I.
内分泌系の疾患
高アルドステロン症。
また.二次感染の予防と管理も積極的に行う。
2.原発性例ではヒドロコルチゾン.続発性例ではプレドニゾンが望ましいとされる。
kg-1
d-1とし.1日総投与量の2/3を8時前に.1/3を14時～15時に服用する。より簡便でよく用いられる投与方法は.朝起床後にヒドロコルチゾンとして10～15mg.午後（14時～15時）に5～10mgを服用する方法。
それでも塩分喪失がある場合は.9α-フルハイドロコルチゾン0.05-0.20mg/日やデソキシコルチコステロントリメチルアセテート125mg/月などの少量の塩分副腎皮質ホルモン剤を筋肉内注射で追加することがあります。
なお.投与量は24時間尿中コルチゾール値及び臨床成績により調整する。
また.フルドロコルチゾンを補充すること。
コルチゾール分泌性副腎腺腫の摘出後は.プレドニゾンを初期用量10mg/日で使用し.漸減すべきである；副腎部分摘出後は.ホルモン補充量を減らし.24時間尿中コルチゾールを正常範囲の下3分の1に保ち.視床下部-下垂体-副腎軸からの正常フィードバックを促進するために補充しないことも可能である。
回復する。
上気道炎や抜歯などの軽いストレスがある場合は.病気が治るまで.通常は4〜5日以内にグルココルチコイドの量を1つずつ増やしていきます。
手術.心筋梗塞.重症外傷.感染症などの強いストレスに対しては.ヒドロコルチゾンを200～300mg/日に投与する。
手術の数時間前にグルココルチコイドの投与量を増やす。
経口摂取が困難な場合は.点滴で静脈内投与することもある。
ストレスが去った後.維持量まで徐々に減量する。
維持量に達するまで数日間.1日当たり1/3～1/2の減量が可能であり.減量の速度及び大きさは当初は大きくてもよいが.維持量に近づいたら減量の速度及び大きさを緩やかにすること。
先天性副腎皮質過形成症。
酵素の欠損により.コルチゾール合成の一部または全部が阻害され.視床下部からの副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）と下垂体からのACTHの分泌が増加し.過剰な副腎皮質過形成が刺激されます。
しかし.副腎皮質ホルモン不足を伴う先天性副腎皮質過形成は.臨床的には様々な程度の痛覚過敏として現れるのが一般的である。
プレドニゾンとプレドニゾロンはナトリウム保持作用が弱く.重度の塩分喪失のある患者には適さない。
ヒドロコルチゾンとして通常
0.5
mg?kg-1?d-1
を維持量とし.3～4
回に分けて投与する。
ACTH
を最大限抑制するため.朝
1/4.中
1/4.夕
1/2
または通常量
1/5,
1/5,
2/5
の
4～5
回に分けて投与することができる。
早急に診断・治療しなければ.早死にすることも少なくありません。
診断に疑義がある場合は.直ちに尿と血液を採取してさらに詳しく調べる必要があるが.結果を待たずに.最初の機会に治療を開始する：水分補給＋ハイドロコルチゾン（最初の1時間は5％ブドウ糖食塩水20ml/kg＋ハイドロコルチゾン25mgを静注）.改善が見られたら水分補給を継続（5％ブドウ糖食塩水60ml
kg-1
d-1の用量で）.アシドーシスがあれば.使用する。
1/6molの乳酸ナトリウムを点滴として補水液に添加した。
最初の1時間で改善が見られない場合は.ナトリウム保持ホルモンである酢酸デオキシコルチコステロン（DOCA）を1～2mg.1日2回筋肉内投与するか.9α-フルハイドロコルチゾン0.1mg.経口投与し.症状が改善したら維持量に変更します。
ただし.服用後に興奮や不眠がある場合は.服用の時期を早めることができる。
3ヶ月に一度.8時にACTHと電解質をチェックし.アンドロゲン増加を伴うCAHには17-ヒドロキシプロゲステロン（17-OHP）.テストステロン.フリーテストステロン.デヒドロエピアンドロステロン硫酸を.性ホルモン不足にはプロゲステロンを追加することが推奨される。
