心房中隔欠損症（ASD）は先天性心疾患（CHD）の中でも比較的多く.その発生率は小児CHDの約10％を占め.二次開口部ASDは最も多いタイプであると言われています。二次開口部ASDに対するトランスカテーテルインターベンションは.先天性心疾患に対するインターベンション技術の向上に伴い.多くの特殊型ASD（巨大ASD.短切羽ASD.多裂孔ASD.心房中隔腫瘍を伴うASD.他の心奇形と合併するASDなど）に対してインターベンションによる治療が行われるようになってきている。本稿では.1998年11月から2009年12月までの当科における特定のタイプの小児心房中隔欠損症に対するトランスカテーテルインターベンションの治療経験をまとめる。 データ・方法 1998年11月から2009年12月までに.二次孔ASDの390例にダブルディスク傘型ASDブロッカーを使用し.そのうち88例が特殊型ASD.すなわち多発性ASD（心房中隔腫瘍2例あり）24例.短切羽ASD64例であった。その内訳は.男性39例.女性49例（男性：女性＝1：1.25）.年齢は3歳から18歳.平均（7.3±4.4）歳.体重は10キロから70キロ.平均（26.5±14.4）キロである。診断基準 1. 多重ASD。2つ以上の二次開口部型ASDを同時に併発することを指す。 2.Short residual margin ASDを指す。心疾患前治療ガイドラインにおいて.ASDのインターベンション治療の適応が規定されている。ASD直径5～36mm.ASD端から冠状静脈洞・上下大静脈・肺静脈までの距離≧5mm.房室弁までの距離≧7mm。残存縁の短いASD。術前心電図は正常46例.完全・不完全右脚ブロック36例.右室肥大4例.I0 AVブロック1例.心室前部収縮頻回1例。心臓画像 C/T 0.38-0.65 平均（0.51±0.05）。全例経胸壁心エコー，1例術中食道超音波，1例心内超音波，4例バルーン計測にて検査した。経胸壁超音波検査によりASDの上下径.前後径.ASDと周辺組織の解剖学的関係を多視点で測定し.ASDの数と各欠陥間の距離を測定した。術中の経皮的測定により主肺動脈圧（収縮期/拡張期）（22.7±8.6）/（15.6±5.2）mmHg（1 mmHg=0.133 kpa）.平均圧（17.2±5.9）mmHg；Qp/Qs（2.5±1.4）：1.全肺抵抗 194.8 dyn.s.cm-5. すべての小児は術前の詳細な問診を受け.介入方法.手術のリスク.合併症について十分な説明を受け.家族がインフォームドコンセントに署名してから手術が予定された。 手術は局所麻酔または基本麻酔で行い.術中食道超音波を使用する場合は全身麻酔で行った。右心カテーテル検査のため右大腿静脈を穿刺し，肺動脈圧を測定し，肺体積流量比および肺循環抵抗を算出した。ヘパリン100U/kgを静注し.直径0.035インチのワイヤー260cmを心房間交通から左上肺静脈に送った。ブロッカーは.一般的なブロッカー＞；胸部超音波で測定した直径1～2mm.大動脈基部との間に心房中隔の余裕がない場合は4～5mm大きくしたものを参考に.経胸壁超音波で測定したASDの直径.数.位置によって選択された。複数の欠損を閉鎖するために1つのブロッカーを選択する。2つのブロッカーが必要な場合は.小さい方のブロッカーを先に入れ.次に大きい方のブロッカーを入れる。ブロッカーが適切に配置され.ASDの左右シャントが消失し.僧帽弁.三尖弁.大動脈弁の動きが正常で.冠状静脈洞と肺静脈の流れが正常であることを超音波と透視で確認後.ブロッカーを解除しシースを抜去し.圧迫包帯を施した。術後はヘパリンを0.5 mg/回で2回抗凝固.アスピリンを小児用量3～5 mg/（kg.d）で6カ月間経口投与.感染予防のため抗生物質を3日間ルーチンに投与.術後3日以内.1.3.6カ月後に心エコーと心電図の再検査が行われた。 結果 1. Multiple ASD：2欠損17例.3欠損4例.篩状孔3例.心房中隔膨張腫瘍合併2例.計24例。24例はブロックに成功し，23例は1つのブロッカーで閉鎖し，ASDの平均直径は（15.3±5.3）mm，選択したブロッカーの直径は（16.8±4.9）mm，1例（欠損孔2個間の距離 欠損孔2個間の距離は10mm）はそれぞれ14mm，10mmの2つのブロッカーでブロックした。手術直後の効果は.多発性ASDの完全閉塞率91.7％.（22/24）.2例に少量の左右シャントが生じた以外は.残りは心房レベルのシャントが完全に消失.6ヶ月から4年の経過観察期間中.6ヶ月で1例に残存シャントが消失.1例に微量の残存シャントが残存したが.他の合併症なく心室の大きさは正常に復帰しています。 2. 短残留ASD。64例中.60例（92.3％；）が大動脈縁の欠損が直径5（3.0土1.0）mm未満.そのうち56例（87.5％；）が大動脈縁の欠損のみが直径3mm未満.3例が下大静脈縁の複合3mm未満.1例が上大静脈縁の複合4（3.0土0.7）mm未満.4例が上大静脈縁のみの欠損が直径5mm未満であった。術前欠損の最大径は6～26mmで.平均は(12.7±5.2)mmであった。適用したオクルーダーのサイズは12～32mmで.平均は（17±5）mmであった。