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要旨: 本論文では.62歳の叔母が1年前まで断続的に労作後に胸部圧迫感と息切れを訴えていた。 検査の結果.心機能は低下していたが.冠動脈造影所見は正常であることが判明した。 経過観察の結果.長年にわたり痙攣を繰り返していたことから.副甲状腺機能低下症に症候性てんかんを併発したことが明らかとなった。 積極的な薬物療法の結果.症状は治まり.心臓の機能と構造も回復しました。
[基本情報】女性.62歳
疾病の種類】副甲状腺機能低下症
訪問病院】北京病院
相談日】2019年4月
治療方針】点滴薬（フロセミド注射.グルコン酸カルシウム注射）＋内服薬（炭酸カルシウムD3錠.ビタミンDドロップ）
[治療期間】10日間入院.定期外来フォローアップ
治療効果】病状がコントロールされ.すべての指標が改善されている。
I. 初回相談
患者は62歳で.「1年前から断続的に胸が締め付けられるような息切れがする」という主訴で入院してきた。 彼女は.過去1年間.胸痛.衰弱.低体温.寝汗はないが.断続的な寒さや労作後に息切れを伴う全身の衰弱を経験していると報告した。
診察の結果.バイタルサインは安定しており.意識もはっきりしていて元気で.神経学的検査や心肺・腹部検査でも特別な異常はありませんでした。 両下肢に軽度の抑圧性浮腫を認めた。
外来心電図でQT間隔の延長を認めた。 胸部X線検査では大きな異常はなく.血液ガス分析も概ね正常であった。 肺機能を確認したところ.軽度の換気不足が認められました。 心エコー検査では.左房がやや拡大し.左室拡張機能が低下.左室駆出率は45％.心室壁運動の分節異常は認められませんでした。 心筋酵素プロフィールを実施したが.結果は正常であった。 胸部圧迫感の原因は調査中」とのことで入院した。
II.治療歴
その結果.血中カリウムイオン濃度が3.23mmol/L.カルシウムイオン濃度が1.7mmol/Lと低く.リンイオン濃度が2.21mmol/Lと高く.ナトリウムイオン濃度が142mmol/L.塩素イオン濃度が91mmol/L.マグネシウムイオン濃度が0.79mmol/Lで.肝機能と腎機能が正常であることが判明しました。 機能は正常であり.甲状腺機能も正常であった。 フルセグメント副甲状腺ホルモン測定では.1.10ng/Lと有意に低い値を示しました。
この患者は15年前から手足の痙攣を繰り返すため.地元の病院に受診していた。 性頭部のCTスキャンでは.基底核.視床.歯状核.大脳半球に両側の斑点状.筋状.月状.点状の石灰化が認められた。 症候性てんかんを伴う副甲状腺機能低下症の診断は.臨床症状との関連で検討した。
胸部圧迫感と息切れの原因を明らかにするため.循環器内科の受診を依頼し.冠動脈造影検査を受けたところ.左前下行枝遠位の心筋橋が示唆されたが.他に異常はなかった。 患者の心臓超音波検査と心電図所見.低カルシウム血症の既往.広範囲の頭蓋石灰化との組み合わせから.低カルシウム血症性心筋症は副甲状腺機能低下症に起因するものと考えられた。
入院時.利尿のためのフロセミド注射.グルコン酸カルシウムの緩徐な静脈内注射.治療のための炭酸カルシウムD3錠とビタミンD点滴の経口投与が行われた。
III.トリートメント効果
入院10日後.胸苦しさや息切れなどの不快感や手足の痙攣を伴わずに下肢浮腫が消失したため.退院診断を行い.炭酸カルシウムD3錠とビタミンD点滴の内服を継続し.血中カルシウム値を正常範囲に維持するよう定期的に観察するよう指示しました。 退院から1年後.再度心臓超音波検査を行ったところ.左室駆出率は55％.左房の大きさは正常に戻り.心電図のQT間隔も正常になったことから.心臓の機能・構造が回復していることが確認されました。
IV.注意事項
一連の薬物療法を経て.患者さんの身体症状が著しく改善され.心機能と構造が回復したことは喜ばしいことです。 ただし.副甲状腺機能低下症には特効薬がなく.原発性副甲状腺機能低下症は完治が難しいため.退院後はカルシウム補給のための常備薬を守り.血中カルシウム値を観察して薬の量を調節することが推奨されます。 また.患者さんの年齢もあり.中高年女性の慢性的な低カルシウムは骨粗鬆症を重症化させ.骨折の危険性が高いので.退院後の骨折を防ぐために転倒や外傷の予防に注意する必要があります。
V. 個人の洞察力
この症例では.長年にわたり手足の痙攣を繰り返していたにもかかわらず.体系的な検査や治療が行われなかったため.脳機能や心臓の構造機能に影響を与える低カルシウム血症が持続していました。 副甲状腺機能低下症の特効薬はありませんが.定期的にカルシウムを補給することで.病気の進行や臨床症状を効果的にコントロールすることができます。
この患者さんの副甲状腺の病因の類型については.甲状腺などの頸部手術の既往がなく.低マグネシウム血症などの病変もないことから.現時点では原発性副甲状腺機能低下症が有力と考えられています。 原発性副甲状腺機能低下症はまれな疾患で.その原因は不明ですが.患者の自己免疫系の変化に関連していると考えられています。副甲状腺機能低下症の患者の9割に脳実質内の石灰化が認められますが.これは血中カルシウムが低下して血管透過性が高まったためと.脳組織内の病的水分保持により脳実質内にカルシウム塩が石灰化したためと考えられています。 長期の低カルシウム血症は.心臓の構造的機能の変化を引き起こす可能性があり.心筋細胞の興奮-収縮カップリングに影響を与える血中カルシウムの減少に関連している可能性があります。
さらに.低カルシウム血症は.腎尿細管ナトリウム再吸収を亢進させ.水およびナトリウムの貯留を招き.心負荷を増大させます。 しかし.低カルシウム血症性心筋症の徴候や症状は非特異的であり.臨床的には冠動脈疾患や拡張型心筋症と容易に誤診されることがある。 したがって.抗心不全療法単独で効果がなく.補助的な検査で徴候や症状を説明する低カルシウム血症が認められない場合には.本疾患の可能性を検討する必要があります。