動静脈管は小児に多い先天性心疾患の一つであり.先天性心疾患全体の約15％を占めると言われています。胎児期に動脈管が受動的に開口することは.血液循環の重要な経路となります。 動静脈性動脈管は早産児によく見られ.妊娠28週に達する前に生まれた乳児の最大80％に発生し.機能的閉鎖は出生後約15時間で.出生後1年で解剖学的に完全に閉鎖されるべきものである。もし.開存したまま病態生理的な変化が生じた場合は.未閉塞動脈管と呼ばれる。 動脈管開存症の主な原因は.遺伝的なものと環境的なものの2つに分類されます。胎児期の心臓の発生に影響を与えるあらゆる要因が心奇形を引き起こす可能性がある。遺伝的要因（例えば.遺伝子の突然変異.染色体異常）だけで8％.環境要因だけで2％.遺伝的要因と環境要因が相互に作用して90％の症例が引き起こされる。環境要因としては.風邪.風疹.妊娠初期のコクサッキーウイルス感染.リチウム摂取.糖尿病.アルコール乱用.母体の放射線被曝.妊娠を知らずに妊娠初期にアンフェタミンを服用.妊娠初期の早産流産にプロゲステロンなど特定の避妊薬の使用などがあります。 左から右へのシャントを伴う心内奇形では.胸骨の左縁で同じように連続した機械的な雑音やそれに近い二相性の心雑音が聞こえ.認識しにくいものが多くあります。治療のために動脈管開存症の診断を確定する前に.鑑別が必要であり.以下.主な奇形を発症順に説明する。 1.高位心室中隔欠損と大動脈弁逸脱の合併 高位心室中隔欠損が大きい場合.しばしば大動脈弁逸脱の奇形を伴い.大動脈弁の閉鎖が不完全になり.それに対応する徴候が生じることがあります。臨床的には左胸骨縁に二相性雑音が聴取され.拡張期には飛沫状で上方に伝導しないが.時に連続性雑音に類似し区別が困難である。現在.心疾患ではカラー心エコーがルーチンに行われるようになっている。この疾患では.大動脈弁の脱出と左心室への大動脈流の逆流.および心室中隔欠損を介した左心室から右心室や肺動脈へのシャントが認められることがある。さらに診断を明確にするために.逆行性上行大動脈造影と左室造影を行い.前者では上行大動脈造影の左室への逆流を.後者では左室造影の中隔欠損を介して右室と肺動脈へのシャントリングを示すことがある。それに応じて鑑別診断することは難しくない。 2.大動脈洞瘤破裂 この疾患は中国では稀ではありません。臨床症状は動脈管開存症に似ており.同じ性質の連続した心雑音が聞こえますが.伝導の場所と方向が少し異なります。大動脈洞奇形とその心室や肺動脈.心房腔へのシャントがカラードップラーエコー検査で明らかになれば.同定することができる。逆行性上行大動脈造影を加えれば.診断が確定する。 この冠動脈奇形はまれで.動脈管と同様に細動を伴う連続性雑音として聴取されることがあるが.より下部.より内側に位置する。ドップラー超音波検査により.動静脈瘻の位置とそれが連絡している房室腔を確認することができる。逆行性上行大動脈造影は.冠動脈の肥大した主枝.あるいは主枝と瘻孔の経過を示す可能性がより高い。 4. 大動脈肺中隔欠損症は非常に稀である。動脈管と共存することが多く.連続性雑音や末梢血管の特徴は同じであるが.雑音の部位は低く.内側である。心エコー検査で注意深く観察すると.上行大動脈の付け根にシャントがあることがわかります。逆行性上行大動脈造影を行えば.より確認しやすい。 5. 異所性冠動脈開存症 右冠動脈が肺動脈から起始する先天性心疾患は比較的まれである。心雑音も連続的であるが.軽く.表層的である。鑑別診断にはドップラー超音波検査が有用である。連続X線写真で逆行性上行大動脈造影を行い.冠動脈の異常開口とコース.蛇行した側副血行を示すと.診断が明確になることがある。