61例は1本の傘で閉塞し，3例は失敗（大動脈および下大静脈のマージンが不十分な小児）し，成功率は95.3％；（61/64）；5例は2回設置し成功，残りは1回設置であった。手術直後の結果は.完全閉塞率98.4％（60/61）.1例（1.6％）に小さなシャントが残存していた。術後3日目の心エコー検査で残存マージンが短い群の1例（1.6％;）にシャントの残存が軽度から少量あり.6ヵ月後の検査でもシャントの残存は消失していなかった。 考察 1997年にAmplatzer ASD blockerが発表されて以来，その容易な操作性，良好な安全性，幅広い応用性から，臨床の場で広く使用されてきた。心疾患に対するインターベンション技術の向上に伴い.多くの特殊なタイプのASD（巨大ASD.short stump ASD.porous ASD.心房中隔腫瘍を伴うASD.他の心奇形を合併したASDなど）に対してもインターベンションによる治療が可能になってきている。この症例群では.主に小児症例を選んで解析した。 多発性ASDのインターベンション治療については.海外の文献では.一般的に複数の欠損があり.それらを閉鎖するために複数のブロッカーを適用することが報告されている。しかし.国内のいくつかの経験と合わせると.小児の多発性ASDにおいて.欠損の数に応じてブロッカーを配置することには.いくつかのデメリットがあることが分かってきた。1. 1.中隔の組織が非常に薄く.ブロッカーを複数個設置すると中隔に過負荷がかかりやすく.角ばった変形を起こし.心房機能や伝導組織に影響を与える。2.ブロッカーの複数個設置による経済的負担が大きすぎる。私たちの予備的な臨床経験から.術中エコーで診断を明確にし.ASDの数と直径.各欠損の間隔を決定し.複数の欠損を閉鎖するために1つのブロッカーを選択するようにすることです。 心房中隔を通過するトラックを確立する場合.より大きなASDを選択して通過させるべきである。ブロッカーウエストが周囲の心房間中隔を圧迫し.ブロッカーアンブレラの被覆と相まって.大小いずれのASDもシャントがない状態にすることができる；手術直後に少量のシャントが残存していても.経過観察でそのほとんどが消失することが可能である。ASDの場合.2つ以上のASDブロッカーを別々に設置する必要があります。我々の経験では.間隔8～10mm以上の複数ASDの場合.2つのブロッカーを選択して別々に閉鎖する方が適切であり.小さいブロッカーを先に.大きいブロッカーを後に設置するように超音波モニタリングとガイダンスが必要である。2つ以上のブロッカーは小児の心房中隔欠損症には適さない。 ショートスタンプASDの大部分は.欠損の前縁にスタンプがない.あるいは不十分であることが特徴である。このグループの小児における我々の経験では.心房尖縁が4室心観で欠如し.大動脈側の切株も大動脈短軸観で欠如している場合.外科的修復が必要となることが多い。切り株のない大動脈前縁単独閉塞や切り株の短い大動脈前縁単独閉塞は成功率が高い。閉塞に失敗した3例では.後下縁が短く軟弱であり.2例では閉塞器が右心房に滑り込み.その後後退していた。理由として.小児の柔らかい中隔組織.短く柔らかい後下縁.オクルーダーの支持力が弱いこと.また大きなオクルーダー自体の重さが閉塞失敗につながったことが考えられた。両心房心尖部や下大静脈の剣状突起下断面図は.ASDマージンの下大静脈からの距離を示し.上下のASD径を決定し.ASDの全体像を示すことができ.適応やブロッカー選択に有用である。 ASDマージンが短く柔らかい小児では.ルーチン手術中に左房ディスクがASDマージンから右房にスライドしたり.中隔に乗り上げたりして.ブロッカーの設置が困難なことが常である。また.ASDが大きい場合は左房が小さいことが多く.左房円板を完全に開くことが困難なため.この時は肺静脈解放法を試みることがある。左心房ディスクを左上肺静脈内で緩やかに伸展させるが.完全に開く前に右心房ディスクを右心房内で急速に開き.同時に左心房ディスクを重力と引っ張り作用により左心房内で自動的に跳ね返し急速に形成し.収容区間でダブルディスクを同時にクランプしてASDをうまく塞ぐ方法である。左心房ディスクが肺静脈に長く留まらないようにし.右心房ディスクが右心房に開く時間をコントロールし.左心房ディスクは重力により自動的にはね返されるか.あるいはスライドさせることができ.右心房ディスクは穏やかに揺さぶることにより左右からほぼ同時に開くようにするとよいでしょう。透視位置で.ブロッカーが満足に形成されているかを観察し.ブロッカーシェイクテストを行い.位置が適切かどうか.しっかりしているかを観察してから離傘する。肺静脈法によるASD傘の解放はルーティンワークではなく.一定の経験と技術を持った医師でなければ試みることはできない。国内での経過観察の結果.ASDのマージンが十分な群と比較して.ASDのマージンが不十分な群の患者は術前の最大径の欠損が大きく.術直後の完全閉塞率は低いが.3d.6ヶ月後のレビューでは閉塞の効果は全く同じであった。 以上より，小児特殊型ASDに対するインターベンション治療の技術的要件は高く，適応を厳密に把握することを前提にすれば，そのインターベンション治療は安全かつ実現可能であることがわかった。