腺様嚢胞がんは.外分泌腺の悪性腫瘍で.腺管内膜上皮細胞と筋上皮細胞の2種類の腫瘍細胞があり.それぞれ分化の段階が異なり.管状.腺様（篩状）.固体壊死型が混在して形成されています。
腺様嚢胞がんは.涙腺.バルトリン腺.乳腺などのすべての外分泌腺.および上顎洞.鼻腔.胸腔.腹腔.骨盤などの腺のあるすべての部位で発生する可能性があります。 腺様嚢胞癌は.唾液腺の一般的な悪性腫瘍の1つであり.発生率の点では粘膜皮膚表皮癌に次ぐものである。
口蓋の小唾液腺に発生し.次いで耳下腺.顎下腺.舌下腺に発生する。 臨床的には増殖速度が遅いものの.浸潤力が非常に強く.感覚神経に浸潤した場合は疼痛.しびれ.異常感覚など.運動神経に浸潤した場合は顔面神経麻痺.舌下神経麻痺を生じるなど対応する神経の機能障害が早期に出現する。
運動神経が侵された場合は.顔面神経麻痺や舌下神経麻痺による半盲症など.対応する神経の機能障害が発生することがあります。
臨床症状は多彩で.しこり.瘢痕.炎症などを伴うことがあります。
また.wracking
fastを伴わない歯痛として現れることもあります。
臨床症状に明らかな原因がない場合は.腺様嚢胞癌を強く警戒することが重要です。
腺様嚢胞がんは血液を介した遠隔転移を起こしやすく.肺への転移が最も多く.次いで肝臓.骨.脳への転移が見られます。
リンパ節への転移は比較的まれです。 腺様嚢胞癌は.多様な臨床症状を示し.成長が遅いため.早期の診断が困難です。
唾液腺.特に耳下腺と顎下腺の腺様嚢胞癌は.初期には無痛性腫瘤として現れることが多く.多形腺腫との鑑別が困難です。
頬.唇底.口底.軟口蓋と硬口蓋の接合部に硬く.境界のはっきりしない腫瘤を認めます。 どの年齢でも発症しますが.40〜60歳代に集中しています。
有意な性差はありません。
アデノイド嚢胞がんは.顔面皮膚の異常感覚.痛み.顔面麻痺や顔面筋の痙攣.口底部の痛み.舌の運動制限による滑舌など.神経症状を呈し.他の関連徴候が適合しない場合にしばしば考慮されます。
腺様嚢胞癌を含む腺様嚢胞由来の腫瘍は.扁平上皮癌と異なり.一般に粘膜が無傷な場合には潰瘍化せず.腫瘍が口腔表面に向かって突出し外傷を受けた場合のみ潰瘍化する。 マクロ唾液腺由来の腺様嚢胞癌の多くは軟部組織腫瘤である。
超音波.CTおよびMRIは特徴的な変化を示さないが.範囲.特に関連神経の肥厚を判断するのに有用である。 肺転移の検査には胸部X線写真やCT.全身転移の有無にはPET-CT.骨転移の診断には骨シンチを用います。 鑑別診断】
耳下腺.顎下腺では.多形腺腫.多形腺腫内癌.基底細胞腺癌.唾液腺管癌との鑑別が必要である。 世界保健機構は1990年に唾液腺管がんを唾液腺の悪性新生物の一つとして正式に分類しました。
悪性度が極めて高く.予後不良であることから.口腔顎顔面外科医にとってますます重要な疾患となってきています。
乳管癌は高齢者に多く.ほとんどが耳下腺に発生する。
病理学的には.癌細胞は巣状.乳頭状または篩状で.ほとんどが壊死し.中型で境界のはっきりした腫瘍細胞.好酸性細胞質.濃く染色された核.多核小体.顕著な核分裂が見られます。
粘液はCarmine染色陰性で.PAS陽性顆粒を含むことがある。
巣の中心部のピンク色の壊死は.乳管癌の特徴的な変化である。
治療は.選択的頸部切除を伴う外科的切除を行い.術後放射線療法と化学療法で補完することが望ましい。 基底細胞腺癌と上皮性筋上皮癌は顕微鏡的に類似しているが，免疫組織化学的に鑑別可能であり，基底細胞腺癌の方が予後が良好であるとされている。 口底部や頬・口唇の非特異的感染症で.アデノイド嚢胞癌が発赤.腫脹.熱感.疼痛などの明らかな感染徴候を伴わない炎症症状や瘢痕状変化.あるいはしびれや痛みなどの感覚異常のみに類似する場合は.診断を確定するために凍結病理学的検査が必要である。 肉眼で観察される病変の範囲と病理検査の範囲の差が非常に大きいため.手術中に肉眼で切除範囲を決定することは困難であり.外科的に切除することが可能です。
