本症候群はウエスト症候群とも呼ばれ.発症年齢が早く.痙性に特異性があり.90％が著しい知的・身体的発達障害を伴う乳児期特有のてんかんである。
脳炎.出生時外傷.外傷性脳損傷などが原因として多く.女性より男性の方が多く.発症は生後数日から30カ月で.3カ月から9カ月が多く.4カ月から6カ月がピークとされています。 1.乳児けいれんの臨床症状は以下の4種類です。
1）雷様けいれん：持続時間が非常に短く.発作中に患児を注視しなければ発見できない.（2）弓状けいれん：突然発症し.首.体幹.脚が曲がり.腕が急激に外側に伸びる短時間全身筋けいれん.（3）非典型発作：頭の片側回転.片肢の痙攣などの症状のいずれか.あるいは複数が認められる.などです。
(4)頷き様発作：筋肉の痙攣は主に頭部と頸部に限られ.頷き様発作では.発作中に非常に突然頭を頷かせる.1回の動作の患者さんもいれば.連続した点数の患者さんもいる.額や顔にあざがよくできるお子さんもいる.など。 2.乳児けいれんの危険性とは？ 生後数ヶ月になったとき.うなずくような.曲がるようなけいれんがあれば.それは乳児けいれんの可能性があります。 乳児けいれんは.実は乳幼児期の特殊なてんかんの一種です。
生後3～7カ月の乳児に多く.出生時の傷害.新生児期の窒息.ウイルス性脳炎.子宮内感染.先天性脳奇形.特定の代謝異常などが原因となることがあります。 小児けいれんは.全身のけいれんのほか.小児の精神遅滞の重大な原因となることもあります。
診断されたら.すぐに治療する必要があります。
治療開始が早ければ早いほど.脳へのダメージが少なくてすみます。
現在.乳児けいれんの治療に使われている主な薬は.ニトロプルシドとホルモン剤で.これらは併用するとより効果的です。
薬は必要な有効血中濃度を保つために.一貫して定期的に子供に投与する必要があります。 乳児けいれんの再発や大発作.精神運動発作への移行を防ぐため.発作が完全に停止しても薬の量を減らさず.2〜4年間は継続し.その後は医師の指導のもとで中止するまで慎重に徐々に減量していくことが必要です。
また.薬を飲み始めたら2〜3週間ごとに.その後は3〜6ヶ月ごとに検診を受けることが必要ですので.保護者の方は特に注意が必要です。
薬の毒性発現にも注意し.定期的に病院に連れて行き.肝機能や腎機能.血液検査などを行い.異常が発見された場合には.さらなる処置が間に合うようにする必要があります。