びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の関連記事

  I. 概要:びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)は.悪性リンパ腫の中で最も多く見られるタイプであり.臨床病理学的に大きな異質性を持っています。 欧米諸国では成人非ホジキンリンパ腫の30~40%を占め.発展途上国では60%にものぼります。 このタイプのリンパ腫は悪性度が高いが.化学療法によく反応し.5年生存率は75-80%である。 治療後の完全寛解(CR)とCRの維持は治癒の必須条件であり.現在.多くの研究が治療後のCRが全生存と密接に関係していることを示しています。 一般に.リンパ腫の予後は.初回化学療法で完全寛解を得るまでの期間に大きく関係し.化学療法のサイクル数が少なく.完全寛解までの期間が長いほど予後が良好とされています。 現在.DLBCLは免疫組織化学的な見地からGCB型と非GCB型の2つのサブタイプに分類され.前者は一般的に後者よりも予後が良好であり.中国では後者の非GCB型が主なサブタイプとなっています。
  II.臨床症状:一般的な非ホジキンリンパ腫と同様に.主な症状は以下の通りです。
  1.リンパ節腫脹:最も一般的な初発症状で.頸部の無痛性リンパ節腫脹が最も多く.次いで腋窩リンパ節.鼠径リンパ節の腫脹が進行し.非対称性で無痛.固くて弾力性のあるリンパ節腫脹となります。
  2.深部リンパ節腫脹:主に肺門.縦隔.腸間膜.後腹膜のリンパ節に発生し.初期には無症状でも.病変がある程度進行すると症状として現れることがあります。
  節外発現:約35%が節外発現で.主に胃.皮膚.中咽頭腔.小腸.中枢神経系に発現し.その他副鼻腔.精巣.甲状腺など部位によって発現が異なる。
  4.全身症状:発熱.寝汗.体重減少.進行したステージでよく見られる。
  3.定期検査:全血球数.生化学.頭部/頚部/胸部/腹部/骨盤部CT.心機能.PETスキャンまたは67スキャン.LDH.β2ミクログロブリン.骨髄吸引.B型肝炎関連検査.HIV検査.腰椎穿刺.腹部超音波検査.リンパ節生検。
  典型的な免疫表現型:CD20+ , CD10, bcl-6, MUM1, Ki-67, CD43, CD45+, CD3-.
  分子遺伝学的解析検査:bcl-2.bcl-6.c-myc。
  IV. 治療の原理
  第I相および第II相導入療法。
  非悪性腫瘍型(10cm未満):①有害危険因子あり(LDH上昇.ステージⅡ.60歳以上.PSスコア≧2):R-CHOP6~8クール±局所放射線治療(IF30~36Gy)またはR-CHOP×3クール+局所放射線治療(IF30~36Gy) ②有害危険因子なし:R-CHOP×3クール+局所放射線治療(IF30~36Gy)。30-36Gy)またはR-CHOP 6-8コース。
  巨視的(10cm以上):R-CHOP 6-8コース+局所放射線治療(IF 30-36Gy)(カテゴリー1)。
  ステージIおよびIIのフォローアップ(放射線治療評価前にすべての陽性結果を確認する)。
完全寛解(CRu):確立された治療コースが終了した後の経過観察。
  部分寛解:高線量放射線治療(40~45Gy)または自家幹細胞移植の終了または臨床試験.治療終了時の審査.完全寛解の経過観察.その他は再発として扱う。
  寛解がない.または病勢進行:高用量療法または臨床試験。
  第III相および第IV相導入療法。
  低リスク/低中リスク(IPI0-1):R-CHOPを6~8コース(カテゴリー1)。
  中高リスク(IPI≧2):臨床試験(優先)またはR-CHOP6-8回(カテゴリー1)。
  ステージIII.IVのフォローアップ(3-4コース後にすべての陽性結果を確認する)。
  完全寛解またはCRu:6-8コース達成するまでR-CHOPレジメンを継続し.フォローアップを行う。
  部分寛解:6-8コースに達するまでR-CHOPレジメンを継続するか.臨床試験を行う。その後.すべての陽性結果を検討し.非寛解または進行に対して一次治療または幹細胞移植または臨床試験を行う。
  寛解なしまたは病勢進行:2次治療または幹細胞移植.または化学療法に適さない患者に対する放射線療法を伴う臨床試験。
  推奨される治療法
  第一選択治療レジメン:R-CHOP(クラス1).R-ECHOP(クラス2B)。
  第二選択薬:DHAP±R.ESHAP±R.GDP±R.ICE±R.MINE±R。