急性リンパ性白血病とは?

  急性リンパ芽球性白血病は.血液および骨髄を侵す悪性腫瘍であり.未熟なリンパ芽球系細胞が大量に産生されることが特徴である。 この白血病細胞は骨髄に蓄積され.正常な造血を阻害し.血流に乗って全身に広がり.患者に貧血.出血.感染症を引き起こします。 急性リンパ芽球性白血病は.がんの発生率の0.3%を占め.一般人口10万人中約1〜1.5人がかかる比較的まれな悪性腫瘍である。
  どのような人がこの病気にかかるリスクがあるのでしょうか?
  急性リンパ性白血病は.小児に最も多く発症し.小児の急性白血病の80%.成人の急性白血病の20%を占める。 平均発症年齢は25~35歳で.女性よりも男性に多く見られる。
  その原因は何なのか?
  急性リンパ性白血病の原因は不明ですが.ある種の要因により.正常な造血を司る遺伝子が破壊されるのではないかと考えられています。 急性白血病の発症リスクを高める要因として.以下のようなものがあることが分かっています。
  1. 原発事故やがんの放射線治療など.高線量の放射線を浴びること。
  2.ベンゼンなどの有機溶剤などの工業用化学物質.または癌で化学療法を受けたことがある。
  3.喫煙.環境汚染など。
  4.骨髄異形成症候群(MDS)を患っている。
  5.遺伝性疾患(ダウン症.ファンコニー貧血など)を持っていること。
  その症状はどのようなものですか?
  その主な症状は.正常な血液細胞の不足によって引き起こされます。 収録されています。
  1. 貧血(脱力感.めまい.顔面蒼白.活動後の息切れなど)がある。
  2. 主に正常な白血球.特に好中球の不足により.なかなか治らない感染症を繰り返すこと。
  3. 出血傾向:血小板減少による易出血性.絶え間ない出血.歯ぐきの出血.出血便.月経不順など。
  4. 臓器浸潤:痛みを伴わないリンパ節の腫脹.肝臓や脾臓の腫脹.歯茎の腫脹.胸骨の圧迫感など。
  この病気はどのように診断されるのですか?
  急性リンパ性白血病は.主に血液検査と骨髄吸引生検で診断されます。末梢血白血球が異常に多く.骨髄に白血病細胞が多く集積していることが特徴で.診断基準は骨髄または末梢血原細胞(白血病細胞)数が20%以上であることです。
  私はどの急性リンパ性白血病のサブタイプに属するのでしょうか?
  急性リンパ性白血病は単一の新生物ではなく.骨髄のリンパ芽球系に発生する白血病群である。FAB分類では.急性骨髄性白血病は微小な白血病細胞の形態の違いにより3つの亜型に分類されている。 WHO分類では.急性リンパ性白血病を白血病細胞の形態.免疫表現型.細胞遺伝学.分子細胞学によってより正確に分類するようになり.病気の予後を予測し.治療法の選択を導くための情報がより多く提供されるようになりました。 また.上記の検査を通じて.急性リンパ性白血病のリスク層別化も可能です。
  どのように扱われるのですか?
  この腫瘍は進行が非常に早いため.確定診断後すぐに治療する必要があります。 治療法は.急性骨髄性白血病の亜型.白血病細胞の遺伝子異常.年齢.身体の健康状態など.多くの要因に依存します。
  急性リンパ性白血病の治療は.リスク層別化に基づいて個別に行われ.治療は4つの要素に分けられます。
  1. 導入化学療法:体内の白血病細胞を除去し.完全寛解を得るとともに.骨髄が正常な造血を獲得できるようにすること等を目的として行われる。
  2.寛解後.骨髄での血液生産を正常に保ち.体内の残存白血病病変を除去して再発を予防することを目的とした治療法。
  3. 白血病の再発を抑えるために.通常2~3年かかる維持化学療法を行う。
  4.中枢性白血病の予防 急性リンパ芽球性白血病は中枢への浸潤のリスクが高く.中枢性白血病の発症を抑えるために.髄腔内化学療法や大量化学療法が必要となります。
  治療効果について教えてください。
  急性リンパ性白血病は治癒可能な悪性腫瘍ですが.生存率は年齢とともに低下し.例えば小児の急性リンパ性白血病の長期無病生存率は80%以上ですが.成人の場合は約30~40%となっています。
  治療による副作用は?
  治療再発は.病気の種類や重症度によって異なり.受けた治療レジメンや個人の要因に大きく左右されます。 一般に.治療方針が強いほど.関連する副作用は重くなります。 ほとんどの副作用は管理可能であり.可逆的です。
  化学療法は主に骨髄抑制を引き起こし.多くの場合.化学療法後1週間以内に回復し.化学療法薬の種類や量.白血病治療に対する患者さんの反応によって.回復には時間がかかります。 この間.通常.層状床での隔離.白血球増加療法.抗生物質療法.輸血などの十分な支持療法が必要となります。
  化学療法によるその他の合併症は
  1. 疲労感・倦怠感
  食欲不振.吐き気.嘔吐。
  3.口内炎
  下痢や便秘をする。
  5.不妊症