神経上皮に由来する腫瘍はグリオーマと総称され.頭蓋顔面腫瘍の40-50%を占め.頭蓋内悪性腫瘍の中で最も多く見られる腫瘍です。 年間発症率は.人口10万人あたり約3〜8人です。
分類
1.腫瘍細胞の形態による。
神経膠腫は.腫瘍細胞の形態が正常なグリア細胞に類似している度合い（必ずしも真の細胞起源ではない）に応じて.以下のように分類される。
(1)星細胞腫-アストロサイト
(2) 乏突起膠腫（オリゴデンドログリオーマ）-オリゴデンドロサイト
(3) 心室性髄膜腫（しんしつせいずいまくしゅ）- 心室性髄膜細胞
(4）混合型グリオーマ（例：乏突起膠腫-星細胞腫）：混合型のグリア細胞を含むもの
2.腫瘍細胞の悪性度によるもの
神経膠腫は.病理学的な腫瘍細胞の悪性度によってさらに分類されます。
(1) 低悪性度グリオーマ（WHO悪性度1-2）：高分化型グリオーマで.生物学的には良性ではないが.患者の予後は比較的良好である。
(2) 高悪性度グリオーマ（WHO悪性度3-4）：低分化グリオーマで.悪性腫瘍であり.患者の生存予後は不良である。
神経膠腫には多くのグレード分類がありますが.最も一般的に使用されているのは世界保健機関（WHO）が開発したグレード分類です。 この分類法では.グリオーマはグレード1（最も悪性度が低く.予後が良い）からグレード4（最も悪性度が高く.予後が悪い）に分類されます。 従来の細胞病理学のいわゆる間葉系グリオーマはWHOグレード3に.グリオブラストーマはWHOグレード4に相当する。
3.腫瘍の位置による分類
神経膠腫は.脳の中の位置によって分類されます。 小脳幕が脳組織を上脳室と下脳室に分けている。 したがって.グリオーマは.テント上皮型グリオーマと皮質下皮型グリオーマにも分類されます。
(1）テント上皮型グリオーマ：小脳幕に位置し.主に大脳半球に発生し.成人に最も多いグリオーマ（70％）である。
(2）表皮下神経膠腫：小脳下幕に位置し.主に小脳半球に発生し.小児に最も多い神経膠腫（70％）である。
(3) 脳橋グリオーマ：脳幹に位置する。 脳幹には間脳.橋頭保.延髄の3つがあり.橋頭保は呼吸などの重要な機能を司っている。 脳橋の手術は高いリスクを伴います。
病因
他の腫瘍と同様に.グリオーマは先天性の遺伝的リスク因子と環境発がん性因子の相互作用によって引き起こされます。 神経線維腫症（I型）や結節性硬化症など.多くの遺伝性疾患が神経膠腫の遺伝的感受性因子として知られています。 これらの疾患の患者さんは.一般の方に比べてグリオーマを発症する確率が非常に高いと言われています。 さらに.いくつかの環境発がん性因子も神経膠腫の発生に関連している可能性があります。 携帯電話の使用などの電磁波がグリオーマの発生に関連している可能性を示唆する研究もある。 しかし.両者に必ずしも因果関係があることを示す証拠はありません。 膠芽腫患者の大半はマクロファージウイルスに感染しており.膠芽腫の病理標本の大半にマクロファージウイルス感染の証拠が認められるが.両者に因果関係があるかどうかも全く不明である。
症状・兆候
神経膠腫によって引き起こされる徴候や症状は.その占有作用と影響を受けた脳領域の機能によって大きく異なります。 神経膠腫は.空間を「占有」する作用があるため.頭痛.吐き気・嘔吐.てんかん.目のかすみなどを引き起こすことがあります。 また.局所的な脳組織の機能への影響により.他の症状を引き起こすこともあります。 例えば.視神経の神経膠腫は視力低下を.脊髄の神経膠腫は手足の痛みやしびれ.脱力感を.中枢の神経膠腫は運動障害や感覚障害を.言語野の神経膠腫は言葉の表現力や理解力の低下を引き起こす可能性があるのです。 神経膠腫の悪性度によって症状の出る割合が異なります。 例えば.低悪性度グリオーマの患者さんでは数ヶ月から数年.高悪性度グリオーマの患者さんでは数週間から数ヶ月の既往がある場合が多いです。 患者さんの病歴.症状.徴候から.病変の位置と悪性度を最初に推測することができます。
診断名
神経膠腫の診断は.患者さんの病歴.症状.徴候.補助的な検査.術後の病理診断などを総合的に判断して行われます。 臨床症状を呈した後.診察時に行われる検査としては.頭部のCTやMRIが一般的で.頭部のCTでは頭蓋内占有の初期判定が可能です。 CTでは.グリオーマはしばしば脳内の低信号病変として現れ.低悪性度グリオーマでは通常腫瘍周囲の水腫はないが.高悪性度グリオーマではしばしば腫瘍周囲の水腫を伴う。 また.CTはMRIに比べ.腫瘍の出血の有無や石灰化の有無を検出するのに優れています。 CTで高信号として現れる腫瘍のストロークで起こる出血は.腫瘍の悪性度が高いことを示唆しています。 石灰化を伴う腫瘍の発生は.