ダンディ・ウォーカー症候群は.ダンディ・ウォーカー異常.ダンディ・ウォーカー奇形とも呼ばれ.第4脳室.小脳髄質プール.小脳ミミズなど後頭蓋窩に一連の異常を示し.一部の患者は側脳室の拡張.約1/3は水頭症である。 臨床症状：古典的なダンディ・ウォーカー奇形は.水頭症.頭蓋内圧の上昇.小脳失調.神経麻痺.精神遅滞.頭部直立不能.座位・立位困難.痙性麻痺.発作.重症の場合は髄質呼吸中枢が圧迫されて呼吸不全となり.死亡することが特徴的である。 臨床症状が不確定な変型・肥大型小脳髄質プール。 典型例 第四脳室小脳髄質プール小脳ミミズ側脳室拡張 古典的Dandy-Walker拡張 希釈 完全または一部欠落 ほとんどあり 変種Dandy-Walker正常 希釈 下部ミミズ欠落 あるかもしれない 小脳髄質プール拡張 正常 希釈 ほとんどない 診断：1．第四脳室拡張.2．小脳ミミズ欠落.3．小脳髄質プール拡張. 4．外側脳室 5.複合異常：Dandy-Walker異常の患者の50-70％は.他の異常.一般的に：側脳室拡張.脳梁奇形.全前脳.脳膨隆.多嚢胞性腎.唇口蓋裂.心臓異常などを併発しています。 治療：本疾患は外科的に治療され.現在.以下の外科手術が可能である：1）脳室液貯留のない患者に対する単純膀胱切除術.2）側脳室シャントまたは嚢胞シャントを含むシャント.3）側脳室と嚢胞のダブルシャント.これらは患者の約16～92％に実施されている。 嚢胞摘出のみでは早期再発しやすい.側脳室型脳脊髄液シャントのみでは後頭蓋窩の圧を下げる効果がなく.テント上ヘルニアを引き起こす可能性がある.一方.側脳室と嚢胞・腹腔シャントの併用により後頭蓋窩と側脳室の同時減圧が可能となり.ダンディ・ウォーカー奇形の外科アプローチとして推奨されている.と多くの著者が考えています。