全身性血管炎は.血管の壊死と炎症を特徴とする疾患群であり.全身の様々な血管が侵され.様々な臨床症状を呈することがある。
全身性血管炎の病因は完全には解明されていませんが.考えられる原因や病態は
（1）感染症
感染症は全身性血管炎の主原因と考えられます。 B型肝炎ウイルス.ヒト免疫不全ウイルス.単純ヘルペスウイルス.連鎖球菌.サルモネラ菌.結核菌.真菌.寄生虫などが含まれます。 しかし.これらの病原体がすべて体に感染して全身性血管炎を引き起こすわけではなく.これらの感染源が直接血管壁を傷つけたり.体内で異常な免疫反応を起こしたりした場合にのみ.全身性血管炎が引き起こされるのです。 中国河南省新郷中央病院リウマチ・免疫科の張超氏
（2）薬剤と化学的要因
全身性血管炎の発症の一部は.ペニシリンとその誘導体.スルホンアミド.解熱鎮痛剤.ヨード剤などの薬剤と関係があると思われます。 殺虫剤.除草剤.蛇毒血清.各種減感剤などの特定の化学物質も.全身性血管炎.特にアレルギー性血管炎の発症に関連しています。
(3) 免疫学的要因
血管壁への循環免疫複合体の沈着.血管壁の内皮細胞へのある種の自己抗体の強固な結合は.補体.線溶酵素.キニン.好中球.単核マクロファージ.血小板などを活性化して炎症細胞の凝集.血管壁の壊死.また血管障害をもたらす局所血栓の形成を引き起こすことがあります。 抗好中球細胞質抗体（ANCA）は.好中球の顆粒や単球のリソソームと反応することができる最近発見された自己抗体で.ANCAが好中球や単球に結合することで両者の細胞を活性化し.その活性化した細胞が炎症メディエーターを活性化して血管炎を発症させるのです。
全身性血管炎の分類方法
この病気にはいくつかの分類方法がありますが.一般的には関与する血管の大きさによって分類することがほとんどです。
(1) 大動脈炎.側頭動脈炎（巨大細胞性動脈炎）など大・中血管の血管炎
(2) 結節性動脈炎.川崎病.孤立性中心静脈炎など中・小血管の血管炎
(3) 全身性血管炎.全身性動脈炎など血管の大きさによって分類することがほとんどです。
(3) 小血管炎
ウェゲナー肉芽腫症.アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss症候群）.顕微鏡的多発血管炎.アレルギー性紫斑病.皮膚白血球破砕性血管炎
大動脈炎とその臨床症状とは
大動脈炎とは大動脈とその枝（以下.「大動脈」といいます）を対象とするものであります。 大動脈とその分枝（大動脈と中動脈を含む）に慢性的な炎症と狭窄が起こり.若い女性によく見られる病気です。
炎症する動脈は様々で.臨床症状も様々です。 大動脈炎は大きく以下のタイプに分けられます。
(1) 頭腕動脈型：総頸動脈.鎖骨下動脈.無名動脈とその分枝.さらに大動脈弓など.主に頭頸部と上肢の動脈を侵すタイプです。 臨床的には.痛み.しびれ.悪寒を伴う上肢の断続的な脱力感.めまい.頭痛.視力低下.記憶喪失.さらには突然の失神がみられます。 頸部や鎖骨上部の血管雑音を聴取し.片側は脈がないか脈が弱く.上肢の血圧が左右で異なることもあります。 このタイプは.大動脈弓の始まりに起こることが多く.高安病とも呼ばれます。
(2)胸腹部大動脈型（＝下肢無脈動）は.下肢のしびれ.冷感.痛み.易疲労感.間欠跛行などを呈し.高血圧の臨床症状を伴うことがある。
(3)腎動脈型 片方または両方の腎動脈が単独で侵されると.難治性の重症高血圧が持続し.進行して最終的には腎不全に至ることもあります。
(4) 混合型
これらの血管群のうち2つ以上が同時に病変するものです。 このタイプは.1つのグループから始まり.次第に混合型に発展していくものが多い。 これらのタイプはいずれも肺動脈を巻き込み.胸痛.息切れ.右心不全などの症状を呈します。 冠動脈が侵されると.狭心症や心筋梗塞を起こすことがあります。
大動脈炎の治療法とは
安定期でヘモグロビンが正常な患者には.
