間質性肺線維症の生存期間は大きく異なり、診断後の生存期間中央値は2〜3年であるが、発症後10年以上生存する可能性も否定できない。 現在、特発性肺線維症の診断後の生存期間中央値は2〜3年であるが、経過や転帰は個人差が大きい。 間質性線維症患者の予後に影響する因子としては、特に呼吸困難、肺機能の低下、高分解能CTでの線維化、肺組織の蜂の巣状変化の程度などが挙げられ、特にこれらのパラメータの動的変化がより大きな影響を与える。 肺線維症は現在のところ不治の病であるが、積極的な治療により病気の進行を遅らせ、患者のQOLを改善することができ、10年以上の生存期間の可能性も否定できない。 治療には、ピルフェニドンやニダニブなどの抗線維化薬、リハビリテーション、肺移植などがあります。 体調が悪いと感じたら、速やかに医師の診断を受けてください。