血漿レニン活性はオプションです。
コルチゾンまたはプレドニゾンで治療を受けている患者は.コルチゾールの補充量が適切かどうか.24時間尿中コルチゾールを確認する必要があり.これは正確で.用量調整の基礎として使用することができる。
投与前および投与2時間後の血漿コルチゾール値は参考値であり.グルココルチコイドの調整基準として使用することはできません。
デキサメタゾンを服用している場合.血中および尿中のコルチゾール値は実際のホルモン値を反映していないため.用量調節の基準として使用することはできません。
成長期の乳児と青年は.骨の成長を促進するために亜鉛のサプリメントも摂取し.適切な身体運動.特に長時間の運動を維持する必要があります。
アンドロゲン症状を有する男性（純粋男性型）では.成人に達し.十分な身長が得られた時点で治療を中止することができるが.ACTH値.副腎形態.造精能に注意し.ACTHの上昇が続く場合.副腎過形成が悪化する場合.不妊が認められる場合は治療を再開する必要がある。
副腎皮質クリーゼ。
患者さんの生命が遅れる。
この病気が疑われるときは.すぐに治療を行い.血液検体を採取してコルチゾールとACTHを検査する必要があります。
副腎皮質機能低下症の患者は.特にモルヒネとバルビツール酸に感受性が高いので.副腎皮質ステロイド療法を開始する前に無効化する必要があります。
意識障害やショック状態に陥った場合は.直ちにリン酸ヒドロコルチゾンまたはサクシニルヒドロコルチゾンを100mg静脈内注射し.血中コルチゾール濃度を健常者のレベルにまで高めてください。
その後6時間ごとに100mgを経口補水液に加え.最初の24時間で合計約400mgを静脈内投与するが.2～3日目には300mgに分割して静脈内投与することができる。
状態が改善されれば.1日200mg.100mgと減量を続け.嘔吐が止まり食事ができるようになれば.経口投与に変更することができる。
経口投与量を1日50～60mg未満に減量する場合は.9α-フルオロヒドロコルチゾンを追加すること。
皮質機能低下症や両副腎を全摘出した後の患者には.長期間の維持投与が必要です。
バセドウ病眼症。
甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）.甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）.甲状腺機能正常の異なる状態で発生する可能性があります。
主な症状は.眼瞼拘縮.眼球突出.球結膜水腫.眼窩周囲水腫.眼球運動障害などです。
不活性期（活動量スコア<3/7）には.長期的に病状が安定していればリハビリテーション手術が可能です。
甲状腺疾患関連視神経症の治療には.グルココルチコイド療法と眼窩内減圧手術が有効ですが.グルココルチコイド療法が1～2週間たっても効果がない場合.あるいは大きな副作用が出た場合は.速やかに眼窩内減圧手術を行う必要があります。
活動性のバセドウ病眼症患者が131I治療を必要とする場合.グルココルチコイドを予防的に適用する.すなわち131I治療の1～3日後にプレドニゾン0.3～0.5mg
kg-1
d-1を経口投与し.2カ月後に徐々に減量して中止することが必要です。
重症例にはメチルプレドニゾロン500-1000mgのショック療法を隔日で1回.3回行うことができます。
しかし.メチルプレドニゾロンは.重篤な毒性肝損傷を引き起こす可能性があり.あるいは用量蓄積による死亡は.発生率は0.8％.累積用量は8g未満であり.比較的安全です。
内分泌系疾患の診断におけるグルココルチコイドの使用。
標準的な48時間デキサメタゾン抑制試験は.デキサメタゾン0.5mgを6時間ごとに2日間経口投与し.最初のデキサメタゾン投与から48時間後の血中コルチゾール濃度を測定することにより行う。
夜間デキサメタゾン抑制試験は.デキサメタゾン0.5～2mg（一般的には1mg）を深夜23時に単回経口投与し.翌朝08時または09時に血中コルチゾール濃度を測定するものです。
