肺隔離は気管支肺隔離とも呼ばれる。 肺組織の一部が正常な肺とは別に発達し.正常な気管支樹と連絡せず.その血液供給が体循環の異常な枝に由来する胚性疾患で.排出静脈は肺静脈.下大静脈.奇静脈から戻る。 この奇形は肺葉内型と肺葉外型に分けられる。 肺内分離型は.隣接する正常肺組織が一体化した臓側胸膜に包まれ.分離した肺組織が正常組織と区別できない病変である。 嚢は粘液性で.通常は正常気管支と連絡せず.感染時にのみ隣接気管支と連絡する。嚢は膿を含むことがあり.嚢内に空気が入ると気液面を生じることがある。 血液供給動脈はほとんどが下行大動脈からで.腹部大動脈またはその分枝からがわずかにある。 静脈還流はほとんどが肺静脈経由であり.まれに下大静脈または奇静脈経由である。 この型は.傍脊柱溝に位置する下葉後基節に最も多く.左側に多く.上葉では少ない。 小葉性肺節外孤立症は.肺葉または肺節が別の臓側胸膜に被包されているものである。 病変の大部分は肺組織の固形塊であり.感染を起こしにくい嚢胞性変化がわずかにみられる。 血液供給動脈は腹部大動脈からで.静脈還流は下大静脈.門脈.奇静脈または半楕円静脈を経由する。 この型の大部分は左下葉の後基節にみられ.少数が横隔膜下または縦隔に存在することもある。 臨床的には.肺分離症はすべての年齢層でみられ.若年患者が多く.男女間の発生率に有意差はない。 ほとんどの患者は無症状で.健康診断で偶然発見されます。 共感染がある場合は.発熱.咳.胸痛.膿を吐く.さらには膿や血を吐くなどの肺感染症を繰り返すことがあります。 しかし.先天性の横隔膜ヘルニア.心臓の異常.消化管の異常.その他の併発奇形のために.肺葉分離症は生後1年以内に発見されることが多い。