肝硬変は.一般的な慢性.進行性のびまん性肝疾患です。 肝臓は.1つまたは複数の病原因子が長期間または繰り返し作用することにより.肝細胞の壊死と再生.線維性結合組織の増殖.正常な肝小葉構造の破壊.偽小球の形成.組織の硬化が起こります。 この生理的な変化は.臨床的には肝硬変として知られています。 肝硬変は男性に多く.中高年に多くみられます。 慢性的な臨床経過をたどり.さまざまな程度の肝機能障害や門脈圧亢進の症状を呈します。 末期には重篤な合併症が発生することも少なくありません。
肝硬変の病因と臨床症状I．
病因は.欧米ではアルコール性肝硬変.アジア・アフリカ諸国では肝炎後肝硬変が多くなっています。 中国では肝硬変の7割がウイルス性肝炎を原因としています。 そのほとんどがB型肝炎です。 近年.生活水準の向上に伴い.アルコール性肝障害が急増しています。 アルコール性肝障害の上にB型肝炎ウイルス（HBV）やC型肝炎ウイルス（HCV）の感染を合併すると.病状が悪化し.肝硬変になりやすくなります。 その他の原因としては.胆汁うっ滞.長引く心不全.血管閉塞.中毒.寄生虫感染.代謝異常.重度の栄養失調などがあります。
肝硬変の臨床症状は.一般に代償期と減弱期の2段階に分けられる。肝硬変はゆっくりと始まるため.少数ではあるが10年から数十年間無症状であることもある。 その後.肝臓は徐々に縮小し.脾臓は徐々に肥大化する。 代償期の患者さんにはほとんど症状がなく.不注意や健康診断で脾臓の肥大が発見されることがあります。
代償性患者の症状は.主に肝機能の減退と門脈圧亢進の2大症状である
1.肝機能低下の症状：衰弱.無気力.食欲不振.腹部膨満感.吐き気.嘔吐.下痢.黄疸.歯肉出血.鼻血.足首の腫れ.顔がグレー.肝斑.くも状母斑など。 男性では乳房の発育や性腺機能低下.女性では無月経や月経不順がみられることがあります。
2.門脈圧亢進症の症状：脾腫.腹壁静脈瘤.食道胃底静脈瘤.直腸静脈瘤.門脈圧亢進性胃腸症。 静脈瘤が破裂すると吐血や血便が出ることがあり.特に食道・胃静脈瘤の破裂による出血は肝硬変の主な死因の一つとなっています。
主な合併症の予防と治療
1.上部消化管出血：肝硬変と併発する消化管出血の主な原因は食道胃静脈瘤破裂.門脈圧亢進性消化管疾患.消化性潰瘍であり.最も深刻なのは食道胃静脈瘤破裂であります。 最も重篤な出血は食道胃静脈瘤の破裂で.臨床症状は吐血.血便.ショックである。 未治療の肝硬変患者における発症率は約20〜40％です。 このうち40〜80％は最初の出血の際に死亡する。 生存者の再出血のリスクは最大で約70％です。 さらに肝硬変患者の60%は門脈圧亢進性胃腸症の結果として消化管出血を起こすと言われています。 出血の原因によって治療法が異なります。 したがって.肝硬変による上部消化管出血であることが診断上明らかであっても.出血の原因を正確に確認するためには.胃カメラが必要です。 出血の原因が明らかになれば.患者さんの生活を導き.再出血を防ぐことが重要です。 重度の食道静脈瘤がある場合は.胃カメラによる食道静脈瘤の結紮.硬化.組織接着剤の局所注入などが行われます。 脾臓肥大と脾臓機能低下（貧血.血小板減少.白血球減少）が同時にみられる場合は.外科的脾臓摘出術と膵臓周囲血管の郭清を行うことができます。 当面.手術や内視鏡治療を行わない方には.門脈圧を下げたり.出血を防ぐための薬物療法を行うことができます。 急性の出血に対しては.オクトレオチド.成長阻害剤.下垂体後葉ホルモン.テルリプレシンなどを投与することがあります。 門脈圧亢進性胃腸症や消化性潰瘍出血の場合は.門脈圧を下げながら対症療法として制酸剤や胃粘膜保護剤を投与します。
2.肝性脳症：原因は肝細胞による毒性代謝物の除去不全や門脈圧亢進症で.門脈の毒性物質が肝臓を迂回して側副血管から直接体循環に入り脳に到達し.意識変化を主とする中枢神経代謝障害を起こすことです。 誘発因子は主に上部消化管出血.感染症.電解質異常.高タンパク食.便秘などです。 前駆期.前昏睡期.昏迷期.昏迷期に分けられる。 初期には.うつ状態.睡眠障害.異常行動.躁状態などの症状が特徴的です。 治療の原則は.原因因子を除去し.腸内の有害物質の吸収を抑え.アミノ酸のアンバランスを是正することである。 ラクチュロースは.予防のために日常的に経口摂取することができます。