デキサメタゾンの国内単回投与量は0.75mgであるが.実際にはオーバーナイト法で1.125mg（1錠半）.古典法で0.75mgを8時間おきに2日間投与することが可能である。
血中コルチゾール値を138nmol/L（5μg/dl）に抑制した一晩のデキサメタゾン抑制試験で.クッシング症候群をほぼ除外できる。この閾値を50nmol/L（1.8μg/dl）に下げれば.特に中程度のコルチゾール症で.時にはこのレベルに抑制できない正常者でも試験の感度を98％まで著しく向上させることができる。
デキサメタゾン1mgを一晩かけて投与する抑制試験は.簡便で安価であるため.外来患者さんで使用されています。
古典的な2日法は.第一線のスクリーニング検査として使用されています。
偽陽性は.デキサメタゾンの投与漏れ.デキサメタゾンの吸収低下.肝酵素の代謝促進（フェニトインナトリウム.カルバマゼピン.フェノバルビタール.アミロライド.リファンピシンなどの肝酵素誘導剤で最もよく見られる）.および/またはコルチゾール結合グロブリン（CBG）の血漿濃度上昇（妊娠中またはエストロゲン内服で）の結果として起こり得ます。
また.中等度または重度のうつ病の患者さんでは.偽陽性結果が出ることがあります。
標準的なHDDSTはデキサメタゾンを6時間ごとに2mg.48時間かけて2日間経口投与する。
デキサメタゾンの国内単回投与量は0.75mgで.実際には6時間ごとに2半錠-3半錠（1日の総投与量は1.5mg）を与えることが可能だ。
を8.25mg投与）を2日間投与しました。
デキサメタゾン投与後のコルチゾール抑制の程度を観察する。
クッシング病は50％以上抑制されていると考えられるが.副腎腫瘍.皮質癌.異所性ACTH症候群は50％以上抑制されていないことがほとんどであり.抑制が50％に達していない場合は下垂体クッシング病を除外することができない。
しかし.約10％の異所性ACTH症候群も50％以下に抑制することが可能です。
この慢性炎症は.通常.広範囲かつ可変的な可逆的気流制限を伴う気道過敏症を引き起こし.喘鳴.息切れ.胸の圧迫感や咳のエピソードを繰り返し.しばしば夜間や早朝に発生または悪化しますが.ほとんどの患者は自然治癒または治療により治癒します。
患者は定期的にフォローアップされ.喘息コントロールの評価と監視を受け.状態の変化に応じて治療レジメンを修正する必要があります。
急性喘息発作は.全身性グルココルチコステロイドで治療することができます。
緊急でない治療では吸入が望ましい投与経路です。
中等度から重度の持続性喘息には.吸入グルココルチコステロイドと長時間作用性β2アゴニストの併用が一般的である。
喘息がコントロールされ.少なくとも3ヶ月間維持された場合.吸入グルココルチコステロイドの最小有効量に達するまで.徐々に投与量を減らしていきます。
喘息コントロールが不十分な場合は.速やかな評価と治療法のアップが必要です。
急性の症状悪化に対しては.吸入ステロイドを4倍に増量し.7～14日間継続投与することがあります。
参考）プレドニゾン又はプレドニゾロン
20～40mg/d
を
5～7
日間投与し.症状が緩和されたら徐々に減量し中止する。
なお.重症度に応じて投与量.投与期間を適宜増減するほか.ネブライザーによる吸入ブデソニド懸濁液
2～4mg/d
を投与することができる。
重症急性喘息発作時には.コハク酸ヒドロコルチゾン（200～1000mg/日）またはメチルプレドニゾロン（40～160mg/日）を適時静脈内投与する。
グルココルチコイド依存の傾向がないものは短期間で中止できるが.グルココルチコイド依存の傾向があるものは長期間投与して喘息症状をコントロールしてから徐々に減量することが可能だ。
デキサメタゾンの長期使用は推奨されない。
コントロールされていない急性増悪した難治性喘息の患者さんでは.症状をコントロールするために高用量のグルココルチコイドを投与し.その後維持療法として最低用量まで漸減することがあります。