腫瘍の病理学的タイプがオリゴデンドライトである可能性が高いことを示唆しています。 磁気共鳴は.腫瘍の位置と性質を示すのにCTより優れています。 低悪性度グリオーマは.MRI上ではT1低信号.T2高信号の脳内病変として現れ.主に白質に存在し.周囲の脳組織との境界が明瞭であることが多い傾向にあります。 高悪性度グリオーマは通常不均一で.T1では低信号.T2では高信号であるが.出血がある場合はT1で高信号となることもある；腫瘍は著しく不均一な増強を示す傾向がある；腫瘍は周囲の脳組織とうまく区別できない；腫瘍周囲の水腫はより深刻である。 グリオーマは.炎症や虚血などの他の病変と区別がつきにくいことがあります。 したがって.鑑別診断上の区別をするためには.病変部の糖代謝やその他の分子代謝をさらに理解するために.PETやMRSなど他の検査が必要な可能性があります。 また.病変と周囲の脳組織の機能との関係を明らかにするために.いわゆる機能的磁気共鳴検査（fMRI）が行われることもあります。 これらの検査により.通常.手術前に神経膠腫の部位と悪性度を臨床的に予備的に判断することが可能である。 ただし.最終的な診断は.手術後の病理診断によります。
治療法
1.手術
神経膠腫の治療では.多くの場合.手術が最初のステップとなります。 手術は最終的な病理診断を行うだけでなく.腫瘍細胞の大部分を速やかに除去し.患者さんの症状を和らげ.次のステップである他の治療法を容易にすることができます。 毛様細胞性星細胞腫などの一部の低悪性度グリオーマでは.外科的完全切除により根治と長期生存が可能である。 現在の神経膠腫手術は.以前より安全で低侵襲.完全切除が可能な低侵襲手術の時代に突入しています。 神経膠腫の切除に顕微鏡を使用することで.腫瘍と脳組織の境界や.周囲の重要な神経血管などの構造をより明確に把握できるため.神経膠腫を安全かつ最大限に切除することが可能になります。 ニューロナビゲーションの使用により.神経膠腫の外科的切除は新たなレベルに到達しました。 カーナビと同様に.ニューロナビゲーションは.術前の切開設計.術中の脳機能部位の特定.外科的切除アプローチの選択において.外科医がより正確かつ精巧に行うことができるようにします。 近年登場した術中磁気共鳴装置は.外科的完全切除の完全性をさらに高め.術後の患者さんの機能障害などの合併症の発生を抑えることができます。 術中に皮質刺激電極を使用することで.運動野や言語野の術中認識を向上させ.外科医が重要な脳機能をよりよく保護することに貢献します。
2.放射線治療
高悪性度グリオーマの患者さんでは.外科的治療後.さらに放射線治療が必要となる場合が多くあります。 高リスク因子（例.腫瘍の大きさが6cm以上.不完全な外科的切除など）がある低悪性度グリオーマ患者に対しても放射線療法を考慮すべきである。 放射線治療には.局所放射線治療と定位放射線治療があります。 定位放射線治療は.初発のグリオーマには一般的に使用されません。 局所放射線治療は.使用する技術によって.コンフォーマル・強度変調放射線治療と3次元成形放射線治療に分けられる。 再発グリオーマの患者さん.特に機能領域にあるグリオーマには.定位放射線治療が検討されることもあります。
3.化学療法
神経膠腫の治療では.化学療法や標的治療が徐々に重要な役割を果たすようになってきています。 高悪性度グリオーマの場合.テモゾロミドの適用により.患者の生存予後を大幅に延長することができます。 現在.テモゾロミドは神経膠腫の治療において有効性が証明されている唯一の化学療法剤です。 原発性高悪性度グリオーマの患者では.テモゾロミドを放射線治療と併用した後.一定期間（6～12サイクル）単独で継続することも必要です（放射線治療同時併用期）。 他の化学療法剤（ニモスタチンなど）は.再発神経膠腫の治療に有効である場合があります。 新たに登場した血管標的薬「アバスチン」は.再発した高悪性度グリオーマに確実な効果を示し.患者の生存期間を大幅に延長することができます。
予後について
包括的治療後の生存期間中央値は.低悪性度グリオーマ（WHO悪性度1～2）の患者で8～10年.間葉系グリオーマ（WHO悪性度3）の患者で3～4年.膠芽腫（WHO悪性度4）の患者で14.6～17カ月となります。 注目すべきは.膠芽腫の患者さんでは.放射線治療とテモゾロミド化学療法という新しいレジメンにより.10%近くの患者さんが5年以上生存できるようになったことです。一方.テモゾロミド登場以前は.放射線治療のみで5年生存できる患者さんは1%未満しかいませんでした。
神経膠腫は根絶することが難しく.しばしば再発します。 腫瘍の再発後は.患者さんの機能状態に応じて.再手術.放射線治療.化学療法などの治療が検討されます。