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乳児けいれんは.ウエスト症候群(WS).うなずきてんかんとも呼ばれ.乳児期の難治性てんかんの中で最も多く.乳児期の重症てんかんの約半数を占め.発症率は生後0.016%~0.042%と言われている多因子性てんかん症候群であります。
年齢依存性のてんかんであり.発症が早いほど予後が悪くなります。95%の子どもに知的障害があり.そのほとんどが重症で.さらに多動症候群.自閉症.二次性てんかんなどの精神・行動障害も多くみられます。
発症は通常生後1年以内であり.発症のピークは3〜6カ月とされています。
発作は入眠直前と起床直後に起こりやすく.1日に数回から数十回.数百回の発作が起こります。
乳児けいれんは.原因によって症候性.隠微性.特発性に分類されます。
症候性小児けいれんは85〜90%を占めます。
臨床症状は.通常群発する再発性痙攣発作(一連).ランダムな高振幅スパイクと徐波で特徴づけられる脳波のピークリズム障害.および著しい精神運動遅延(80〜90%)である。
WSの原因については.いくつかの共通因子がまとめられているが.その病因については十分に理解されていない。
WSの病因については多くの意見があるが.現在のところ.脳幹か大脳皮質のどちらかという2つに大別される。
脳幹がWSの責任構造であること.乳児期のWSは皮質障害と脳幹の機能・構造異常の両方を伴うこと.しかし.重度の脳幹障害はWSの精神遅滞や認知機能障害とより密接に関連していると考えられている。 乳児けいれんを引き起こす原因は100以上知られています。
出生前の乳児けいれんの原因としては.遺伝子変異.染色体異常.先天性脳異常(皮質形成不全.脳梁形成不全.巨頭症).神経皮膚症候群(結節性硬化症など).代謝因子[アミノ酸代謝異常(フェニルケトン尿症)].感染症など.出生時の乳児けいれんの原因としては虚血低酸素脳症.出生時外傷.頭蓋内出血など.が考えられている。
出生後の原因としては.中枢神経系感染症.外傷性脳損傷などが考えられます。
痙性発作の臨床的特徴:痙性発作は.頭部.体幹.四肢の短時間の同期した動き.時には頭部.体幹.四肢の独立した動きで特徴付けられます。
このような運動は屈筋運動.伸筋運動.または屈筋運動と伸筋運動の混合であることがある
[3]。
脳波は.典型的または可変的なピークリズムの障害によって特徴づけられる。
典型的なピークリズム障害は.ほぼ連続した不規則なスパイク.マルチスパイク.スパイクと徐波.スパイクと徐波.徐波で特徴づけられる。
変動性ピークリズム障害は.片側が反対側に比べて波の振幅が小さい.あるいは波の速度が遅いという非対称性のもの.比較的対称性のもの.局所的なスパイクおよびスパイク波活動を伴う局所的な異常ピークリズム障害.あるいはピークリズムの片側が乱れるもの.バースト抑制脳波に類似するものなどがある。 乳児期けいれんの治療には大きな進歩がありましたが.様々な治療法を駆使することで.けいれんの効果的なコントロールは向上しています。
しかし.発症後の知的運動発達の遅れは未だ改善せず.発症前よりも悪化している。
西洋医学の副作用は.子どもの成長・発達に深刻な影響を及ぼします。
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