原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）は.発生率が徐々に増加し.特徴的な臨床経過を示しますが.その分子表現型についてはほとんど分かっていません。このリンパ腫は.通常は中枢神経系に存在しない細胞型から発生し.特定の構造.生物.免疫学的特徴を持つ解剖学的部位に発生するものです。 PCNSLはリンパ腫の中で最も予後が悪いものの一つですが.それでも治癒可能な脳腫瘍である可能性があります。 PCNSLでは.主な予後不良因子として.60歳以上.体力状態スコア1以上.LDH上昇.脳脊髄液蛋白濃度上昇.脳深部病変があります。IELSG試験では.75歳未満のPCNSL患者に対して高用量メトトレキサートへのシタラビン追加により患者の退縮が著しく改善し.毒性が許容されることが示されています。