過ぎると消失する傾向があります。
約半数の子どもは.非定型的な意識障害.強直発作.強直間代発作.脱力発作など.ほとんどが全身性の他のタイプの発作を発症しますが.部分発作もあります。乳児けいれんの23%~60%はレノックス・ガストー症候群に発展します。  乳児けいれん発作の特徴は.1)1回2〜10秒の短いうなずき発作を起こす.2)全身.特に頭部と上半身が前屈みになる.3)うなずき発作が頻繁に起こり.1日に複数回.それぞれが連続したり数十回起こる.4)発作は通常眠ったばかりか起きたばかりで意識がぼんやりした状態で起こり.意識消失.発汗を伴うことがある.の5点であります。
発作中の脳波は変動するが.発作間期は不整脈がピークになるのが特徴である。  脳波:発作間期の高振幅の不整脈は.脳全体に高振幅の徐波がリズミカルに非同期で混沌とした背景を持ち.脳各部位のスパイクやスパイクが混在しています。
発作期は.1~数秒間の脳全体の背景波の振幅が突然抑制された総高振幅徐波バーストパターンを基本とします。  治療:小児けいれんは難治性のてんかん性脳症の一つであり.最も有効な治療法は現在でも「グルココルチコイド+抗てんかん薬」である。  よく使われる抗てんかん薬:アミノカプロン酸(ビガバトリン).ビタミンB6.トルテア.レベチラセタム(ケプラー).バルプロ酸.クロナゼパム.ラモトリギンなど。
複数の薬物療法が効かない場合は.ケトジェニックダイエットを選択し.局所病変がある場合は.術前評価手術で治療することもあります。  予後:症候性乳児けいれんの大部分は予後不良です。
痙攣発作は3〜30ヶ月持続し.1歳を過ぎると減少します。40〜60%がLennox-Gastaut症候群や非定型失語.強直発作.強直間代発作.脱力発作などの全身性発作に発展し.部分発作も認められ.多くは精神遅滞を伴う臨床的難治性てんかんとなります。/>
/>