乳児けいれんは.アメリカの医師Gibbsらによって初めて命名されましたが.国際抗てんかん連盟のてんかんおよびてんかん症候群の分類において.ウェスト症候群と呼ばれる新しいてんかん症候群として定義されたのは1989年のことです。 ウエスト症候群は.両半球で非対称な “高度な不整脈 “を伴う症候性または隠因性てんかんであり.全般てんかんに分類される。 乳児けいれんは.症候性または特発性に分類されるというコンセンサスがある。 乳児けいれんの50～77％が生後3～7ヵ月に発症し.93％が2歳までに.約2％が2歳以降に発症する。 1.臨床症状：乳児けいれんでは.体軸けいれんが発作の最初の形態として起こり.多くは覚醒時に起こる。 痙攣は0.5～2秒間の筋収縮として始まり.その後通常は10秒間の強直が続く。 筋収縮の前に悲鳴や笑いが起こることが多い。 痙攣は頸部のみに蓄積し.頭部のわずかなうなずきとして現れることもあれば.上肢の上方への動きや眼球運動の制限として現れることもある。 同じ部位での再発が診断の主なポイントとなる。 筋痙縮は屈曲けいれんと伸展けいれんであり.これらは交互に起こる。 伸筋痙攣は.頸部および下肢末端の突然の伸展と上腕の内方への伸展として発現する。 屈曲けいれんは.頸部および四肢末端の屈曲と上肢のエビ反りによってのみ発現する。 患者の12～42.3％では.小児けいれんの前に.部分発作や全般発作を含む他のタイプのてんかんを伴っている。 知的.身体的.精神的遅滞がみられることもある。 脳波の特徴：発作期の主な変化は.短距離低周波脳波.多方向性スパイク.びまん性徐波または鋭敏な徐波.両側側頭・後頭部の高振幅双方向性スパイク.短距離低周波高速リズムに続くバースト性高振幅非定型スパイクである。 発作間欠期の典型的な脳波の特徴は高度にリズム異常である。 3, 小児けいれんの4/5はCT.MRI.誘発電位.SPECT.PETなどで陽性所見を示す。 多くの症候性小児けいれんはLennox-Gastaut症候群に発展するが.Lennox-Gastaut症候群には他の発作形態やspike-slowまたはspike-wave脳波もみられるため.小児けいれんとLennox-Gastaut症候群の鑑別は困難である。