急性リンパ芽球性白血病は.小児および40歳以上の成人に多く.発症年齢のピークは4歳.40歳以上とされています。 中国の一部の地域では.急性リンパ性白血病の発生率は人口10万人あたり0.69人と推定されています。 細胞源によってT細胞性急性リンパ芽球性白血病とB細胞性急性リンパ芽球性白血病に分けられ.T細胞性急性リンパ芽球性白血病（T-ALL）は成人急性リンパ芽球性白血病の20％を占めている。 T-ALLは.従来の化学療法に対する反応性が低いこと.早期に脳白を発症する傾向があること.難治性の再発を繰り返すことから.高リスクの急性リンパ性白血病と分類されています。 近年.小児急性淋菌に対する化学療法レジメンが.化学療法薬の増量.合理的な化学療法薬の組み合わせ.支持療法の強化.特に寛解後の強化治療と集中治療の重視などの改良により.5年無イベント生存率が83-85％に達するなど小児ALLの治療成績は著しく向上したが.成人の場合は35-40％と未だ満足できるものではない。 (i) 予後因子：従来.高年齢.高白血球.Pro-BおよびT細胞表現型.Ph染色体.低二倍体などが高リスクの急性淋病の兆候であったが.大量集中治療とプロトコルの最適化により白血球数は予後因子ではなくなり.急性淋病は80％以上の長期生存率を達成するようになった。 T-ALL によく見られる染色体異常（主に TCR 再配列）は.集約的レジメンで治療した小児患者には予後に大きな影響を与えない。しかし.成人レジメンで治療した成人 T-ALL 患者における HOX-11L2 および SIL-TAL1 の発現は予後不良を示唆する。ETS 転写因子 ERG の高発現も成人急性淋病の予後不良因子となる。 CpG アイランドメチル化は.様々な血液腫瘍に共通するエピジェネティックな異常です。T-ALL 患者の 88% は少なくとも 1 つの遺伝子メチル化を有しており.メチル化 0-2 の T-ALL 患者の 12 年無病生存率は 100%.メチル化 2 以上の患者はわずか 20% であることが判明しています。 薬剤耐性は重要な予後因子である。 多剤耐性関連蛋白質-3（MDP3）の高発現は.ALLの予後不良を示唆しています。 1コースで寛解が得られなかった人はALLのリスクが高いと判断され.5年無病生存率は47%にとどまりました。 治療法の選択が予後を左右し.小児用急性淋菌治療法は長期無病生存率が高い。DFCIで小児用急性淋菌治療法を受けた患者の80％が長期無病生存したのに対し.成人治療法では40％以下であった。 (ii) 化学療法：化学療法単独で治療した小児の5年無病生存率は80％以上である。 成人の急性リンパ性白血病では.従来のVPレジメン＋アントラサイクリン.レバミソール.シクロホスファミドの組み合わせによる導入療法後に75〜93％の完全寛解（CR）が得られるものの.長期生存率は35〜40％にとどまり.ほとんどの患者はその後の維持療法中に再発します。 成人の急性淋病患者の長期生存率をいかに向上させるかは.現在.臨床上の課題となっています。 急性淋菌に対する化学療法は.導入療法と寛解後療法に分けられ.寛解後療法は通常.集中療法と維持療法から構成されています。 Sebbanらは.導入療法15日目の骨髄像の変化が予後に及ぼす影響をプロスペクティブに比較した。5％未満の原発性大腸菌を有する患者の34％が5年DFSであったのに対し.5％を超える患者では19％だったが.すべての患者が4週目にCRに到達していた。 日7 ホルモンへの反応も予後に影響する。化学療法導入期のできるだけ早い時期に完全寛解を達成することは.今日のALLに対する最も重要な治療目標の一つであることは間違いありません。 導入寛解レジメンで最もよく使用される薬剤は.プレドニゾン.ビンクリスチン.アントラサイクリン系薬剤などである。 また.ビンクリスチン.アントラサイクリン（主にエリスロマイシン）.レボメプロマジンは.シクロホスファミド.シタラビン（通常量または高用量）.6-メルカプトプリンなどと組み合わせて.早期集中治療が行われます。 デキサメタゾンは脳脊髄液中の濃度が高く.抗白血病作用があるため.多くのレジメンでプレドニゾンに代わって使用されています。MRC ALL97/99では.プレドニゾロンと比較してデキサメタゾンは3年DFSが87%対79%と有意に低いCNS白血病再発率が示されています。 L-ASPは小児急性リンパ療法で最もよく使用される薬剤で.血清中のメナジオンを加水分解して腫瘍のタンパク質合成に影響を与えます。持続的なメナジオン減少が治療の成功の鍵で.薬剤濃度や期間に加えて.白血病細胞のメナジオン合成能力がL-ASPの要因になります。 B-ALLに比べ.T-ALL細胞はポータルシンセターゼの発現量が多い。 また.間葉系細胞の患者は白血病細胞の20倍のポータルシンセターゼを発現しており.白血病細胞の殺傷から保護し.十分なL-ASPを持続しPK/PD要件を満たしていなければなりません。 臨床試験の結果.大腸菌由来のL-ASPはエルビニア菌由来のL-ASPと同量の投与に比べて有意に有効であり.長時間作用型（PEG-ASP）の剤形は従来の剤形に比べて優れていることが確認されています。 高用量L-ASPは急性淋菌の小児の予後を有意に改善し，いくつかの大規模臨床試験では，高用量L-ASPによる補強を繰り返した寛解後のレジメンは，L-ASPなしのレジメンよりも優れており，無作為化臨床試験の結果の多因子解析では，急性淋菌のリスクを有する小児におけるL-ASP補強を行わないことが有意な予後不良因子であることが示された．