本疾患は成長が遅く.腫瘍を持ったまま長年生存することが可能ですが.完治は困難です。
一般に.予後は管状型が良く.固形壊死型が悪いと言われています。
術後の局所放射線治療は高線量を補充することである程度の効果が期待できますが.一般に口腔顎顔面領域は70GY以上の線量に耐えることができません。
高速中性子線治療は反応性が高いが.唾液腺悪性腫瘍に対しては通常の外照射よりも有効である。
過去10年ほどの間に.125I放射性粒子の組織間注入が腺様嚢胞癌の治療に使用され.明らかな結果を得ており.可能であれば優先されるべきものである。
舌下腺.口底腺.顎下腺に発生する腺様嚢胞癌は予後不良である。 遠隔転移の治療には.化学療法や生物学的療法が主に用いられるが.効果は乏しい。
転移が0.5～3cmの範囲では.ガンマナイフ治療.3cm以上のものでは125I放射性粒子による介入を推奨している。 臨床的な腺様嚢胞癌の特徴として.1.肉眼での病変の広がりと実際の病変の広がりが全く一致しない（特に口蓋）。
臨床的には硬口蓋と軟口蓋の接合部に1cmの病変があっても広範囲切除や両上顎切除を行うと頭蓋骨底に癌を疑う組織が認められる.2.病変が進行しているにもかかわらず.病変の広がりが全く一致しない.などがある。
悪性度と経過が全く一致しない。
ほとんどの腺様嚢胞癌は無治療で5年以上生存できるが.局所浸潤の程度.転移の数.切り出しの困難さなどは一目瞭然である。
初診時に両肺に転移があっても.何年も生存できる人もおり.23年以上自活している人もいます。 腺様嚢胞癌は.神経親和性と遠隔転移の早期発現が特徴で.一般に切除が困難で.成長が遅いが極めて侵襲性が高い。
臨床的には.早期の肺転移を検出する最良の手段はCTプレーンである。
術前の胸部X線写真が正常な人は.病変が確認されると肺のCTで補足する必要があり.それによって.かなりの割合の早期の肺転移を持つ患者が確認された。 125I放射線粒子の応用は.より良い効果をもたらします。
高速中性子線治療は.通常の放射線治療の6倍の効果がありますが.125I放射性粒子線治療と比較すると効果は今一つです。
腺様嚢胞癌は化学療法に感受性がない。
術後は通常6カ月に1回.主に局所および肺の所見を確認する。
肺転移がある場合は.肝臓と骨組織（主に肋骨と椎骨）も確認する必要があります。
一般に.肺転移を伴わない骨転移や肝転移はまれです。 耳下腺部の腺様嚢胞癌は顔面神経麻痺を起こしやすく.従来の方法では耳下腺を切除して顔面神経を犠牲にする必要がありますが.口底部の腺様嚢胞癌は外筋や舌筋に浸潤して舌神経や舌下神経を侵襲しやすく.従来の方法では広範囲の切除は難しくても舌組織の大半と下顎の一部を切除しなければなりませんでした。
私たちは.このような患者さんには125I放射性粒子のみで治療を行っています。
治療後1〜2ヶ月で腫脹は軟化して消失し.顔面神経麻痺と舌下神経麻痺が再発する。
したがって.術中凍結病理診断で病変が確認された後は.それ以上の拡大切除は行わず.補助的に放射性粒子を埋め込むことが推奨されます。 放射性粒子の半減期は59日であるため.200日を過ぎると全く効果がなくなり.2～3ヶ月の治療で腫瘍が完全に消失すれば経過観察.6ヶ月後に再度放射性粒子を埋め込めばよい。
臨床応用によれば.5年以上の観察を通じて.大半は1回の移植で済み.再発が疑われる場合や臨床的に再発と判断された場合に追加で移植し.現在合計4回移植している患者はごくわずかであることが分かっています。
ただし.病気自体の進行が遅いため.完全な治癒が得られるかどうかは未知数です。
ひとつだけ確かなことは.この方法が腺様嚢胞癌の増殖を抑えるのに非常に有効であることで.これは今までのどの方法にもないことです。神経親和性のため.放射性粒子を埋め込む際には.部位によって卵円孔.尾状孔.舌下神経管外口に特に注意が払われる。
病変が眼窩頂部.中頭蓋窩底部.内頚動脈周辺に浸潤している場合は.ナビゲーションによる放射性粒子の介入が推奨される。
視神経.海綿静脈洞.内頚動脈への傷害を避ける。