急性リンパ性白血病は.通常リンパ球として成長する前駆細胞が悪性化し.骨髄内の正常な細胞と急速に入れ替わる生命を脅かす疾患です。 急性リンパ性白血病は年齢に関係なく発症しますが.小児に最も多く.15歳未満の小児の悪性腫瘍全体の25％を占めます。 主に2〜5歳の子供に発症する。 青年期にも発症することがあり.成人では65歳以上の方に多くみられます。 リンパ性白血病を発症すると.ごく初期の未熟な白血病細胞が骨髄に蓄積され.正常な造血細胞を破壊して置き換えてしまうのです。 血液中に放出され.肝臓.脾臓.リンパ節.さらには脳組織にまで到達する可能性があります。 脳脊髄膜に侵入して髄膜白血病を引き起こすほか.貧血.肝臓や脾臓などの臓器に損傷を与えることもある。 臨床症状および診断 初期症状は.通常.骨髄が十分な正常細胞を産生しないことに起因します。 発熱や多量の発汗は.しばしば感染症を示唆します。 進行性の衰弱.疲労.蒼白は貧血と赤血球減少を示唆している。 血小板減少症は.しばしば鼻血.歯ぐきの出血.皮膚の紫斑.歯磨き後の出血を引き起こします。 白血病細胞が頭蓋骨に浸潤すると.頭痛.嘔吐.イライラなどの症状が現れ.骨髄に浸潤すると.骨や関節の痛みが現れることがあります。 白血病の細胞によって肝臓や脾臓が肥大すると.満腹感や時に腹痛を感じることがあります。 全血球計算などの血液検査は.患者さんが急性リンパ性白血病であることを示す最初の証拠となります。 総白血球数は減少.正常.増加のいずれでもよいが.赤血球数と血小板数はほぼ常に減少する。 さらに重要なことは.血液検体中に未熟な細胞（原始細胞）が顕微鏡で確認できることである。 原始細胞は正常な血液には存在しないので.白血病の診断にはその存在が必要である。 しかし.診断の確定と白血病の類型を決定するために.骨髄穿刺と生検が行われます。 治療と予後 白血病の有効な治療法が確立されるまで.急性リンパ性白血病の患者さんの多くは診断後4カ月以内に死亡します。 現在.小児急性リンパ性白血病のほぼ約80％.成人の約30～40％が治癒しています。 急性リンパ性白血病の患者さん（主に小児）の90％以上は.1コースの化学療法を受けることでコントロール（完全寛解）が得られます。 予後が最も良いのは3歳から7歳までのお子様で.予後が最も悪いのは2歳以下の患者様とそれ以上の患者様です。 白血病の予後は.初診時の白血球数.特に染色体異常の状態に左右されることがあります。 化学療法は非常に高い有効性を持っており.通常.段階的に投与されます。 初期治療の目的は.白血病細胞を破壊し.骨髄で正常な血液細胞を再生させ.寛解を得ることです。 この時点で.化学療法を受ける患者さんは.骨髄の回復の早さにもよりますが.数週間入院することになります。 骨髄機能が回復するまでは.貧血を改善するための輸血.出血を止めるための血小板輸血.感染症に対抗するための抗生物質が必要となる場合があります。 白血病細胞が破壊される際に放出される尿酸などの有害物質を体外に排出するために.水分補給の点滴やプリン体内製剤の内服が有効です。 治療は複数の薬剤を併用することが多く.各薬剤を数日から数週間にわたって繰り返し投与します。 併用化学療法レジメンには.グルココルチコイド.週1回のビンクリスチンとアントラサイクリン系薬剤（多くはエリスロマイシン）またはメナジオン.時にはシクロホスファミドを静脈内投与し.その他の薬剤は医師の処方に従って投与します。 頭蓋内髄膜白血病の治療は.通常.メトトレキサートおよび/またはシタラビンを脳脊髄液に直接注入し.頭蓋放射線療法と併用することもあります。 白血病細胞は容易に中枢神経系に転移するため.頭蓋内への腫瘍の転移が明らかでない場合でも.予防的に頭蓋内化学療法が行われることがよくあります。 白血病細胞を破壊することを目的とした最初の集中化学療法が終了してから数週間後に.残っている白血病細胞を塩漬けにするための再化学療法（強化療法）を開始する必要があります。 より多くの化学療法剤（以前に使用した薬剤を繰り返す）または新しい化学療法剤を併用する。 さらに治療（維持化学療法）は.多くの場合.樹木の薬で構成されるか.より低用量の薬による維持療法で.通常2～3年かかります。 特定の染色体異常のある高リスクの患者さんには.最初の寛解後に骨髄移植を行う必要があります。 このことは.初診時に染色体.融合遺伝子.免疫表現型を検査することの重要性を示しています。 白血病の細胞は.治療の寛解後に再び現れることがあり（再発といいます）.多くの場合.骨髄.精巣.脳などに見られます。 白血病の再発は.骨髄で最も問題となる。 化学療法を再開する必要があり.ほとんどの患者さんは化学療法に反応しますが.特に成人や2歳以下の小児では再発のリスクが高くなります。 頭蓋内白血病の再発には.通常.化学療法剤の膀胱内注射を週2～3回行い.精巣白血病には化学療法や局所放射線療法が必要です。 再発した患者さんには.造血幹細胞移植が最適な選択肢となります。 現在.造血幹細胞移植の選択肢は.兄弟姉妹適合ドナー.HLA適合非血縁ドナー.HLA非適合血縁・非血縁ドナー.臍帯血となっています。 再発し.幹細胞移植を受けることができない患者さんは.より多くの化学療法剤への反応や忍容性が低いことが多いのですが.それでも寛解の可能性は残っています。 治療に反応しない末期患者には.集中的なホスピス・ケアを行う必要があります。