また.経口グルココルチコステロイドの維持量を減らすために.高用量の吸入グルココルチコステロイドを同時に投与する必要があります。
吸入後.速やかに口腔咽頭を水で洗浄すること。
高用量の吸入グルココルチコステロイドの慢性的な使用は.クッシング症候群の医学的な症状とも関連する可能性があります。
特発性間質性肺炎。
7つのタイプのIIPは.グルココルチコイド療法に対する反応と予後が大きく異なります。
現在.グルココルチコイド療法が有効であると考えられているIIPのタイプはCOPとNSIPであり.IPFの多くはグルココルチコイド療法があまり効きません。
グルココルチコイド療法は基本的に効果がなく.病理学的に診断が確定した定型IPFや.高解像度胸部CT（HRCT）で示される小窩様変化を主病変とする定型IPFには推奨されない。
IPFの初期の炎症性滲出液（胸部CT上のground
glass病変）を有する患者には.グルココルチコイドと免疫抑制剤（例：アザチオプリン）の併用による治療を考慮することができる。
グルココルチコイドおよび免疫抑制療法を使用するかどうかは.患者および家族と話し合い.インフォームドコンセントに署名する必要がある。IPFの急性増悪時には.積極的なグルココルチコイド療法を行う必要がある。
酸素療法や肺リハビリテーションなどの最適な支持療法をすべてのIPF患者さんに行う必要があります。
末期IPFの治療は.肺移植が主流です。
病理学的には.NSIPは細胞型.混合型.線維型に分類されます。
NSIPの細胞質型と混合型はグルココルチコイド治療に満足できるものであるが.線維化型は効果が低い。
患者さんによっては.免疫抑制療法と併用してグルココルチコイドを必要とする場合があります。
少数のCOPは急性発症し.発症後短期間で急性呼吸不全で死亡することがあります。
重症例や再発例では.より高用量のグルココルチコイドと免疫抑制レジメンを併用する必要があります。
グルココルチコイドショック療法は.初期のAIPに有効な場合があります。
禁煙しても病状が改善しない.あるいは悪化が続く患者さんには.グルココルチコイド療法を行うことがあり.病状が改善する患者さんもいるとの報告もあります。
kg-1
d-1）は生存率を改善せず.高い死亡率を伴うことが明らかである。
IPF
の症例によっては.低用量のグルココルチコイド（プレドニゾン
0.5mg
kg-1
d-1）と
N-acetylcysteine
および
azathioprine
の併用が検討され.4～8
週間にわたって治療の効果を評価する必要があります。
上記の投与量及び投与期間を支持する十分な根拠はありません。
開始用量はプレドニゾン
0.75-1mg-1kg-1
d-1（またはメチルプレドニゾロン.プレドニゾロンの相当量）とし.4-12
週間程度で病勢と有効性を評価した後.6-12
ヶ月かけて維持量に漸減することが推奨される。
治療が効果的でない場合は.薬剤を中止するか.他の薬剤に変更する必要があります。
グルココルチコイドショック療法は.初期のAIPに有効な場合があります。
グルココルチコイドショックが有効でない場合.免疫抑制剤の併用が検討されることがあります。
推奨される治療法は.プレドニゾン（またはメチルプレドニゾロン/プレドニゾロンの相当量）20-60mg/日を開始用量とし.維持用量まで徐々に減量することです。
グルココルチコイド療法の効果は不明である。
一部の患者は.グルココルチコイド療法で改善することがあります。
推奨される開始用量は.プレドニゾン（またはメチルプレドニゾロン/プレドニゾロンの相当量）0.75-1mg?kg-1?d-1で.維持量まで漸減する。
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症。
なお.急性期の症状が重い場合には.最初の2週間でプレドニゾンを40～60mg/dに増量し.状態に応じて治療期間を延長することが可能である。
