原発性中枢神経系リンパ腫（PCL）は.非ホジキンリンパ腫の中でもリンパ節以外に存在する珍しいタイプのリンパ腫です。 通常.脳.髄膜.眼球または脊髄が侵され.全身への影響は認められません。 未治療のPCLは急速に進行し.通常.診断から1.5ヶ月以内に死亡します。 全脳放射線治療後の生存期間は通常12-18ヶ月に延びます。 放射線治療の後に化学療法を行うか.化学療法後に放射線治療を行えば.平均生存期間は36-48ヶ月に延びます。 しかし.全脳照射は.特に高齢者では.症候性神経毒性を合併する可能性が高い。 PCLには.最も適切な治療法はありません。 可能であれば.患者さんに臨床試験への参加を勧めるべきです。 PCLに対する主な治療法は.メトトレキサートによる導入化学療法です。 確定的な治療方針はありません。 治療法としては.化学療法.全脳放射線療法.高線量後に自家造血細胞移植を行う方法があります。 PCL治療の目的は.生存期間を延長することです。 1.化学療法を行うことを決定した患者さんには.全脳放射線治療単独ではなく.メトトレキサートによる高用量導入化学療法を推奨しています。 全身状態が良好で.臨床試験への参加を選択しない患者さんには.メトトレキサート単剤ではなく.シタラビンと併用した投与が推奨されます。 化学療法には.メトトレキサート.テモゾロミド.リツキシマブ（MTR）またはリツキシマブ.メトトレキサート.メベンダゾール（R-MPV）が使用されます。 2.高用量メトトレキサート導入療法に耐えられない患者には.化学療法（テモゾロミドとリツキシマブ.シタラビンとエトポシド.メトトレキサート以外の抗葉酸剤など）または緩和療法を選択することが可能です。 緩和策として.全脳放射線治療やステロイドホルモン剤の単独投与があります。 ホリスティック統一 もっとも適切なホリスティック治療の選択肢は.結論が出ていない。 化学療法.自家造血細胞移植.全脳放射線療法などの選択肢があります。 1.高用量化学療法後に完全寛解を達成した若い患者には.化学療法直後に放射線治療を行うよりも延期することを推奨する 2.60歳以上の患者には.放射線治療後の症候性神経毒性のリスクが高い。 そのような患者さんには.化学療法後すぐに全脳放射線治療を行うのではなく.病勢進行が起こるまで放射線治療を延期することをお勧めします。 難治性リンパ腫の若年患者では.メトトレキサートベースの化学療法で完全寛解が得られなかった後に.2回目の化学療法レジメン（シタラビン.エトポシド）を行う必要があり.初期治療が部分的に成功した患者には自己造血細胞移植が許容できる治療オプションとして使用されることがあります。 そのような患者さんには.病気の再進行を待つのではなく.化学療法終了後に全脳放射線治療を行うことも考えています。 経過観察：最初に計画した治療レジメンが終了した後は.病気が治癒したとはみなされない。 患者さんは.治療への反応や再発の有無を観察し.また長期間の治療による毒性を調べるために評価する必要があります。 再発：再発後の治療には.初回のメトトレキサート治療後に完全寛解した患者さんに対する高用量のメトトレキサートによる再治療が含まれます。 化学療法としては.シタラビン.エトポシド.自家造血細胞移植（HDT/HCT）.全脳放射線療法などを追加しています。