人間の循環器系は.体循環と肺循環に分けられる。体循環の血圧が高くなることを高血圧と呼ぶことが多く.肺循環の血圧が正常より高くなることを肺高血圧症と呼ぶ。 特発性肺高血圧症の診断は.肺動脈圧の上昇を判定することと.肺動脈圧の上昇の原因をスクリーニングすることの2つの側面から構成されます。 肺高血圧症の臨床症状は.通常.非特異的であり.初期には脱力感.進行すると呼吸困難.胸痛.喀血.動悸.失神.むくみ.嗄声などがみられるようになる。肺高血圧症の原因は非常に多いため.臨床症状も対応することになる。したがって.正しい診断を得るためには.慎重かつ包括的な病歴聴取と身体診察が重要である。臨床的には.心電図と胸部レントゲン写真が肺高血圧症の診断を示唆することがあります。最も価値のあるスクリーニング方法は心臓超音波検査であるが.心臓超音波検査は推定法であり.肺高血圧の判断には多くの要因に影響される。肺高血圧症の確定診断法は右心カテーテル検査であり.肺動脈圧の正確な測定に加え.多くの重要な血行動態指標が得られ.カルシウム拮抗薬による治療に対する患者の感受性も決定される.肺高血圧症の最も重要な検査である。 特発性肺高血圧症の診断には.遺伝性.薬剤性.結合組織病（全身性エリテマトーデス.混合結合組織病.全身性硬化症.関節リウマチ）.先天性心疾患.各種心臓病.肺疾患.血栓塞栓性肺高血圧症など.他の原因を除外することが必要である。そのため.患者さんは肺塞栓症の有無を判断するために.CT肺動脈造影検査や肺灌流換気検査など.多くの検査を受ける必要があります。 特発性肺高血圧症の治療には.一般的な基本療法が非常に重要で.酸素療法.利尿剤.ジゴキシン.抗凝固剤などを状態に応じて使い分けます。心臓カテーテル検査が適応となる場合は.ニフェジピンやジルチアゼムなどのカルシウム拮抗薬が使用されることもあります。肺高血圧症を直接標的とする薬剤は.現在中国市場で入手可能であり.症状に応じて以下の1つまたは複数を組み合わせて使用することが可能です。 (1) プロスタサイクリン：イロプロスト（バンタベ）10～20mg.1日6～9回吸入。 (2) エンドセリン受容体拮抗薬：ボセンタン（アルコラート）125mgを1日2回経口投与し.最初の4週間は62.5mgを1日2回経口投与する。ボセンタンの使用には.1ヶ月に1回の肝機能のモニタリングが必要です。アンリセンタン（バンレリクス）では.肝機能の副作用の発現頻度は低い。 (3)5型ホスホジエステラーゼ阻害剤。シルデナフィル 20～25mg 1日3回経口投与。バルデナフィル 5mg 1日2回経口投与。肺高血圧症を直接標的とした薬剤を選択することで.特発性肺高血圧症の予後を効果的に改善できることが研究で証明されています。肺高血圧症の治療薬は高額なため.現在.バンタナビル.ボセンタンのチャリティー医薬品供給制度があります。 また.肺高血圧症の原因が他にある場合は.併存する疾患を積極的に管理する必要があります。