腺様嚢胞癌は.円柱腫または円柱腫型腺癌としても知られています。
この腫瘍は唾液腺の管から発生すると考える人が多く.また口腔粘膜の基底細胞から発生することもあります。
口蓋の小唾液腺と耳下腺に最もよく発生し.次いで顎下腺に発生します。
舌下腺の腫瘍は.腺様嚢胞癌であることがほとんどです。
腫瘍は神経に沿って広がる傾向があり.局所的な痛み.顔面神経麻痺.舌のしびれ.舌下神経麻痺などの神経症状を呈することが多いです。
腫瘍は極めて浸潤性が高く.周囲組織との境界がない。
腫瘍は血管に浸潤しやすく.血管への転移率は40％と高い。
最も多い部位は肺への転移率です。
初期の段階では.腫瘍はほとんど無痛性の腫瘤ですが.発見時に痛みを伴うケースも少なくありません。
痛みは断続的なものと持続的なものがあります。
痛みは軽いものもあれば.強いものもあります。
罹患期間は長く.数ヶ月から数年です。
腫瘍は通常小さく.ほとんどが1～3cmですが.中には大きいものもあります。
腫瘤の形や特徴は.混合腫瘍に似ていることがあります（拙稿：耳下腺の混合腫瘍の診断と管理参照）。
円形または結節状で.滑らかです。
ほとんどの腫瘤は境界がはっきりせず.可動性が低いですが.中には固定性が高く.周囲組織と癒着しているものもあります。
耳下腺の腺様嚢胞がんは.顔面神経麻痺の可能性が高く.顔面神経に沿って進展して乳様突起および側頭骨を冒すことがある；顎下腺または舌下腺の腺様嚢胞がんは.舌神経または舌下神経に沿って原発腫瘍から離れた部位に進展して.患舌の知覚および運動障害を引き起こすことがある；口蓋の腺様嚢胞がんは上顎神経に沿って頭蓋内に進展し.頭蓋骨底を破壊して激しい痛みを引き起こす可能性がある。
口蓋腺様嚢胞癌は.上顎神経に沿って頭蓋内に進展し.頭蓋底を破壊し.激しい痛みを引き起こすことがあります。
また.腫瘍は隣接する骨組織に浸潤していることが多い。
患者さんには.末期における合併症を除いて.通常.重大な全身症状はありません。 治療は外科的切除が基本です。
手術の設計にあたっては.他の悪性腫瘍に比べて正常な境界を拡大し.術中の凍結切片検査で周辺組織が正常であるかどうかを判断することが望ましいとされています。
術後は残存する腫瘍細胞を死滅させるために放射線治療が必要となることが多い。
血行性転移を防ぐために.術後化学療法を選択することもあります。
腺様嚢胞がんに対しては.原則として耳下腺全摘術を行うべきである。腺様嚢胞がんの高い神経侵襲性の観点から.顔面神経の温存は過度に考慮すべきではない。顎下腺に対しては.少なくとも顎下三角郭清を行い.口蓋に生じたものに対しては上顎亜全摘または全摘を検討するべきである。 再発・進行した腫瘍は.広範な切除に加え.放射線治療が可能である。
また.解剖学的領域によっては手術が完全でない場合.術後の放射線治療が必要となる。
手術と放射線治療の併用は.再発率を低下させる可能性があります。
また.手術ができない場合には.放射線治療で進行を抑制することも可能です。
以前は唾液腺の悪性腫瘍は放射線に抵抗性があると考えられていましたが.最近の知見では腺様嚢胞がんは放射線に感受性があるが.放射線治療だけでは完全に治癒することはないと考えられています。