3.原発性肝癌：現在の研究では.肝硬変と肝細胞癌は密接な関係があり.肝細胞癌の患者の約60％は肝硬変も持っており.あらゆる肝硬変に続いて肝癌が発生する可能性があります。 中でもB型肝炎肝硬変やC型肝炎肝硬変の肝がん合併率が高い。 可能な限り.ウイルスの複製を長期間持続的に阻害することで.肝疾患の進行を遅らせたり.止めたりすることができ.最終的には肝硬変.肝機能低下.肝細胞癌の発生を抑制または停止させるという目標を達成することができます。 したがって.肝硬変の患者さんには.ウイルス学的検査に基づく長期的に有効な抗ウイルス療法に加えて.肝がんの早期発見と適時の手術.インターベンションまたは肝移植治療のために.定期的に肝機能とαフェトプロテインや超音波などの腫瘍マーカーを測定することが必要です。
4.その他の合併症：腹水.自然腹膜炎.肝胸水.肝炎性腎炎.肝腎症候群.肝肺症候群.肝性糖尿病.肝性脊髄症.門脈血栓症.胆嚢炎.胆石など.いずれも相応の症状があり.対症療法を行うことが可能です。
肝硬変の予後について
肝硬変の予後は.病因.病型.肝機能の状態.合併症など様々な要因に影響されます。 以下の点を参考にしてください。
1.病気の原因がはっきりし.取り除かれれば予後は良くなる。 例えば.アルコール性肝硬変は.厳格な禁酒をすれば長期間生存することも.代償性ステージを維持することも可能です。
2.肝臓が肥大している人は.肝臓が縮小している人よりも予後が良い。 3年生存率は.肝臓に到達できる人が64％.到達できない人が45％と報告されています。 これは.肝臓が大きい人ほど機能している肝細胞の数が多いことと関係していると思われる。
3.腹水がたまると.予後が悪くなることが多い。 特に.大量の利尿剤で腹水をコントロールするしかない場合は.予後が悪くなります。
4.黄疸が急性または重症の場合は予後不良となるが.軽度の黄疸は予後に大きな影響を与えない。
5.食道胃静脈瘤の程度が大きいほど.出血の可能性が高くなります。 予後が悪いほど。
6.肝性脳症の存在は.特に明らかな誘因がない場合には.予後不良を示唆するものである。
IV.患者さんの日々の健康管理と休日の過ごし方の配慮
1.衰弱.食欲不振.腹部膨満.黄疸.歯ぐきの出血.脾臓の肥大など肝硬変を疑う症状がある場合は.通常の病院の消化器科や肝臓病科を受診し.総合的に検査を受けてください。 肝機能.血球数.ウイルス学的パラメータ.免疫学的パラメータ.肝線維化パラメータ.腹部超音波.CT.胃カメラなど総合的な検査を行う必要があります。 近年.海外では肝硬変の判定に肝硬度を測定することがあります。 肝硬変と診断された後は.肝機能.超音波検査.α-フェトプロテインも定期的に見直す必要があります。 これらは4〜6ヶ月に一度のペースで行うことができます。 また.抗ウイルス剤治療中は.ウイルスの種類や使用する薬によって.定期的な血液検査やウイルス量検査が必要です。 肝硬変の診断には.肝生検と腹腔鏡検査がゴールドスタンダードである。
2.代償期の患者さんは.活動量を減らし.軽作業に従事すること。 減圧期の患者さんは.主にベッドで安静にしてください。 ハイキングに出かける前に.自分の体の許容範囲をよく考えて.移動の負担による体調の悪化や.出血などの事故を避ける必要があります。
3.食事は高カロリー.高タンパク.高ビタミンで消化の良いものを。 肝性脳症の前兆があるときは.タンパク質を制限する必要があります。 腹水があるときは.食事は減塩か無塩にする。
4.過度の粗食.硬食は避ける。 また.重度の食道胃静脈瘤の方は.過食.重いものを持ち上げる.便秘になる.水分を早く与えるなど.腹圧.門脈圧.食物の逆流を高める要因に注意する必要があります。
5.肝臓に負担をかけるアルコール.薬物を控える。 禁酒は肝硬変を元に戻すことはできませんが.病気を遅らせることは可能です。 休日の大量飲酒は.上部消化管出血や肝性脳症を誘発することさえあるのです。 解熱鎮痛剤は出血の誘因となることが多い。 バルビツール酸系の鎮静催眠剤は肝臓にダメージを与えるので.できるだけ避けるべきである。
6.現在.肝炎後肝硬変に対する抗ウイルス療法は.病気の進行を遅らせたり止めたり.さらには肝がんの発生を抑えることができると考えられていますが.長期間の継続的な投薬が必要です。 また.再出血を防ぐために門脈圧を下げるカーディオトニックなどの薬剤は.長期間継続して使用する必要があり.急に中止するとリバウンド出血を起こす可能性があるため.注意が必要です。