左右シャント先天性心疾患は.肺血流量の増加により肺高血圧症を引き起こし.最終的には肺血管系の機能的・器質的変化を引き起こしうる[1-3]。肺高血圧症の性質を正しく評価することは.インターベンションや外科手術の適応やタイミングを正しく選択するために重要である。 1.肺高血圧症の定義.病態変化とその発生機序 肺動脈の正常な収縮期圧（sPAP）.拡張期圧（dPAP）.平均圧（mPAP）は約24.9.16mmHg（1mmHg＝0.133kPa）である。肺高血圧症は.安静時のsPAP>30mmHg.dPAP>15mmHg.mPAP>20mmHg.運動時のmPAP>30mmHgで診断され.mPAP21～30mmHg.31～50mmHg.50mmHg以上をそれぞれ軽度.中度.重度の肺高血圧とされた。 1998年9月にフランスで開催された肺高血圧症に関するWHOシンポジウムでは.先天性心疾患（congenital heart disease）に続発する肺高血圧症を肺高血圧症に分類している[4]。Heath and Edwards [5]は.肺動脈性肺高血圧症を肺血管病変の発生順序によって6つのグレードに分類している。グレードⅠは小肺動脈筋の肥大.グレードⅡは小肺動脈筋の肥大と細胞性内膜過形成.グレードⅢは層状変化を形成する内膜線維性過形成.グレードⅣは叢状病変形成.グレードⅤは鉄含有ヘム沈着を伴う小肺動脈内膜・内膜の広範囲線維化.グレードⅥは動脈炎壊死である。は可逆的病変.Ⅲは臨界状態.Ⅳ～Ⅵは不可逆的病変である。 心疾患前の肺高血圧症の発生機序は.十分に解明されていない。最近の研究では.血行動態の異常による肺血行再建が肺高血圧症の発症と進行に重要な役割を果たすことが示されている[6]。肺血流量の増加や圧力の上昇による機械的作用が肺血管内皮に損傷を与え.内皮細胞機能の変化.伝達物質の放出.血管透過性の上昇をもたらし.その後.内皮細胞間の情報伝達が行われる。肺血管平滑筋細胞.単球.マクロファージ.線維芽細胞の情報伝達.成長因子の放出により.タンパク質合成の増加.細胞増殖の活発化.アポトーシスの減少が起こり.肺血管の異常増殖とリモデリングをもたらす。 その結果.肺動脈性肺高血圧症を形成する。 2.肺高血圧症の性質を評価する非侵襲的検査法 非侵襲的検査法には.臨床身体検査.胸部X線平膜.心エコー.CT.MRIなどがあるが.これらの検査法の肺高血圧症の評価感度は理想的ではない[7, 8]。 肺高血圧症の胸部X線写真では.膨隆した肺門セグメント.末梢血管が細くなった肺門動脈.右心室の肥大が認められる。膨隆した肺動脈セグメントの値.主肺幹の横径.主肺幹の面積.肺門の広径は.テレメトリと側面フィルムで測定できる。胸部レントゲン写真は.肺高血圧症の評価において参考となる役割を担っている。 心エコー検査は.三尖弁または肺動脈弁の血流速度の測定に依存して.肺高血圧症の程度を決定する［9.10］；パルスドップラーも肺動脈圧を測定できる。心エコーは先天性心疾患の解剖学的異常を示すのに非常に正確であるが.肺動脈圧の測定はまだ十分に正確ではなく.肺血管病変の診断能力は非常に限られている。 多列CTや電子線CTは.時間・空間・密度分解能が高く.走査範囲が広く.画像の重なりがなく.3次元再構成と相まって.PH時の肺血管の中心肺動脈の拡張や小肺動脈の灌流異常など様々な形態的異常を明確に示すことができ.心血管画像の補完診断法として重要であるが [11-14], 流れについては 運動パラメータの測定はまだ研究が不十分である. 磁気共鳴画像法速度符号化シネ（VEC MR）技術は.左右シャント前庭疾患における血行動態パラメータの測定に重要な方法である。VEC MR画像は.狭窄部におけるピーク流速を推定でき.圧力曲線は修正ベルヌーイ方程式によって算出できる[15]。VEC MRは.左右の肺動脈流速を別々に測定するだけでなく.上行・主肺動脈流速も測定して.心シャントの程度を推定することができる。心房中隔欠損症.肺静脈部分奇形.心室中隔欠損症などの左から右へのシャント病変がある場合.肺動脈流が大動脈流を上回り.その差は左から右へのシャントと等しく.動脈管がある場合.大動脈流が肺動脈流を上回り.その差もシャントに等しい。VEC MRは肺循環流と体循環流の比（Qp／Qs）も測定することが可能である。 3. 3. 肺高血圧の性質を評価する侵襲的検査法 心臓カテーテル検査は侵襲的な検査であるが.肺血管の病態を調べるのに最もよく使われる方法である[12]。心臓カテーテル検査によって.肺動脈圧.肺動脈楔入圧.左房圧を測定することができ.肺動脈酸素化および左-右シャントレベルを測定して診断を明確にすることができ.全肺抵抗も算出することができる。全肺抵抗は.肺血管病変の術前判定に重要なパラメータである[13]。血管拡張試験は.肺高血圧症の性質を評価する心臓カテーテル検査の方法の一つであり.適用される方法はさらに多く.一般的に用いられる方法としては.酸素吸入試験.プロスタグランジンE.一酸化窒素（NO）.小肺動脈を拡張するトラゾリン（Tolazoline）などが挙げられる。酸素の吸入高濃度肺血管拡張を引き起こすことができますので.肺動脈圧と抵抗の低下.メソッドは.薬の使用を必要としない.副作用が小さく.広く使われています。プロスタグランジンE（PGE）は肺血管床の強い選択的拡大.肺動脈圧と抵抗効果を減らす.体循環圧と抵抗への影響は小さく.半減期が短く.安全性の使用されています。一酸化窒素（NO）は.血管内皮拡張因子（EDRF）の主成分は.選択的に肺動脈を拡張することができます。トラゾリンは.特定の副作用のために.肺血管拡張薬の初期のアプリケーションは.現在あまり適用されています。酸素投与後に肺動脈圧が低下する場合.肺血管抵抗が 6.5-7.0Wood 単位以下になると.動的 PH になりやすい；PGE 適用後に肺動脈収縮期圧が低下して