1.感染症 各種の感染症に対する感受性の増大は.免疫不全の主な.最も一般的かつ最も重大な症状および結果であり.感染症は患者の主な死亡原因ともなっている。 患者が若ければ若いほど.感染の頻度が高く.重症化しやすい。 感染症には.再発性と持続性.急性期と慢性期があります。 感染症との間に明確な差はない。 感染部位は.ほとんどの場合.呼吸器です。 例えば.体液性免疫.貪食能.補体欠損がある場合の感染症は.主にStaphylococcus.Streptococcus.S. pneumoniaeなどの敗血症性細胞によって引き起こされ.気管支炎.肺炎.中耳炎.敗血症性髄膜炎.膿皮症などの臨床症状が見られる。 細胞性免疫不全症における感染症は.主にウイルス.真菌.細胞内寄生虫.原虫によって引き起こされます。 免疫不全者の正常な細菌叢や.大気・土壌・水中に存在する大腸菌.緑膿菌.アスペルギルスなどの病原性を持たない.あるいは病原性が極めて弱い微生物は.このような日和見感染と呼ばれる感染症に非常に弱いのです。 悪性腫瘍 世界保健機関（WHO）の報告によると.原発性免疫不全症における悪性腫瘍の発生率は.T細胞性免疫不全症の人は同年齢の健常者の100〜300倍であり.白血病やリンパ系腫瘍が最も多いと言われています。 健常者の自己免疫疾患の発症率は0.001%～0.01%ですが.免疫不全者の自己免疫疾患の発症率は14%にもなり.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.悪性貧血などが多くみられます。 4.多系統の関与と症状の多様性 免疫不全症は.臨床的・病理学的症状という点で非常に異質である。 異なる免疫不全症は.免疫系の異なる構成要素の欠陥によって起こるため.症状はさまざまであり.同じ病気でも患者によってそのパフォーマンスは異なることがある。 免疫不全は.呼吸器系.消化器系.造血系.内分泌系.骨・関節系.神経系.皮膚粘膜などを侵し.対応する機能不全の症状が現れることがあります。 5.遺伝的素因 ほとんどの原発性免疫不全症は遺伝的素因があり.約1/3が常染色体.1/5が性染色体劣性遺伝である。