減量は.症状.胸部画像.総IgE値に応じて判断する必要があります。
(2)
グルココルチコイド依存性慢性期および肺線維化期の患者さんでは.長期間のグルココルチコイドの使用が必要となる場合があります。
吸入型グルココルチコステロイドは.肺浸潤の吸収に影響を与えずに喘息症状を改善することができる。
結節性疾患。
肺.両側肺門リンパ節に浸潤することが多く.臨床的には90％以上に肺の変化が見られ.次いで皮膚や眼の病変が見られる。
表層リンパ節.肝臓.脾臓.腎臓.骨髄.神経系.心臓など.ほぼ全身の臓器を侵す可能性がある。
適応があれば肺移植を検討することもあります。
肺機能の異常が軽度で疾患が安定している無症状のII期またはIII期患者には.あまり積極的にグルココルチコイドを投与することは勧められないが.動的にフォローアップすることができ.明らかな適応がある場合には速やかに適用する必要がある。
投与4週間後に有効性を評価し.有効であれば維持量に漸減する。
治療期間は6ヶ月から24ヶ月で.通常1年以上です。
慢性閉塞性肺疾患（COPD）。
気管支拡張剤に加え.経口グルココルチコイドも検討することができる。
COPD）.（2）COPDの急性増悪を繰り返している患者.です。
COPDの急性増悪の患者の中には.グルココルチコイドとβ2-アゴニストを組み合わせたネブライザーの吸入を選択することができる人もいます。
COPDの急性増悪の治療には短時間作用型β2-作動薬がより適しており.抗コリン薬を追加することができる。また.より重症の場合には.フィリン薬の静脈注射も考慮される。
投与量は.有効性と安全性を考慮して決定してください。
参考量：プレドニゾンまたはプレドニゾロン
20～40mg/d
を
5～10
日間経口投与し.その後徐々に減量し.中止する。
またはメチルプレドニゾロン40mg/dを2～5日間経口投与し.状態に応じてグルココルチコイド療法の量と期間を調節します。
長期間の経口グルココルチコイド療法は.COPD患者には推奨されません。
吸入後.速やかに口腔咽頭を水で洗浄すること。
アレルギー性鼻炎。
主な臨床症状は.鼻水.鼻づまり.鼻のかゆみ.くしゃみなどで.これらは自己限定的であるか.治療により消失します。
アレルギー性鼻炎は.症状の持続期間によって間欠性と持続性.症状の重さ.生活への影響によって軽症と中等症から重症に分類されます。
アレルギー性鼻炎が持続する患者に対しては.臨床経過観察と効果判定を行い.治療強度を適宜増減して治療法を調整する必要があります。
また.中等度から重度の間欠性アレルギー性鼻炎や軽度の持続性アレルギー性鼻炎にも使用することができます。
中等度から重度の持続性アレルギー性鼻炎：グルココルチコイド経鼻剤（ベクロメタゾン300～400μg/日又は他のグルココルチコイド経鼻剤の等量投与）が望ましい。
症状が重い場合は.治療開始時にH1抗ヒスタミン薬および/または短期間の経口グルココルチコイドを追加することがあります。
中等度-重症の間欠性アレルギー性鼻炎：グルココルチコイド経鼻剤（ベクロメタゾン300～400μg/日又は他のグルココルチコイド経鼻剤の等量投与）。
必要に応じて.治療開始1週間後に経口H1抗ヒスタミン薬および/または短期間の経口グルココルチコイドを追加することができる。
軽度の持続性アレルギー性鼻炎：H1抗ヒスタミン剤の内服又は低用量のグルココルチコイド経鼻剤（ベクロメタゾン100～200μg/日又は他のグルココルチコイド経鼻剤の相当量）の内服を行う。
なお.状態に応じて鼻腔内投与する副腎皮質ステロイドの量を調整することができる。
好酸球性気管支炎。
臨床症状は.慢性咳嗽.誘発喀痰好酸球比2.5％以上.気道過敏性なし.気管支拡張剤治療無効.グルココルチコイド治療良好である。
(2)
初期治療として.短期間の経口グルココルチコイド.プレドニゾン10-20mg/日.3-5dを併用することができます。