（1）血管拡張薬
ナイアシン50～100mg 1日3回.トラズリン25～50mg 1日3回.ヘキソケトンコーワ400mg 1日3回.カプトプリ25～50mg 1日3回などです。
（2）アスピリン.チクロピジン（レゾルシノライド）などの抗血小板凝集薬は.主に血管の塞栓をより防ぐために使用されます。
症状の進行や血沈の上昇が見られる場合は.疾患が活動期にあることを示し.主に以下のような薬物治療に頼ります。
(1) グルココルチコイド
プレドニゾンまたはプレドニゾロン60mg/日.これは症状をコントロールでき.約6～8週間後に徐々に減らし.最終的には7.5~10mg/日で維持することができる。 なお.腎性高血圧の方は血圧をよく観察しておく必要があります。
（2）メトトレキサート（MTX）MTX10～25mg/週1回などの免疫抑制剤は.グルココルチコイドと併用して病気の進行を抑えることができますが.肝機能や血液像に注意する必要があります。
（3）対症療法 例：降圧剤.微小循環改善剤。
寛解期や慢性期の患者さんでは.病変が限定的であれば外科的治療.例えば血管形成術も含め.バイパスグラフト.血管吻合術.内膜切除術などを検討することもあるようです。
巨細胞性動脈炎とは
巨細胞性動脈炎は.主に大動脈弓から発した大動脈と中動脈.特に側頭動脈を侵す.全身性の壊死性全血管炎の一群です。 血管の炎症部位に肉芽腫が形成され.様々な数の巨細胞を含むことがあります。 典型的な巨細胞性動脈炎の患者は.側頭部頭痛.間欠性顎運動障害.失明という三徴候を呈します。
巨細胞性動脈炎の臨床症状はどのようなものか
発熱.倦怠感.体重減少が全身症状で.ゆっくり始まる傾向がある。
70%の患者には特発性頭痛があり.片側または両側の側頭部頭痛.頭皮の圧痛.表在性側頭動脈の肥厚と硬化.結節.圧迫痛がある。
30％の患者は.視力低下.複視.眼筋麻痺.さらには失明.難聴.めまい.間欠的開口運動障害によって示される頭頸動脈の虚血の症状を持っています。
15%の患者には上肢虚血の徴候があり.脈が弱いか無い.両上肢の血圧が不均等.上肢に大きな血管雑音がある.などである。
その他の臨床症状としては.首.肩.腰の筋肉痛や朝のこわばりがありますが.筋力低下はなく.筋酵素や筋電図も正常です。
側頭部頭痛.顎運動障害.失明が本疾患の典型的な三徴である。
巨細胞性動脈炎の診断基準は
①50歳以降の発症 ②最近発症した頭痛 ③側頭動脈の圧迫感と弱い脈動（動脈硬化ではない） ④血沈50mm/h以上 ⑤側頭動脈生検で単核球浸潤または顆粒球性血管炎（多くは多核巨細胞を伴う）が認められることです。
以上の3つを満たすことで.巨細胞性動脈炎と診断されます。
巨細胞性動脈炎の治療法
少数の患者さんは.特に治療をしなくても数ヶ月から数年後に自然治癒することがあります。 確定診断後は速やかに治療を行うべきで.大半の患者さんは予後が良好です。 よく使われる薬剤は以下の通り：
（1）グルココルチコイド この病気はグルココルチコイド療法に非常に敏感である。 プレドニゾンまたはプレドニゾロン20-30mg/日を投与すると.ほとんどの患者さんの症状は1週間以内に消失し.1ヶ月後には7.5-10mg/日に徐々に減量し.1-2年間維持すると.ほとんどの患者さんは完全寛解に至ることができます。 中止後に再発した患者さんでは.グルココルチコイド療法が引き続き有効です。
(2)免疫抑制剤は.グルココルチコイド療法を補うことができます。
(3)非ステロイド性抗炎症薬などの他の薬剤も補助的に使用することができる。