ACTH療法-乳児けいれんの早期治療の第一選択として

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  乳児けいれんは.生後1年以内に発症し.制御不能なけいれん発作.精神運動発達の遅れ.脳波異常のピークを特徴とする乳児期のてんかん症候群の特殊なタイプである。
発症のピークは3〜5カ月で.発作は眠いときや起きたばかりのときに起こりやすい。
1回の発作は数秒で.一連の発作として起こり.1回の発作は3〜5回と少なく.多いときには数百回になる。
発作間の脳波はピーク時の不整脈が特徴で.典型的には睡眠中に明らかなカオス的な両側非対称の高振幅スパイクと徐波または多巣性スパイクと徐波である。
また.少数ではあるが.不整脈のピークがなくとも.スパイクや徐波.高振幅の徐波を伴う脳波を示すこともある。
長期予後は不良で.8割から9割の子どもに精神運動停止や退行が見られ.約7割の子どもに重度の精神遅滞が生じ.家族や社会に大きな負担を与えています。  乳児けいれんに対する統一的な治療方針はありません。
抗てんかん薬.免疫グロブリン.ビタミンB6大量投与.ACTH.ケトジェニックダイエットなどが試みられています。
乳児けいれんに対するACTHの作用機序は明らかではありません。
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)が中枢神経系内で痙攣を促進すること.乳児期に脳内のCRH受容体の数が多いこと.乳児痙攣時に脳内のCRH濃度が著しく上昇すること.外因性ACTHが視床下部でのCRH分泌を抑制することで作用するのではないかと考えられています。
また.最近の研究では.興奮性アミノ酸の抑制が関係している可能性があることが分かってきました。  乳児けいれんの治療は.できるだけ早期に開始することが望ましく.けいれんを早期に制御するためだけでなく.頻回のけいれんによる知能への影響を軽減し.QOLを高めるためにも発症後1ヶ月以内に開始することが望ましいとされています。/>
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